GLOBULĪNI: ZEMS, CĒLOŅI, SIMPTOMI UN ĀRSTĒŠANA - MEDICĪNA - 2025

Par globulīni ir olbaltumvielas, kas cilvēka organismā, kas palīdz aizsargāt to . Dažus ražo aknās, bet citus - imūnsistēma. Normāla globulīna koncentrācija cilvēka asinīs ir 2,6–4,6 g / dL.

Zema līmeņa globulīni pārstāv neviendabīgu slimību grupu, kurā plazmas olbaltumvielu globulīna frakcija nesasniedz minimālās vērtības, lai veiktu savas funkcijas. Globulīni ir olbaltumvielu grupa ar specifiskām funkcijām, kas veido 20% no visiem plazmas olbaltumvielām, pārējie 80% ir albumīns.

Globulīnus var iedalīt vairākos veidos, katram no tiem ir īpaša loma, tāpēc noteikta globulīna deficīts novedīs pie specifiska klīniskā sindroma attīstības.

Kāpēc tiek izmantoti globulīna testi?

Globulīnu mērīšanai ir divi galvenie asins analīžu veidi:

-Kopējais olbaltumvielu tests: mēra globulīnus un albumīnu.

-Seruma olbaltumvielu elektroforēze: papildus citiem olbaltumvielām asinīs mēra arī gamma globulīnus.

Globulīna testi var diagnosticēt:

• Aknu bojājumi vai slimības.
• Uztura problēmas
• Autoimūnas slimības
• Daži vēža veidi.

Globulīna klasifikācija

Globulīnus iedala dažādās grupās pēc to ķīmiskās struktūras un bioloģiskās funkcijas.

Alfa globulīni 1

Tajos ietilpst antitripsīns, kura funkcija ir ierobežot lizosomu enzīmu aktivitāti; tiroglobulīns, kas atbild par vairogdziedzera hormonu fiksēšanu; un retinolu saistošajam proteīnam, kura funkcija ir transportēt retinolu.

Alfa 2 globulīni

Tajos ietilpst dažāda veida proteīni, starp kuriem ir alfa 2 makroglobulīns, kas atbild par noteiktu proteolītisko enzīmu neitralizēšanu; ceruloplazmīns, kur varš tiek fiksēts un transportēts; haptoglobīns, kas ir iesaistīts Hem grupas metabolismā; un protrombīns, kas ir olbaltumvielu koagulācijas kaskāde.

Beta globulīni

Šajā grupā ir hemopeksīns, kas arī piedalās Hem grupas metabolismā; transferrīns, kas ir nepieciešams dzelzs līmeņa noteikšanai serumā, un līdz ar to būtisks asinsrades procesā. Turklāt šajā grupā ir kompleksa C3 komplekss, kas ir iekaisuma procesu galvenais elements.

Gamma globulīni

Šajā grupā ietilpst visas antivielas, kuras izdala imūnsistēmas B šūnas. Zināmi arī kā imūnglobulīni, šie proteīni ir dažāda veida (IgA, IgE, IgG, IgM un IgD), katram no tiem ir specifiskas un skaidri diferencētas funkcijas iegūtās imunitātes un imūnās atmiņas procesos.

Zems globulīnu līmenis: saistītās slimības

Veicot proteinogrammu (frakcionētu plazmas olbaltumvielu līmeni) var noteikt, vai globulīna līmenis ir normas robežās (aptuveni 20% no plazmas olbaltumvielām).

Kad tas nenotiek, tas parasti notiek dažu plazmas globulīnu samazināšanās dēļ, kas saskaņā ar saistīto globulīnu izraisa specifisku sindromu kompleksu.

Ņemot vērā plašo olbaltumvielu klāstu, kas veido šo grupu, kā arī to daudzveidīgās funkcijas, nav iespējams vienā rakstā apkopot visas slimības, kas saistītas ar globulīna deficītu.

Tādēļ tiks minētas tikai biežākās slimības, detalizēti izskaidrojot tikai visbīstamāko stāvokli, kas pazīstams kā hipogammaglobulinēmija.

Tādējādi papildus hipogammaglobulinēmijai (pazīstamai arī kā agammaglobulinēmijai) ir arī citi klīniski apstākļi, kas saistīti ar konkrēta globulīna deficītu, piemēram:

- hroniska anēmija (transferīna līmeņa pazemināšanās).

- C3 kompleksa kompleksa deficīta slimība (ārkārtīgi reti, kas izpaužas hroniskās problēmās, kas saistītas ar humorālo imunitāti).

- Alfa 1 antitripsīna deficīts (dzīvībai bīstams stāvoklis, kas var izraisīt plaušu emfizēmas un cirozes attīstību).

- II faktora koagulācijas deficīts (tas var būt iedzimts vai iegūts, un tas ir saistīts ar asiņošanu, kas rodas no pilnīga vai daļēja protrombīna trūkuma, kas ietekmē normālu koagulācijas kaskādes darbību).

Šie ir tikai daži no visbiežāk sastopamajiem stāvokļiem, kas saistīti ar globulīna deficītu; saraksts ir daudz garāks un pārsniedz šī ieraksta darbības jomu.

Šeit ir detalizēts skaidrojums par vienu no visnopietnākajiem medicīniskajiem stāvokļiem, kas saistīti ar globulīna deficītu: hipogammaglobulinēmiju.

Hipogammaglobulinēmija

Kā norāda nosaukums, tas ir gamma globulīna deficīts vai, kas ir tas pats, imūnglobulīna deficīts.

Neražojot pietiekami daudz antivielu, skartajai personai ir problēmas ar iegūto imunitāti, kas izpaužas kā atkārtotas infekcijas, kā arī oportūnistiskas un retas infekcijas.

Šis stāvoklis tiek klasificēts kā imūndeficīts, kas var būt gan iedzimts, gan iegūts.

Cēloņi

Iedzimta imūnglobulīna deficīta gadījumos (kas ietver vairākus dažādus veidus) ir problēmas ar ģenētisko materiālu, kas padara B šūnas nespējīgas ražot antivielas.

Šajos gadījumos hipogammaglobulinēmija parādās no pirmajiem dzīves mēnešiem, biežākās izpausmes ir smagas un atkārtotas infekcijas.

No otras puses, iegūtie hipogammaglobulinēmijas gadījumi ir sekundāri citām slimībām, kas ietekmē imūnglobulīnu zaudēšanu, tāpat kā neselektīvās glomerulārās proteīnūrijas gadījumā.

Iegūtie gadījumi var būt saistīti arī ar nepietiekamu imūnglobulīnu sintēzi, jo ir kompromitētas šūnas, kas ir atbildīgas par to izdarīšanu, piemēram, hroniskas limfoīdas leikēmijas (CLL) un multiplās mielomas gadījumā.

Simptomi

Hipogammaglobulīna deficītam nav īpašu simptomu. Tā vietā kardinālā klīniskā izpausme ir atkārtotu infekciju parādīšanās, kas bieži ir smaga un dažreiz saistīta ar netipiskiem mikroorganismiem.

Dažreiz tas var būt asimptomātisks un pat pārejošs stāvoklis, kas var palikt nepamanīts, lai gan vairumā gadījumu atkārtotas infekcijas rodas bez acīmredzama iemesla, kas medicīnas personālam rada aizdomas par humorālās imunitātes problēmu klātbūtni.

Diagnoze

Hipogammaglobulinēmijas diagnoze ir sarežģīta, un tās pamatā ir detalizēta slimības vēsture, ieskaitot ģimenes anamnēzi, kas var vadīt diagnozi, apvienojumā ar specializētiem laboratorijas testiem, starp kuriem ir:

- specifiski antivielu līmeņi.

- Limfocītu subpopulāciju analīze un NK šūnu kvantitatīvā noteikšana.

- Aizkavēti paaugstinātas jutības testi pret zināmiem antigēniem, kuriem pacients ir pakļauts.

- humorālās funkcijas novērtēšana in vitro.

- In vitro šūnu funkcijas pētījumi.

Ārstēšana

Hipogammaglobulinēmijas ārstēšana ir atkarīga no tā, vai tā ir primārā vai sekundārā, un otrajā gadījumā - no tā cēloņa.

Ikreiz, kad var izlabot sekundārās hipogammaglobulinēmijas cēloni, tas jāmēģina to darīt, kam vajadzētu atrisināt vai vismaz uzlabot problēmu.

Kad tas nav iespējams, tāpat kā primāras hipogammaglobulinēmijas gadījumos, pastāv dažādas terapeitiskās stratēģijas, sākot no cilvēka imūnglobulīnu parenterālas ievadīšanas, ar antivielu pārliešanu caur svaigu plazmu līdz monoklonālo antivielu ievadīšanai.

Pat atsevišķos gadījumos pacienti var gūt labumu no kaulu smadzeņu transplantācijas.

Katrs gadījums ir jā individualizē, lai noteiktu labāko pieejamo ārstēšanu, pamatojoties uz hipogammaglobulinēmijas cēloni un katra pacienta īpašiem klīniskajiem stāvokļiem.

Atsauces

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., and Freier, EF (1969). Ciroze, kas saistīta ar alfa-1-antitripsīna deficītu: iepriekš neatzīts iedzimts traucējums. Vēstnesis laboratorijas un klīniskajā medicīnā, 73 (6), 934-939.
2. Fergusons, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Seruma transferīna receptori atšķir hroniskas slimības anēmiju no dzelzs deficīta anēmijas. Vēstnesis laboratorijas un klīniskajā medicīnā, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Cilvēka seruma β-globulīnu variācijas. Daba, 180 (4600), 1482. gads.
4. Millers, LL, & Bale, WF (1954). VISU PLAZMAS PROTEĪNA FRAKCIJU SINTĒZE, IZŅEMOT DZĪVNIEKU GAMMA GLOBULĪNUS: ZONAS ELEKTROFORĒZES UN LISĪNA ϵ-C14 LIETOŠANA, LAI DEFINĒTU PLĀZMA PROTEĪNUS, KAS SINTEZĒTI AR IZOLĒTU PERFuzĒTU MĀJU. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125–132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Imūno globulīnu līmenis serumā veselībai un slimībām: aptauja. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, jūlijs). Supresoru šūnu loma parastās mainīgās hipogammaglobulinēmijas patoģenēzē un ar mielomu saistītā imūndeficīta gadījumā. Federācijas tiesvedībā (35. sējums, Nr. 9, 2067. – 2072. Lpp.).
7. Rozens, FS un Džeinveja, Kalifornijā (1966). Gamma globulīni: antivielu deficīta sindromi. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.