Augļa mātes alloimmunization ir patofizioloģisks process grūtniecības, kas sastāv no mātes antivielas ražošanu auglim, kas tiek uzskatīts par antigēnu ar RH faktoru, kas atšķiras no mātes, tas tiek iepriekš jūtīga.
Šī pēdējā īpašība ir ļoti svarīga, jo tā rada atšķirību starp izoimmunizācijas un nesaderības terminiem. Tas būs atkarīgs tikai no nesaderības asinīs starp māti un tēvu: ja tēvs ir homozigots pret D antigēnu attiecībā pret māti, 100% bērnu manto minēto antigēnu no tēva.
Ja, no otras puses, tēvs ir heterozigots attiecībā uz D antigēnu, kura mātei nav, bērnu varbūtība mantot šos antigēnus ir 50%. Tā ir smaga mātes un augļa nesaderība, kas galvenokārt ietekmē augļa dzīvotspēju.
Atšķirība starp izoimmunizāciju un nesaderību
Nesaderība attiecas uz antigēna-antivielu reakciju, kas rodas starp māti un augli, ja hemotipi ir atšķirīgi: piemēram, māte A, tēvs B; vai Rh- māte, Rh + tēvs, bet bez sarkano asins šūnu iekļūšanas mātes cirkulācijā, tas ir, bez sensibilizācijas.
No otras puses, izoimmunizācijas laikā jau pastāv kontakts starp dažādiem nesavienojamiem hemotipiem, kas mātei izraisa sensibilizāciju, un tāpēc, reaģējot uz augļa sarkano asins šūnu antigēnu, veidojas antivielas (IgG), galvenokārt D.
Ja pirmajā grūtniecības laikā ir nesaderība, māte var tikt jutēta. Tāpēc nesaderība reti nosaka jaundzimušā hemolītisko slimību, tikai 0,42% gadījumu.
Tas notiek tāpēc, ka pirmajā grūtniecības periodā veidojas IgM akūtas fāzes antivielas, kuras lielās molekulmasas dēļ nešķērso placentas membrānu.
Lai ierosinātu imūno reakciju, cauri placentas membrānai ir nepieciešams tikai 1 ml augļa asiņu. Mazāks daudzums var palielināt sekundāro imunitāti.
Kad sieviete ir sensibilizēta, mātes imūnsistēma spēj radīt lielu daudzumu anti-Rh antivielu līdz mazam augļa asiņu daudzumam.
Patofizioloģija
Mātes izoimmunizācija uz augļa eritrocītu membrānas faktoriem vai antigēniem izraisa stāvokli, ko sauc par jaundzimušā hemolītisko slimību.
Šo izoimmunizāciju galvenokārt veic ar diviem antigēnas stimulācijas mehānismiem: nesaderīgu asins injekciju vai pārliešanu un heterospecifisku grūtniecību. Var būt arī izoimmunizācija orgānu transplantācijas gadījumā.
Izoimmunizācija var notikt piegādes laikā, veicot amniocentēzi un pat nesaderīgu produktu abortu gadījumā.
10% māšu var izoperēt pēc pirmās grūtniecības, 30% pēc otrās un 50% pēc trešās.
Tad, kad augļa asiņu daudzums šķērso placentas membrānu un nonāk apgrozībā, lai sajauktos ar mātes asinīm, mātes imūnsistēma atpazīst šīs jaunās sarkanās šūnas kā antigēnus un sāk anti-Rh IgG antivielu ražošanu, lai “iznīcinātu” augļa sarkanās šūnas. .
Šīm antivielām ir arī spēja šķērsot placentas membrānu un izraisīt augļa eritrocītu hemolīzi, un pat jaundzimušā periodā tās turpina radīt hemolīzi. Šī iemesla dēļ to sauc par jaundzimušā hemolītisko slimību.
Anti-D antivielas predisponē D-pozitīvās sarkanās šūnas (no augļa) agrīnai iznīcināšanai liesā, un ir pierādīts, ka, ja antivielu daudzums ir pārmērīgs, notiek arī aknu iznīcināšana.
Kad antivielas ir izveidotas un pacientam ir pozitīvi titri - neatkarīgi no titrēšanas pakāpes - māte tiek uzskatīta par izoperētu.
Diagnoze
Katrai grūtniecei jāveic asins noteikšana, lai noteiktu ABO grupu un Rh faktoru.
Saskaņā ar rezultātu, ja mātes Rh faktors ir negatīvs, jāveic netiešais Kumba tests, lai noteiktu cirkulējošo antivielu klātbūtni mātes asinīs.
Kombsa tests ir hematoloģisks un imunoloģisks tests, ko sauc arī par antiglobulīna testa nosaukumu, kurš sastāv no asins parauga iegūšanas ar venipunktūras palīdzību, lai noteiktu, vai ir antivielas pret sarkano asins šūnu antigēniem.
Mātei tiek veikts netiešais Kombsa tests, kas mātes asinīs noteiks cirkulējošo IgG antivielu klātbūtni, kas vērstas uz membrānas antigēniem no citām eritrocītām.
Auglim tiek veikts tiešais Coombs tests, kas ļauj noteikt minēto IgG antivielu klātbūtni uz eritrocītu virsmas.
Komplikācijas
Visizplatītākā un bīstamākā izoimmunizācijas komplikācija ir jaundzimušā hemolītiskā slimība, kas izraisa sarkano asins šūnu hemolīzi ar sekojošām komplikācijām mazulim.
Saistībā ar hemolīzes ātrumu un lielumu auglis būs anēmisks. Intrauterīnā augļa smagums būs atkarīgs no minētās anēmijas smaguma.
Smagas anēmijas rezultātā tiek izveidota patoloģiska vienība, kas pazīstama kā hydrops fetalis vai hydrops fetalis, kurai raksturīga smaga edēma, kas rodas sekundāri pēc masīvas šķidrumu noplūdes augļa orgānos un audos.
Šīs anēmijas rezultātā pastiprinās eritropoēze kā kompensējošs mehānisms gan kaulu smadzenēs, gan aknās, papildinot attēlu ar medulāru hiperplāziju un acīmredzamu hepatosplenomegāliju.
Ar hepatomegāliju, ko papildina hiperbilirubinēmija - produkts no pārmērīgas bilirubīna izdalīšanās ar masveida hemolīzi -, rodas smaga dzelte, kas var nogulsnēties smadzenēs.
Šo slimības vienību sauc par kernicterus, kurai raksturīgi smadzeņu bojājumi, krampji un pat nāve no bilirubīna nogulsnēm smadzenēs.
Ārstēšana
Izoimmunizācijas ārstēšana ir vērsta uz komplikāciju profilaksi, un to var sākt gan dzemdē, gan jaundzimušajā.
Intrauterīnai ārstēšanai ārstēšana ir tieša Rh-faktora asiņu intrauterīnā pārliešana ar mērķi koriģēt anēmiju, hiperbilirubinēmiju un samazināt hemolīzi.
Ārstēšanai pēc dzemdībām izvēlētā metode ir apmaiņas pārliešana. Tas sastāv no jaundzimušā asiņu apmaiņas pret Rh-asinīm; tas ir, jaundzimušā asinis tiek aizstātas ar asinīm, kas antigēna neuzrāda uz tās virsmas.
Apmaiņas transfūzijas mērķis ir labot hiperbilirubinēmiju, samazinot hemolīzi, lai izvairītos no kernicterus riska. Fototerapiju var izmantot arī dzeltes ārstēšanai un smagas hiperbilirubinēmijas novēršanai.
Kā profilaktiska ārstēšana mātes izoimmunizācijai ir indicēts Rho D imūnglobulīns (pazīstams kā RhoGAM) intramuskulāri.
Tas ir indicēts Rh sievietēm ar Rh + partneriem grūtniecības pirmajās nedēļās, pirms viņu imūnsistēma sāk ražot anti-Rh antivielas.
Izmantojot šo vakcīnu, mātes sensibilizācija tiek novērsta, injicējot 300 mg Rho D imūnglobulīna, kas ļauj neitralizēt aptuveni 30 ml asiņu no augļa. To var norādīt arī pēcdzemdību periodā vai pēc aborta Rh-mātēm.
Atsauces
- Fransisko Uranga. Praktiskā dzemdniecība. 5. izdevums. Redakcija Intermédica. Dzemdību imunohematoloģija. Lpp. 825-844.
- Jorge Hernández Cruz. Sapiens Medicus. Nesaderība pret izoimmunizāciju. Atgūts no: sapiensmedicus.org
- Hektors Baptista. Tiešā antiglobulīna testa lietderība jaundzimušo skrīningā. (2007) Atgūts no: scielo.org.mx
- Dharmendra J. Nimavat. Bērnu hidropsijas auglis. 25. jūlijs 2017. Medscape. Atgūts no: emedicine.medscape.com
- Baptista GHA, Trueba GR, Santamaría HC. Klīniski svarīgas asins grupas ārpus ABO un Rh sistēmām. Meksika: Redakcijas prado; 2006. lpp. 145.-159