HIPOHROMIJA: SIMPTOMI, CĒLOŅI UN ĀRSTĒŠANA - MEDICĪNA - 2025

Hypochromia tiek samazināta krāsu vai bālums eritrocītu vai sarkano asins šūnu. Šīs krāsas samazināšanās iemesls ir hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās eritrocītos, kas samazina skābekļa transportēšanu asinīs un rada patofizioloģisku stāvokli, ko sauc par “anēmiju”.

Sarkano asins šūnu funkcijas izmaiņas ietver cirkulējošo eritrocītu skaita izmaiņas vai to sastāvdaļu izmaiņas, ieskaitot hipohromiju.

Anēmijas simptomi (Avots: Mikael Häggström, Via Wikimedia Commons)

Anēmija stingri norāda uz cirkulējošo sarkano asins šūnu skaita vai apjoma samazināšanos vai šajās šūnās esošā hemoglobīna kvalitātes vai daudzuma samazināšanos.

Anēmijas var izraisīt sarkano asins šūnu un / vai hemoglobīna veidošanās problēmas, akūts vai hronisks asins zudums, pastiprināta sarkano asins šūnu iznīcināšana vai šo faktoru kombinācija.

Anēmijas klasificē pēc to etioloģijas vai morfoloģijas. Morfoloģiskā klasifikācija, kas ir saistīta ar hipohromiju, ir saistīta ar globular lielumu un hemoglobīna saturu.

Globulu lielumu identificē ar piedēkli "citic", un hemoglobīna saturu identificē ar piedēkli "cromic". Šādi tiek aprakstītas hipohromiskās, normohromās un hiperhromās anēmijas; mikrocitiskā, normocītiskā un makrocītiskā. Hipohromija parasti ir saistīta ar hipohromiskām mikrocītiskām anēmijām.

Hipohromijas simptomi

Jau tika paskaidrots, ka anēmija ir saistīta ar hemoglobīna vai eritrocītu skaita samazināšanos. Šo šūnu skaita samazināšanās savukārt izraisa cirkulējošā hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, un hemoglobīna satura samazinājumam katrā sarkano asins šūnā ir tāda pati ietekme.

Hemoglobīns ir olbaltumviela, kas atrodas eritrocītos un kuras funkcija ir kalpot par skābekļa transportēšanas molekulu asinīs.

Anēmijas klīniskās izpausmes ir saistītas ar cirkulējošo asiņu spēju samazināt skābekļa transportēšanu uz audiem un iespējamo audu hipoksijas veidošanos (samazinātu skābekļa piegādi audiem).

Hipohromiskās anēmijas simptomi ir ļoti atšķirīgi un atkarīgi no anēmijas smaguma un organisma spējas kompensēt šo samazināto spēju.

Ja anēmija attīstās pakāpeniski un sarkano asins šūnu vai hemoglobīna līmenis samazinās mēreni, kompensācijas mehānismi var būt tik efektīvi, ka miera stāvoklī nav simptomu, bet tie parādās fiziskās slodzes periodos.

Turpinot eritrocītu vai hemoglobīna zudumu, simptomi kļūst acīmredzami, un kompensējošās izmaiņas dažos orgānos un sistēmās ir atklātas. Kompensācijā iesaistītās sistēmas ir sirds un asinsvadu sistēma, elpošanas sistēma un hematoloģiskā vai asinsrades sistēma.

Bāla ādas krāsa pacientam ar anēmiju, salīdzinot ar normālu ādas krāsu. (Avots: James Heilman, MD, Via Wikimedia Commons)

Ja kompensācijas mehānismi neizdodas, ātri parādās aizdusa (elpas trūkums), tahikardija, sirdsklauves, pulsējošas galvassāpes, reibonis un nogurums, pat miera stāvoklī. Pazemināta skābekļa padeve skeleta un muskuļu audos var izraisīt sāpes, klaudikāciju un stenokardiju.

Kad hemoglobīna līmenis ir no 7 līdz 8%, plaukstu un pēdu plakstiņos, ādā un gļotādās (īpaši acs konjunktīvā), kā arī ausu ļipiņās parādās intensīva bālums. Nagi kapilārā deficīta dēļ kļūst spīdīgi, plāni un trausli, ar karoti veidotu izliekumu (koilonicia).

Mēle kļūst sarkana, sāpīga, edematiska un parādās papilāru atrofija. Sāpju (glosodinijas) intensitāte ir saistīta ar dzelzs deficīta pakāpi kā anēmijas cēloni.

Cēloņi

Smaga hipohromiska mikrocītiska anēmija (Avots: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hipohromiskās mikrocītiskās anēmijas var rasties dažādu iemeslu dēļ, tai skaitā:

- Dzelzs metabolisma izmaiņas.

- nepilnības porfirīnu un grupas “heme” sintēzē.

- Globīna sintēzes nepilnības.

Šajās izmaiņās var minēt dažus specifiskus cēloņus, piemēram, dzelzs deficīta anēmiju, sideroblastisko anēmiju un talasēmiju.

Dzelzs deficīts vai dzelzs deficīta anēmija

Visā pasaulē dzelzs deficīta anēmija (hipoferremija) ir visizplatītākā. Ir daži apstākļi, kas to predisponē, piemēram, mātes un barojoši bērni, kas dzīvo hroniskas nabadzības stāvoklī.

Attīstītajās valstīs tas ir saistīts ar grūtniecību un hronisku asins zudumu divpadsmitpirkstu zarnas vai kuņģa čūlu dēļ, kā arī jaunveidojumiem.

Fiziofizioloģiski dzelzs deficīta anēmijā ir aprakstīti trīs posmi. Pirmais ir dzelzs krājumu izsīkums, bet tiek sasniegta atbilstoša hemoglobīna sintēze. Otrajā posmā samazinās dzelzs piegāde kaulu smadzenēm un tiek mainīta hematopoēze.

Trešajā posmā visbeidzot notiek hemoglobīna sintēzes samazināšanās un parādās hipohromija.

Sideroblastiskā anēmija

Tā ir neviendabīga traucējumu grupa, kurai raksturīgas anēmijas, kas atšķiras pēc smaguma pakāpes un ir saistītas ar neefektīvu dzelzs absorbciju, tādējādi izraisot disfunkcionālu hemoglobīna sintēzi.

Gredzenētu sideroblastu klātbūtne kaulu smadzenēs ļauj diagnosticēt sideroblastisko anēmiju. Gredzenoti sidroblasti ir eritroblasti, kas satur dzelzs granulas, kas nepiedalās hemoglobīna sintēzē un ap kodolu veido apkakli.

Aprakstīti vairāki iedzimti un iegūti cēloņi. Iegūto gadījumā daži ir atgriezeniski, piemēram, tie, kas saistīti ar alkoholismu, ar reakciju uz noteiktām zālēm, ar vara deficītu un ar hipotermiju. Citi iegūtie apstākļi ir idiopātiski, un citi ir saistīti ar mieloproliferatīvajiem procesiem (nekontrolētu hematopoētisko šūnu proliferāciju).

Iedzimtas formas rodas tikai vīriešiem, jo ​​tās ir saistītas ar recesīvu transmisiju X dzimuma hromosomā.

Thalassemias

Ar nosaukumu "talasēmija" tas tiek sagrupēts ļoti neviendabīgā iedzimtu izmaiņu komplektā, kuru kopīgā iezīme ir tāda, ka tai ir vienas vai vairāku globīna ķēžu sintēzes defekts. To cēlonis ir gēnu mutācijas, kas kodē globīna ķēdes, kas samazina to sintēzi.

Talasēmijas var ietekmēt globīna alfa vai beta ķēdi, tāpēc tās attiecīgi sauc par “alfa” vai “beta” talasēmijām.

Kad vienas ķēdes sintēze samazinās, otra uzkrājas; tādējādi alfa talasēmijās uzkrājas beta ķēdes un beta talasēmijās alfa ķēdes. Tie ir saistīti ar smagu anēmiju, ir diezgan bieži un tiem ir autosomāli dominējošs mantojuma veids.

Procedūras

Pēc diagnozes noteikšanas, kad iemesls ir dzelzs deficīts, jānovērš traumas, kas izraisa akūtu vai hronisku asins zudumu. Tiek sākti dzelzs piedevas, un hemoglobīna līmenis ātri atjaunojas (pirmajās nedēļās no 1 līdz 2 g / dl). Tas apstiprina dzelzs deficīta diagnozi.

Visizplatītākais dzelzs ievadīšanas veids ir dzelzs sulfāts ar ātrumu 150 līdz 200 mg dienā un no 1 līdz 2 mēnešiem, un to var pagarināt līdz trim mēnešiem.

Aptuveni trešdaļa gadījumu ar iedzimtām sideroblastiskām anēmijām parasti reaģē uz piridoksīna terapiju ar ātrumu 50–200 mg / dienā, kaut arī ar atšķirīgu reakciju. Tiem, kas nereaģē uz šo ārstēšanu, ir jāveic pārliešana, lai nodrošinātu augšanu un attīstību.

Talasēmijas ārstēšana parasti sastāv no pārliešanas shēmas pēc nepieciešamības. Dažreiz ir nepieciešama splenektomija (liesas noņemšana).

Atsauces

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Liela alfa-talasēmijas izplatība cilvēkiem ar mikrocitozi un hipohromiju bez anēmijas. Brazīlijas medicīnisko un bioloģisko pētījumu žurnāls, 34 (6), 759-762.
2. Džolobe, OM (2013). Dzelzs deficīta anēmijas gadījumā hipohromija ir vairāk izplatīta nekā mikrocitoze. Eiropas iekšējās medicīnas žurnāls, 24. panta 1. punkts, e9.
3. Schaefer, RM, un Schaefer, L. (1999). Hipohromiski eritrocīti un retikulocīti. Starptautiskā nieres, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, & Wilson Tang, WH (2013). Prognozējošās relatīvās hipohromijas sekas ambulatoriem pacientiem ar hronisku sistolisku sirds mazspēju. Sastrēguma sirds mazspēja, 19. (4), 180–185.
5. Urrechaga, E. (2009). Sarkano asinsķermenīšu mikrocitoze un hipohromija dzelzs deficīta un β-talasēmijas pazīmes diferenciāldiagnozē. Starptautiskais laboratorijas hematoloģijas žurnāls, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Hipohromijas biomarķieri: mūsdienu novērtējums par dzelzs stāvokli un eritropoēzi. BioMed research international, 2013.