The cerebrosides ir grupa no glikosfingolipīdu darbojas iekšā cilvēka ķermenī un dzīvnieku un šūnu membrānu komponentu muskuļu un nervu, kā arī (centrālā un perifērā) nervu sistēmu kopumā.
Sfingolipīdos cerebrosīdus oficiāli sauc arī par monoglikozilkeramīdiem. Šie molekulārie komponenti ir sastopami nervu mielīna apvalkā, kas ir daudzslāņu apvalks, kas sastāv no olbaltumvielu komponentiem, kas ieskauj cilvēka nervu sistēmas neironu aksonus.
β-D-galaktozilkeramīds, galaktocerebrosīds.
Cerebrosīdi ir daļa no lielās lipīdu grupas, kas darbojas nervu sistēmā. Sfingolipīdu grupai ir svarīga loma kā membrānas komponentiem, regulējot to dinamiku un veidojot daļu no iekšējām struktūrām ar savām funkcijām.
Bez cerebrosīdiem ir pierādīts, ka citi sfingolipīdi ir ļoti svarīgi neironu signālu pārnešanai un atpazīšanai uz šūnu virsmas.
Cerebrosīdus kopā ar citu sfingolipīdu grupu 1884. gadā atklāja vācietis Johans LW Thudichum. Pēc tam nebija iespējams atrast funkciju, kuru viņi speciāli izpildīja, bet viņiem sāka parādīties priekšstats par struktūrām, kas veidoja šos molekulāros savienojumus.
Cilvēkiem lipīdu sastāvdaļu, piemēram, cerebrosīdu, nolietojums var izraisīt disfunkcionālas slimības, kas var ietekmēt citus ķermeņa orgānus.
Tādas slimības kā buboņa mēle vai melnā mēris ir saistītas ar simptomiem, ko izraisa galaktozilcerebrosīdu pasliktināšanās un noārdīšanās.
Cebrosīdu struktūra
Vissvarīgākais un pamatelements cerebrosīdu struktūrā ir keramīds - lipīdu saime, kas sastāv no taukskābēm un oglekļa variācijām, kas kalpo par bāzes molekulu pārējiem sfingolipīdiem.
Tādēļ dažādu veidu cerebrosīdu nosaukumos nosaukumā ir keramīds, piemēram, glikozilkeramīdi (glikozilcerebrosīdi) vai galaktozilkeramīdi (galaktozilcerebrosīdi).
Cerebrosīdi tiek uzskatīti par monosaharīdiem. Ceramīda molekulai ir pievienots atlikušais cukurs, kas tos veido caur glikozīda saiti.
Atkarībā no tā, vai cukura vienība ir glikoze vai galaktoze, var radīt divu veidu cerebrosīdus: glikozilcerebrosīdus (glikoze) un galaktozilcerebrosīdus (galaktoze).
No šiem diviem veidiem glikozilcerebrosīdi ir tie, kuru monosaharīdu atlikums ir glikoze, un tos parasti atrod un izplata audos, kas nav neironāli.
Tā pārmērīgā uzkrāšanās vienā vietā (šūnās vai orgānos) sāk Gošē slimības simptomus, kas rada tādus apstākļus kā nogurums, anēmija un tādu orgānu kā aknas hipertrofija.
Galaktozilcerebrosīdu sastāvs ir līdzīgs iepriekšējiem, izņemot galaktozes kā monosaharīda atlikuma klātbūtni glikozes vietā.
Parasti tos izkliedē visos neironu audos (tie veido 2% pelēkās vielas un līdz 12% baltās vielas) un kalpo par marķieriem oligodendrocītu - šūnu, kas atbildīgas par mielīna veidošanos, darbībai.
Glikozilkerebrosīdus un galaktozilcebrosīdus var atšķirt arī pēc taukskābju veidiem, ko satur to molekulas: lignoceric (petroleja), cerebronic (brakein), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).
Cerebrosīdi var papildināt savas funkcijas citu elementu kompānijā, īpaši audos, kas nav neironāli.
Tā piemērs ir glikozilcerebrozīdu klātbūtne ādas lipīdos, kas palīdz nodrošināt ādas caurlaidību pret ūdeni.
Cerebrosīdu sintēze un īpašības
Cebrosīdu veidošanos un sintēzi veic, izmantojot adhēzijas vai tiešas cukura (glikozes vai galaktozes) pārneses procesu no nukleotīda uz keramīda molekulu.
Glikozilkerebrosīdu vai galaktozilcerebrosīdu biosintēze notiek endoplazmā (eikariotu šūnas) retikulumā un Golgi aparāta membrānās.
Fiziski cerebrosīdi ir izpauduši savas siltumiezīmes un izturēšanos. Parasti to kušanas temperatūra ir daudz augstāka par cilvēka ķermeņa vidējo temperatūru, veidojot šķidro kristālu struktūru.
Cerebrosīdiem ir spēja veidot līdz astoņām ūdeņraža saitēm, sākot no keramīda bāzes elementiem, piemēram, sfingozīna. Šī izveidošana ļauj sasniegt augstāku molekulu sablīvēšanās līmeni, radot savas iekšējās temperatūras līmeni.
Kopā ar tādām vielām kā holesterīns cerebrosīdi sadarbojas olbaltumvielu un fermentu integrācijā.
Cebrosīdu dabiskā noārdīšanās sastāv no to sastāvdaļu dekonstrukcijas vai atdalīšanas. Tas notiek lizosomā, kas atbild par cerebrosīda sadalīšanu cukurā, sfingozīnā un taukskābēs.
Cerebrosīdi un slimības
Kā minēts iepriekš, cerebrosīdu nolietojums, kā arī pārmērīga uzkrāšanās cilvēka un dzīvnieku organiskajā un šūnu sistēmā vienā vietā var radīt apstākļus, kas tajā laikā varēja beigties ar trešdaļas no kontinentālās daļas iedzīvotāju noslaucīšanu Eiropā. , piemēram.
Dažas slimības, ko izraisa cerebrosīdu darbības defekti, tiek uzskatītas par iedzimtām.
Gošē slimības gadījumā viens no tās galvenajiem cēloņiem ir glikocerebrocidāzes neesamība - ferments, kas palīdz neitralizēt tauku uzkrāšanos.
Uzskata, ka šī slimība nav izārstēta, un dažos gadījumos tās agrīna parādīšanās (piemēram, jaundzimušajiem) gandrīz vienmēr ir letāla.
Vēl viena no visbiežāk sastopamajām slimībām, kas ir galaktozilcerebrosīdu defektu sekas, ir Krabbes slimība, kas tiek definēta kā lizosomu nogulsnes disfunkcionāla mazspēja, kas rada galaktozilcerebrosīdu uzkrāšanos, kas ietekmē mielīna apvalku, un tāpēc nervu sistēmas baltā viela, izraisot nevaldāmus deģeneratīvus traucējumus.
Uzskata, ka iedzimta, jūs varat piedzimt ar Krabbe slimību un sākt izpausties simptomus no pirmo trīs līdz sešu mēnešu vecuma. Visizplatītākās ir: stīvas ekstremitātes, drudzis, aizkaitināmība, krampji un lēna motorisko un garīgo spēju attīstība.
Ļoti atšķirīgā ātrumā jauniešiem un pieaugušajiem Krabbe slimība var izraisīt arī smagākas ciešanas, piemēram, muskuļu vājumu, kurlumu, redzes atrofiju, aklumu un paralīzi.
Izārstēšana nav noteikta, lai gan tiek uzskatīts, ka kaulu smadzeņu transplantācija palīdz ārstēt. Bērniem agrīnā vecumā ir zems izdzīvošanas līmenis.
Atsauces
- Medline Plus. (sf). Gošē slimība. Izgūts no Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Braiens, JS, & Rouser, G. (1964). Smadzeņu sfingolipīdu taukskābju sastāvs: sfingomielīns, keramīds, cerebrosīds un cerebrosīda sulfāts. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Braiens, JS, Fillerups, DL, un Meads, JF (1964). Smadzeņu lipīdi: I. Cebrosīda sulfāta kvantitatīvā noteikšana un taukskābju sastāvs cilvēka smadzeņu pelēkajā un baltajā vielā. Lipīdu pētījumu žurnāls, 109–116.
- Komunikāciju un sabiedrisko sakaru birojs; Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts; Nacionālie veselības institūti. (2016. gada 20. decembris). Informācija par lipīdu uzglabāšanas slimībām. Iegūts no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insulta institūta: ninds.nih.gov
- Ramils, JS (nd). Lipīdi