PEDŽETA SLIMĪBA: SIMPTOMI, CĒLOŅI UN ĀRSTĒŠANA - GEOGRAFÍA - 2025

Par Pedžeta 's slimība , ko sauc arī osteīts deformans, ir hroniska slimība, kas skar kaulus. Tam raksturīga pārspīlēta kaulu augšana un neorganizēta to pārveidošanās. Šis stāvoklis noved pie vājiem kauliem un lūzumiem, un tas ir otrais biežākais kaulu traucējums nobriedušu cilvēku populācijā (pēc osteoporozes).

Precīzi šīs slimības cēloņi nav pilnībā zināmi. Ir novērots, ka Pedžeta slimība atkārtojas tajā pašā ģimenē, tāpēc tās izcelsmē noteikti ir ģenētiski komponenti.

Avots: nejm.org

Liekas, ka ģenētiskie faktori ir apvienoti ar citiem vides faktoriem, izraisot patoloģisku osteoklastu, šūnu, kas sadalās, reabsorbējas un atjaunojas kauli, aktivitāti.

Šī slimība izpaužas pēc vairāku gadu evolūcijas un izraisa kaulu deformācijas, lūzumus un skrimšļa nodilumu. Var skart jebkuru kaulu, lai gan tie parasti ietver iegurni, augšstilbu, stilba kaulu, mugurkaulu vai galvaskausu. Visvairāk skartā vieta ir mugurkaula jostas daļa (no 30% līdz 75% gadījumu).

Citas retāk sastopamās klīniskās izpausmes, kas saistītas ar šo stāvokli, ir kompresijas neiropātija un sensorsirāla kurlums (dzirdes zudums ausu iekšējo oscilu bojājumu dēļ). Var parādīties arī sirds mazspēja un pat osteosarkoma (ļaundabīgs kaulu vēzis).

Džeimss Peidžs šo slimību sīki aprakstīja 1877. gadā rakstā "Par hroniska kaulu iekaisuma formu (osteitis deformans)".

Sākumā to sauca par deformētu osteītu, jo to uzskatīja par hronisku kaula iekaisumu. Pašlaik ir zināms, ka tas ir hronisks kaulu modelēšanas traucējums, bet bez iekaisuma esamības, tāpēc tika norādīts, ka atbilstošais termins ir "deformējoša osteodistrofija".

Šo slimību nevajadzētu sajaukt ar citām slimībām, kas nosauktas pēc šī ārsta, piemēram, extramammary Paget slimība vai Paget's slimība krūts.

Pedžeta slimības izplatība

Pedžeta slimība ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm, un tā mēdz parādīties cilvēkiem, kas vecāki par 55 gadiem. Biežums palielinās līdz ar vecumu, faktiski cilvēkiem, kas vecāki par 80 gadiem, tas ir aptuveni 10%.

Šķiet, ka tā izplatība dažādās vietās ievērojami atšķiras. Tas galvenokārt parādās Eiropā, Ziemeļamerikā, Jaunzēlandē un Austrālijā. Lai gan Āzijas valstīs tas notiek ļoti reti.

Valstīs ar augstu izplatību novērojama Pedžeta slimības samazināšanās tendence, tuvojoties 3%. Spānijā, Francijā, Itālijā un daļā ASV izplatība ir vidēja - no 1,5% līdz 2,5%. Skandināvijas valstīs, kā arī Āfrikā, Āzijā un Dienvidamerikā izplatība ir mazāka par 1%.

Turklāt izplatību ir grūti noteikt, jo šķiet, ka tā atšķiras pat vienā valstī. Tādējādi dažās Anglijas pilsētās izplatība ir 2% iedzīvotāju. Turpretī Lankasterē izplatība ir 8,3%.

Cēloņi

Precīzs Pedžeta slimības cēlonis nav zināms. Ir zināms, ka tas ir saistīts ar osteoklastu anomālijām, šūnām, kas ražo kaulu veidošanos, un tā rezorbciju.

Proti, šīs šūnas ir hiperaktīvas, izraisot noteiktu kaulu zonu sadalīšanos, un pēc tam tās aizvieto ar jaunu patoloģiska kaula zonu. Šī jaunā porcija ir lielāka, bet vairāk pakļauta lūzumiem.

Ģenētika

Ir pētījumi, kas norāda, ka var būt autosomāli dominējošs mantojums. Tas nozīmē, ka viens izmainītā gēna eksemplārs jau izraisītu slimību pēcnācējos.

Tādējādi Pedžeta slimība ir saistīta ar specifiskām ģenētiskām mutācijām. Visizpētītākais ir sekvestomas-1 gēns (SQSTM1).

Ambient

Papildus iedzimtiem komponentiem, šķiet, ir nozīme arī vides faktoriem. Piemēram, infekcija ar paramiksovīrusiem, neapstrādāta ūdens un piena patēriņš, kā arī D vitamīna deficīts.

Pētījumā, kas veikts uzmanības centrā ar lielu izplatību (Madrides apgabalā), tika secināts, ka iemesls ir liellopu gaļas patēriņš bez sanitārās kontroles. Šis secinājums ietver infekciozu inficēšanos bērnībā, kad veselības kontroles nebija vai bija maz.

Tādējādi infekcijas izraisītāja norīšana no dzīvnieku audiem var izraisīt slimības, piemēram, Kreicfelda-Jakoba, un, protams, Pedžeta slimību.

No otras puses, Lankašīras (Anglija) uzliesmojumā Pedžeta slimība bija saistīta ar pesticīdu arsēna patēriņu. Tomēr šiem pētījumiem nav pārliecinošu pierādījumu, kas parādītu cēloni.

Pašlaik slimība ir retāk sastopama sakarā ar etniskā sastāva izmaiņām migrācijas un uzlaboto higiēnisko apstākļu dēļ. Tā smagums ir mazināts arī kopš osteoklatisko līdzekļu atklāšanas, kas neitralizē kaulu hiperaktivitāti.

Simptomi

Vismaz 70–90% pacientu ar Pedžeta slimību vismaz sākotnēji nav simptomu. Acīmredzot klīniskās izpausmes būs atkarīgas no bojājumu vietas un skaita, kā arī no locītavu iesaistīšanās vai ne. Šie pacienti parasti piedzīvo:

- sāpes kaulos. Šīs sāpes ir nemainīgas, blāvas, dziļas un var pastiprināties naktī.

- nespecifiskas galvassāpes.

- Sāpes locītavās skrimšļa ievainojumu rezultātā.

- Kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs.

- Kaulu deformācijas, piemēram, stilba kaula locīšana, kas ietekmē skarto kaulu izliekas “iekavās”. Kājas (vai citas vietas) var izskatīties noliektas un deformētas.

- galvaskausa vai sejas deformācija, spējot novērot galvas lieluma palielināšanos.

- augsta ādas temperatūra skarto kaulu zonās.

- Vazodilatācija iesaistītajās zonās.

- Neiroloģiskas komplikācijas var rasties sliktas cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas rezultātā galvaskausa iesaistīšanas gadījumā. Daži no tiem ir hidrocefālija, garīgi traucējumi un pat demence. Var rasties arī dzirdes zudums (samazināta dzirde) vai troksnis ausīs (dzirdes trokšņi, kuru nav).

-Nedzirdība var rasties 30-50% gadījumu. Lai gan tas nav precīzi zināms, vai tā cēlonis ir Pedžeta slimība vai pakāpeniska ar vecumu saistīta dzirdes zudums (presbiskusija).

-Kad tiek skarti sejas kauli, var rasties zobu sakropļošanās vai problēmas ar košļājamo ādu.

- Kompresijas muguras smadzenēs. Rezultātā tas var izraisīt progresējošas sāpes, parestēziju, gaitas problēmas vai zarnu vai urīnpūšļa nesaturēšanu.

- Var rasties arī saistīti apstākļi, piemēram, artrīts. Tā kā, piemēram, kāju garo kaulu slīpums var radīt spiedienu uz locītavām.

- Cilvēkiem, kurus skar Pedžeta slimība, var attīstīties nierakmeņi.

- Var rasties arī kolagēna vai citu patoloģisku nogulšņu kalcifikācija.

- Kā minēts, spiediens uz smadzenēm, muguras smadzenēm vai nerviem var izraisīt nervu sistēmas problēmas.

- Progresīvākos gadījumos var parādīties sirds un asinsvadu slimības. Turklāt veidojošajiem patoloģiskajiem kaulu audiem ir patoloģiski arteriovenozi savienojumi. Tas izraisa sirds aktīvāku darbību, lai kauliem piegādātu skābekli.

- reta, bet dzīvībai bīstama komplikācija ir osteosarkoma. Tas ir kaulu neoplazma (kaulu vēzis), kas izpaužas kā sāpju palielināšanās apgabalā, mīksto kaulu palielināšanās un ievainojumi.

Diagnoze

Pedžeta slimības diagnoze tiek veikta, izmantojot skeleta radioloģisko izmeklēšanu.

Agrīnā slimības stadijā skartajā kaulā parādās osteolītiski bojājumi. Šie ievainojumi rodas, kad noteiktas kaulu daļas sāk izšķīst, veidojot mazus caurumus. Patoloģiskais process progresē ar ātrumu 1 centimetrs gadā.

Nākamajā slimības stadijā ir sklerotiski bojājumi, kas izraisa jauna kaula patoloģisku veidošanos. Tos var redzēt rentgenogrāfos (kopā ar osteolītiskiem līdzekļiem).

Vēlākā slimības stadijā dominē sklerozes bojājums, un palielinās kaulu izmērs. Ja slimība nav atklāta ar radioloģiskiem atradumiem, speciālisti kā galīgo metodi var izmantot kaulu biopsiju.

Pedžeta slimību var noteikt arī ar kaulu skenēšanu, ko veic ar radioaktīvi iezīmētu bifosfonātu. Ar šo metodi nosaka apgabalus ar visaugstāko asins plūsmu un kaulu darbību, kas norāda uz slimības pamata pazīmēm. Turklāt ir noderīgi noteikt pieķeršanās pakāpi.

Cilvēkiem ar Pedžeta slimību asinīs bieži ir augsts sārmainās fosfatāzes un kalcija līmenis. Papildus augstam piridinolīna (fragmenti, kas iegūti no kaulu audiem un skrimšļiem) un hidroksiprolīna saturam urīnā.

Procedūras

Ne visiem pacientiem, kurus skar Pedžeta slimība, nepieciešama īpaša ārstēšana. Lielākā daļa no viņiem ir gados veci cilvēki un tiem ir mazi, lokalizēti kaulu bojājumi daļās, kurām ir zems komplikāciju risks.

Ārstēšanas mērķis ir nodot bioķīmisko procesu, lai atjaunotu normālu kaulu metabolismu, kā arī mazinātu sāpes. Tā arī cenšas izvairīties no tādām komplikācijām kā kroplības, osteoartrīta parādīšanās, lūzumi un nervu struktūru saspiešana.

Farmakoloģiskā

Farmakoloģiskā ārstēšana ir indicēta, ja slimība ir plaša vai ļoti aktīva. Lai samazinātu lielo kaulu apriti un osteoklastu aktivitāti, pašlaik tiek izmantotas antiresorbcijas zāles.

Bifosfonāti

Tiek izrakstīti arī bifosfonāti, medikaments, kas samazina kaulu apriti un lūzumus. Bifosfonāti, kas Spānijā apstiprināti Pedžeta slimības ārstēšanai, ir pamidronāts, risedronāts un zoledronskābe (aminoskābes).

No aminogrupas nesatur etidronātu un tiludronātu. Ir arī citi bisfosfonāti, kuriem ir pierādīta efektivitāte šīs slimības ārstēšanā, bet dažās valstīs (piemēram, Spānijā) tie nav atļauti. Tie ir alendronāts, ibandronāts, neridronāts, olpadronāts un klodronāts.

Narkotiku ārstēšana var arī palīdzēt pacientam sagatavoties ortopēdiskām operācijām. Tā kā tie samazina intraoperatīvu asiņošanu un imobilizācijas veidā kontrolē hiperkalciēmiju.

Kalcitonīns

Ja bisfosfonātus nevar izmantot, tiek izmantots kalcitonīns. Tas ir peptīdu hormons ar spēju kavēt kaulu rezorbciju. Gallija nitrātu var izmantot arī pacientiem, kuri ir izturīgi pret bisfosfonātiem.

Ja pacients seko ārstēšanai ar šāda veida zālēm, ir nepieciešams lietot kalcija un vitamīna D. Mērķis ir izvairīties no hipokalēmijas un / vai sekundāra hiperparatireoidisma.

Pretiekaisuma līdzekļi

Šīs slimības galvenais simptoms ir sāpes, kas rodas no komplikācijām un ievainojumiem. Lai to ārstētu, tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un pretsāpju līdzekļi. Dažos gadījumos var ordinēt tricikliskos antidepresantus.

Ortoze

Var būt nepieciešama arī ortopēdiska ārstēšana (ierīces, ierīces vai šinas, kas atvieglo pārvietošanos), kā arī dzirdes ierīces, spieķi un citas, kas palīdz pacientam dzīvot ar labāku dzīves kvalitāti.

Reizēm ir jāizmanto ķirurģiska ārstēšana. To veic, ja ir deformācijas, kas izraisa lielas sāpes vai kaulu plaisas. Ja rodas pagetētiska artropātija (venozās ķēdes kaulā), var būt nepieciešama artroplastika.

Pacientiem ar Pedžeta slimību jāsaņem pietiekams daudzums saules staru un jāveic pietiekama fiziskā slodze, lai saglabātu labu kaulu veselību. Speciālistiem jāizveido vingrojumu programma, kas piemērota katrai personai, lai novērstu šīs slimības simptomu pasliktināšanos un saglabātu funkcionalitāti. Ieteicams arī uzturēt veselīgu ķermeņa svaru.

Atsauces

1. Audrāns, M., Sutters, B., un Čapards, D. (2016). Pedžeta kaulu slimība. EMC-Lokomotora aparāts, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM, & Heredia, ES 25. nodaļa: Pedžeta kaula slimība. Reimatiskas slimības: SVR atjaunināšana. Universitātes klīniskā slimnīca, Sanhuana. Alikante.
3. Lyles KW, Siris ES, Singer FR un Meunier PJ (2001). Pamatnostādnes Pedžeta kaulu slimības diagnosticēšanai un ārstēšanai. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menēdens-Bjūjess, LR, un Fernándezs, MDCS (2016). Pedžeta kaulu slimība: pieeja tās vēsturiskajai izcelsmei. Klīniskā reimatoloģija.
5. Oliveira, LL un Eslava, AT (2012). Pedžeta kaulu slimības ārstēšana. Klīniskā reimatoloģija, 8 (4), 220–224.
6. Pedžeta slimība. (2016, 21. novembris). Izgūts no MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Kas ir Pedžeta kaulu slimība? (2014. gada novembris). Iegūti no NIH Osteoporozes un ar to saistītajām kaulu slimībām: niams.nih.gov.