VISCEROMEGĀLIJA: AIZAUGŠANA, DIAGNOZE, CĒLOŅI - MEDICĪNA - 2025

Termins visceromegālija vai organomegālija attiecas uz nepārtrauktu un patoloģisku viena vai vairāku ķermeņa orgānu augšanu. Daži visceromegālijas veidi rodas no slimībām vai infekcijām, kuru dēļ orgāns sāk augt patoloģiski. Citos gadījumos patoloģiska augšana notiek ģenētisku problēmu dēļ un ir daļa no sarežģītiem sindromiem.

Daudzos gadījumos, kad orgāns nekontrolējami aug, tas zaudē spēju pareizi veikt savas funkcijas, kas nopietni ietekmē pacienta veselību. Daži no šiem traucējumiem, kas izraisa šo traucējumu, ir ārstējami, bet citi tiek kontrolēti tikai ārstējot simptomus.

Sākot no Hg6996 - Savs darbs, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Visbiežākās visceromegālijas ir kardiomegālija, kas ir sirds augšana; splenomegālija, liesas palielināšanās; un makroglossija, kas ir mēles paplašināšanās.

Tā sauktie aizaugšanas sindromi ietver retu ģenētisko stāvokļu kopumu, kam ir kopīgs patoloģisks viena vai vairāku ķermeņa orgānu augšana. Šie sindromi reti izraisa visa ķermeņa aizaugšanu, taču ir ziņots par šādiem gadījumiem.

Pārskatiet, ka aizaugšanas sindromi ievērojami palielina vēža attīstības risku.

Aizaugšana

Izaugsme ir fizioloģisks process, kurā iejaucas iekšējie un ārējie faktori. Starp iekšējiem elementiem, kas to veicina, ir ģenētiskais vai iedzimtais faktors un dažu hormonu, piemēram, cilvēka augšanas hormona, iejaukšanās, kas paātrina vai kavē šūnu spēju sadalīties.

Autors Eferts - Savs darbs, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Ja ir ģenētiskas mutācijas vai hormonālas problēmas, kas maina augšanas fizioloģiju, var rasties nekontrolēta un paātrināta ķermeņa orgānu palielināšanās. To sauc par aizaugšanu.

Augļa izmaiņas var novērot no augļa un saglabāt visu mūžu. Pacientam tiek diagnosticēts pāraugšana, kad viņa fiziognomisko īpašību noteikšana ir virs normāla viņa vecumam.

Auga aizaugšana var būt visam ķermenim vai vienam vai vairākiem iekšējiem orgāniem, šo stāvokli sauc par visceromegāliju.

Visceromegālija

Tāpat kā aizaugšanu, visceromegāliju diagnosticē, izmērot iesaistīto orgānu. Tādējādi ir redzams, ka orgāna lielums pārsniedz normālo vidējo rādītāju pacienta vecumam un dzimumam.

Visceromegālija ir sarežģītu sindromu klīniska izpausme, kas ietver ģenētiskas un hormonālas izmaiņas. Patoloģiska viskozes augšana var notikt arī, reaģējot uz parazitāro infekciju, piemēram, Chagas slimību, kas izraisa paplašinātu sirdi vai kardiomegāliju.

Ar visceromegāliju saistītās slimībās visbiežāk tiek skarti orgāni: aknas, liesa, sirds un mēle. Apstākļi, kas attiecīgi zināmi kā hepatomegālija, splenomegālija, kardiomegālija un makroglossija.

- diagnostika

Diagnostikas pieeja sākas ar pacienta nopratināšanu un fizisko pārbaudi. Kad ārsts fiziskā izmeklējumā var palpēt aknas vai liesu, var diagnosticēt visceromegāliju, jo tie parasti nav taustāmi orgāni.

Autors: Džeimss Heilmans, MD - Savs darbs, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Lai precīzi noteiktu orgāna mērījumus, tiek izmantoti attēlveidošanas pētījumi, īpaši datorizēta aksiālā tomogrāfija.

- saistītās slimības

Gadu gaitā ir aprakstīts liels skaits sindromu, kas saistīti ar aizaugšanu un visceromegāliju. Visizplatītākie ir Bekvija-Vīdemana sindroms (SBW) un Sotosa sindroms.

Bekveita-Vīdemana sindroms

SBW rodas hromosomu izmaiņu dēļ, un augļa paātrinātu augšanu var novērot no pirmsdzemdību kontroles. Visizplatītākās klīniskās pazīmes ir:

- Makroglossija, kas ir mēles palielināšanās.

- hememiperplāzija, kas attiecas uz paātrinātu asimetrisko augšanu. Viena ķermeņa puse aug ātrāk nekā otra.

- Nieru patoloģijas un visceromegālija.

Visceromegalijas šajā sindromā ietver vienu vai vairākus intraabdominālos orgānus, piemēram, aknas, liesu, nieres, virsnieru dziedzerus un / vai aizkuņģa dziedzeri.

Viens no simptomiem, kas ir šī sindroma sastāvdaļa, ir hipogikēmija, un tas ir daudzu komplikāciju, kas rodas šāda veida pacientiem, ieskaitot priekšlaicīgu nāvi, iemesls.

Sotos sindroms

Sotosa sindroms ir ģenētiska slimība, kas novērš olbaltumvielu histona metiltransferāzes veidošanos, kas ir būtiska normāla augšanas un attīstības procesā.

Tas norāda uz patoloģisku ķermeņa augšanu no dzimšanas brīža, kas turpinās pusaudža gados. Tam ir tādas pazīmes kā makrocefālija (lielāks par normālu galvas apkārtmēru), hipertelorisms (patoloģiska attāluma starp acīm atdalīšana), nefromegālija (palielinātas nieres) un hepatomegālija (patoloģiska aknu augšana).

Papildus fiziognomiskajām pazīmēm, starp citiem psiholoģiskiem traucējumiem, šo sindromu raksturo arī kognitīvi traucējumi, mācīšanās grūtības, autisms un obsesīvi kompulsīvs sindroms.

Visceromegālija un vēzis

Ģenētiskā visceromegālija rodas sakarā ar izmaiņām cilvēka normālajā hromosomu modelī. Tas izraisa nekontrolētu orgānu augšanu, kas notiek paātrinātas šūnu dalīšanās dēļ.

Šīs šūnu dalīšanas laikā var notikt mutācijas, kas iesaistītajā orgānā veido ļaundabīgas šūnas.

Sindromos, kuriem ir visceromegālija, kāda veida vēža attīstības risks ir ievērojami lielāks nekā parastā populācijā.

No Haymanj - paša fotogrāfija, publiskais īpašums, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Visizplatītākie ļaundabīgie audzēji, kas rodas sakarā ar patoloģisku iekšējo orgānu augšanu, ir: Vilmsa audzējs un hepatoblastoma.

Vilmsa audzējs vai nefroblastoma ir ļaundabīga nieru audzēja veids, kas jaundzimušajiem rodas ģenētisku izmaiņu dēļ, kas izraisa nieru šūnu patoloģisku dalījumu.

Savukārt hepatoblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais aknu audzējs bērnu vecumā. Tas ir saistīts ar ģenētiskām patoloģijām, īpaši ar SBW.

Citi visceromegālijas cēloņi

Papildus ģenētiskajiem traucējumiem, kas izraisa aizaugšanu un visceromegāliju, ir arī iegūtas slimības, kas izraisa īpaša orgāna palielināšanos.

Čagas slimība

Čagas slimība vai amerikāņu trypanosomiasis ir parazitārā slimība, ko pārnēsā Trypanosoma cruzi. Infekcija var notikt tieši, inficējoties ar izkārnījumiem no kukaiņa nesēja, ķiploka, vai arī tā var notikt netieši, transplantējot inficētos orgānus, caur piesārņotu pārtiku un no grūtnieces uz augli.

No fotokredīta: Satura sniedzēji: CDC / Pasaules Veselības organizācija - šie plašsaziņas līdzekļi nāk no Slimību kontroles un profilakses centru Sabiedrības veselības attēlu bibliotēkas (PHIL) ar identifikācijas numuru # 2538.Piezīme: Ne visi PHIL attēli ir publiski pieejami ; noteikti pārbaudiet autortiesību statusu un kredīta autorus un satura nodrošinātājus., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

Hroniskā stadijā inficētais pacients izdalās ar kardiomegāliju, hepatomegāliju, splenomegāliju, megakolonu un megaesofagiju. Šīs visceromegalijas ir šķiedru audu infiltrācijas sekas, ko izraisa parazīts šo orgānu muskuļos un neiroloģiskajās šķiedrās.

Autors: Bobjgalindo - Savs darbs, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Sirds kambaru paplašināšanās ir visbīstamākā slimības komplikācija un padara sirdi neefektīvu asiņu sūknēšanā. Turklāt var tikt pierādītas neefektīvas kustības, piemēram, priekškambaru mirdzēšana un ekstrasistolijas.

Asinsrites traucējumi un anēmijas

Tādas slimības kā hemolītiskā anēmija, portālās vēnas pārslodze, hroniska mieloīdo leikēmija un limfomas ar palielinātu liesu vai splenomegāliju.

Metastātisks vēzis

Aknas ir viens no galvenajiem metastāžu receptoru orgāniem. Gan metastātiski, gan primāri aknu audzēji izraisa aknu palielināšanos vai hepatomegāliju.

Atsauces

1. Kamiens, B; Ronans, A; Kule, G; Sinnerbrink, es; Baimains, G; Aizbilde, M; Skots, RJ (2018). Ģeneralizētu aizaugšanas sindromu klīniskais pārskats masīvi paralēlu sekvencēšanas laikmetā. Molekulārā sindromoloģija. Iegūts no: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alvesa, U. D; Zanjērs, J. F; Machado, D. C; Kamilo, G. B; Lopess, AJ (2014). Aizaugšanas sindromu diferenciāldiagnozes: svarīgākās klīniskās un radioloģiskās slimības izpausmes. Radioloģijas izpēte un prakse. Iegūts no: ncbi.nlm.nih.gov
3. Šūmans, C; Bekvīts, JB; Veksbergs, R. (2016). Bekveita-Vīdemana sindroms. GeneReviews® Sietla (WA): Vašingtonas Universitāte, Sietla. Iegūts no: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sančezs, MJ; Tenorio, J; Garsija-Miñaurs, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Embriju audzēju aizaugšanas un attīstības sindromi: pārskats par mūsu gadījuma stāvokli pēdējos 5 gados. Pediatrijas žurnāli. Paņemts no: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Čagas slimība (amerikāņu Trypanosomiasis). ValstsPērles. Dārgumu sala (FL). Iegūts no: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, Hosē Ángels. (2013). Splenomegālija Medicīnas fakultātes (Meksika) žurnāls. Paņemts no: scielo.org