KATAPLEKSIJA: SIMPTOMI, CĒLOŅI UN ĀRSTĒŠANA - NEIROPSIHOLOĢIJA - 2025

Katapleksija vai katapleksija ir nosacījums, kas izraisa pēkšņas un parasti īsus epizodes divpusējā zaudējumu muskuļu tonuss. Šīs izmaiņas notiek nomoda fāzē un parasti notiek saistībā ar intensīvu emociju vai sajūtu eksperimentēšanu. Tādā veidā katapleksija liek pēkšņi sabrukt personai, kas no tā cieš, muskuļu tonusa zuduma dēļ.

Katapleksija ir izpausme, kas ļoti bieži parādās narkolepsijā. Faktiski daudzi pētījumi norāda, ka praktiski lielākajai daļai narkolepsijas subjektu ir arī katapleksija.

Katapleksija ir izmaiņas, kas izraisa skeleta motora aktivitātes patoloģisku nomākumu. Tas ir, it kā muskuļi būtu pilnībā deaktivizēti un viņi zaudētu visu spēku.

Rezultātā tiek iegūts hipotonisks stāvoklis, kurā muskuļi nespēj uzturēt ķermeni, tāpēc, ja cilvēks stāv, tie nekavējoties sabrūk, pateicoties muskuļu spēka zaudēšanai.

Katapleksijas raksturojums

Šīs savādās izmaiņas ir normāla un ierasta cilvēka organisma reakcija. Citiem vārdiem sakot, katrs cilvēks ikdienā piedzīvo muskuļu spriedzes samazināšanos, piemēram, katapleksija.

Tomēr galvenā atšķirība starp subjektiem, kuriem ir katapleksija, un tiem, kuriem tā nav, slēpjas brīdī, kad notiek muskuļu spriedzes zudums.

"Veseliem" indivīdiem katapleksijai raksturīgās motoriskās aktivitātes zudums rodas miega laikā. Konkrēti, "REM" miega fāzes laikā, kad ķermenis iegūst vislielāko atpūtas intensitāti.

Muskuļu spriedzes zaudēšana šajā laikā nav patoloģiska, bet gan tieši pretēja. Šī iemesla dēļ hipotonija, kas novērota REM miega laikā, neietilpst termina katapleksija.

No savas puses katapleksija attiecas uz tiem pašiem muskuļu spriedzes zudumiem, kas notiek citreiz, nevis REM miega fāzē. Tas ir, aktivitātes zaudēšana un motora spriedze rodas pamodināšanas fāžu laikā.

Šajos gadījumos cilvēks piedzīvo muskuļu spriedzes zudumu, kad ir nomodā un veic kāda veida aktivitātes, tāpēc tie nekavējoties sabrūk, neskatoties uz to, ka nezaudē samaņu.

Simptomi

Katapleksija rodas pēkšņi sākusies muskuļu vājuma dēļ, ko izraisa intensīvas vai negaidītas emocijas. Spēcīgu smieklu piedzīvošana vai pārsteiguma sajūtu attīstība var izraisīt katapleksiju.

No otras puses, kaut arī retāk, katapleksiju var radīt arī eksperimentējot ar negatīvām emocijām, piemēram, nepatikšanām vai nepatīkamiem elementiem.

Muskuļu spēka zaudēšana var ietekmēt visu ķermeni vai iesaistīt tikai noteiktus reģionus; katapleksija ir izplatīta ceļos, sejā vai citās ķermeņa daļās.

Katapleksijas simptomu ilgums parasti ir īss. Parasti muskuļu spēka zaudēšana parasti ilgst no vienas līdz divām minūtēm.

Saistībā ar muskuļu spēka zaudēšanu katapleksija var izraisīt arī virkni sejas klonisku kustību un mēles izvirzīšanos. Šī pēdējā izpausme ir īpaši izplatīta bērniem un pusaudžiem.

Katapleksija un narkolepsija

Katapleksijas klātbūtne narkolepsijai ir praktiski patognomiska. Tas ir, cilvēki ar šiem muskuļu spriedzes zaudēšanas simptomiem bieži cieš no narkolepsijas.

Kaut arī katapleksija ir aprakstīta arī dažās retāk sastopamās un retāk sastopamās slimībās, to pašlaik uzskata par vienu no galvenajām narkolepsijas izpausmēm, un tās parādīšanās bieži tiek saistīta ar šo patoloģiju.

Narkolepsija ir emocionāla slimība miega traucējumu laikā. Šo patoloģiju raksturo pārmērīga miegainība dienā, katapleksija un citas nepilnīgas REM miega izpausmes pārejā no nomodā uz miegu.

Papildus dienas miegainībai un katapleksijai narkolepsija var izraisīt arī citus simptomus, piemēram, miega paralīzi un hipnagoģiskas halucinācijas.

Visbeidzot, narkolepsija dažos gadījumos var izraisīt nakts miega traucējumus, tādējādi veidojot slimības tipisko simptomu.

Katapleksijas-narkolepsijas sindroma etioloģija

Katapleksijas-narkolepsijas sindroms, šķiet, rodas, zaudējot hipokretinu ražojošos neironus hipotalāmā.

Hipotalāms ir viena no vissvarīgākajām jomām miega regulēšanā un modrībā. Proti, modināšanas regulēšanā ir iesaistīti divi galvenie hipotalāma kodoli: tuberomamilārais kodols un hipokretinerģisko neironu kodols.

Gēns uz 17. hromosomas ir atbildīgs par proprohipokretīna sintēzes kodēšanu, kas pēc tam rada divus hipokretīnus: vienu hipokretinu un otro hipokretinu.

No savas puses ir divi receptori ar izkliedētu izplatību visā centrālajā nervu sistēmā. Viens un divi hipokretini veic stimulējošas darbības dažādos nervu sistēmas reģionos, tādējādi regulējot miega nomoda ciklu.

Narkolepsijas-katapleksijas sindroma attīstību izraisa hipokretinerģisko neironu zaudēšana. Tomēr nav zināms, kādi faktori motivē zaudēt šāda veida neironus.

Dažas hipotēzes aizstāv šo šūnu deģenerācijas autoimūnu izcelsmi, taču tās nav spējušas parādīt teoriju.

No otras puses, citi pētījumi norāda uz divu faktoru klātbūtni, kas izraisa narkolepsiju: ​​mīmikas sastāvdaļu starp ārēju antigēnu un kādu hipokretinerģisko neironu sastāvdaļu, un nespecifiskiem faktoriem, piemēram, palīgvielām, streptokoku infekciju un streptokoku superantigēniem.

Attiecībā uz katapleksijas veidošanos kā izolētu simptomu, pašreizējie pētījumi ir vērsti uz plēves retikulārā veidojuma šūnām, kas kontrolē muskuļu relaksāciju REM miega laikā.

Konkrētāk, šķiet, ka sīpola magnocelulārā kodola šūnas ir atbildīgas par šādu procesu veikšanu, tāpēc to izmaiņas vai nomākums varētu izraisīt katapleksijas parādīšanos.

Citas saistītās slimības

Ir pierādīts, ka katapleksija papildus narkolepsijai var parādīties arī citās patoloģijās. Konkrēti, ir aprakstītas divas specifiskas slimības:

• C tipa Nīmaņa-Pika slimība.
• Anti-Ma2 paraneoplastiskais encefalīts.

Klīniskā pārbaude ļauj skaidri izslēgt šīs divas slimības, tāpēc ir viegli diferencēt katapleksijas gadījumus šo patoloģiju dēļ un katapleksijas gadījumus narkolepsijas dēļ.

Ārstēšana

Pašlaik ir spēcīgi medikamenti katapleksijas ārstēšanai, tāpēc parasti šīs izmaiņas tiek veiktas galvenokārt ar farmakoterapijas palīdzību.

Klasiskās zāles katapleksijas ārstēšanai ir metilfenidāts un klomipramīns. Tomēr nesen tika izstrādātas divas jaunas zāles, kurām, šķiet, ir labāki rezultāti: modafils un nātrija oksibāts.

Klīniskie pētījumi par šo divu zāļu efektivitāti liecina, ka pacienti ar katapleksijas-narkolepsijas sindromu var ievērojami uzlabot to ievadīšanu.

Negatīvais elements, ko satur šīs zāles, ir to cena. Pašlaik tās ir ļoti dārgas terapeitiskās iespējas gan katapleksijas, gan narkolepsijas zemās izplatības dēļ.

Visbeidzot, hipotēze, ka narkolepsija ir autoimūna slimība, ir motivējusi veikt pētījumus par ārstēšanu ar intravenoziem imūnglobulīniem.

Viņiem ir ierosināts, ka ļoti agrīna imūnsupresīvā terapija varētu apturēt hipokretinerģisko neironu zaudēšanas progresēšanu. Tomēr līdz šim iegūtie rezultāti ir ļoti mainīgi.

Atsauces

1. Aldrihs MS, Červins RD, Malow BA. Vairāku miega latentuma testa (MSLT) vērtība narkolepsijas diagnozei. Miegs 1997; 20: 620-9. divdesmit.
2. Aldrihs MS. Narkolepsija. Neiroloģija 1992; 42: 34-43. 3.
3. Amerikas miega medicīnas akadēmija. Miega traucējumu starptautiskā klasifikācija, otrais izdevums. Diagnostikas un kodēšanas rokasgrāmata. Vestčestera, IL: AASM; 2005. lpp. 148-52. divi.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Vairāku miega latentuma testa (MSLT) vadlīnijas: standarta miegainības mērs. Gulēt 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S et al. Cerebrospinālā šķidruma hipokretīna mērījumu nozīme narkolepsijas un citu hipersomniju diagnostikā. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktīva miega apnoja narkolepsijas gadījumā. Miega Med 2010; 11: 93-5.