SMADZEŅU HEMANGIOMA: SIMPTOMI, CĒLOŅI, ĀRSTĒŠANA - NEIROPSIHOLOĢIJA - 2025

Smadzeņu hemangioma ir asinsvadu patoloģiju, ko raksturo kopas dilatācijas kapilāru tips. Parasti tie parādās smadzeņu un mugurkaula apgabalos, lai arī tie var rasties uz tīklenes vai uz ādas.

Smadzeņu hemangiomas var atšķirties pēc lieluma, sākot no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem diametrā, atkarībā no iesaistīto asinsvadu skaita. Dažos gadījumos skartajiem var būt vairāki bojājumi, bet citos netiks novērota saistīta klīniskā aina.

Smadzenēs un muguras smadzenēs šīs kroplības, kas sastāv no ļoti plānsienas kapilāriem, ir ļoti trauslas un pakļautas asiņošanai, izraisot hemorāģiskus insultus, krampjus un plašu neiroloģisko deficītu.

Šīs patoloģijas izraisītās pazīmes un simptomi atšķirsies atkarībā no skartajām vietām un sekundārajām medicīniskajām komplikācijām, tomēr daži no biežākajiem simptomiem ir muskuļu vājums vai nejutīgums, runas grūtības, grūtības saprast citus, galvassāpes. smagas, maņu izmaiņas, nestabilitāte, krampji, atkārtota asiņošana utt.

Smadzeņu hemangiomas parasti ir iedzimtas, un smadzeņu attēlveidošanas metodes bieži izmanto, lai identificētu to klātbūtni. Simptomātiskos gadījumos parasti izmanto operāciju, lai novērstu asinsvadu kroplības.

Kas ir smadzeņu hemangioma?

Angiomu alianse norāda, ka smadzeņu hemangioma vai kavernoza angioma ir patoloģiska asinsvadu grupa smadzenēs, mugurkaula līmenī vai citās ķermeņa zonās.

Turklāt viņš norāda, ka angiomas parasti satur aveņu struktūrai līdzīgu struktūru, kas sastāv no vairākiem burbuļiem (dobumiem), kuru iekšpusē ir asinis un ir pārklātas ar plānu šūnu slāni (endotēlijs).

Gan to formas, gan citu atbalsta audu trūkuma dēļ šiem asinsvadiem ir nosliece uz noplūdi un asiņošanu, kas izraisa šīs patoloģijas raksturīgā klīniskā attēla attīstību.

Kaut arī kavernozās anomālijas var parādīties jebkurā ķermeņa vietā, tās parasti rada nozīmīgus vai smagus simptomus tikai tad, ja tās attīstās smadzenēs vai muguras smadzenēs.

Turklāt klīniskais attēls mainīsies atkarībā no asinsvadu malformāciju skaita, atrašanās vietas, smaguma un lieluma. Daudzos gadījumos šāda veida kroplības laika gaitā var atšķirties pēc lieluma un skaita.

Vai bieži?

Hemangiomas vai kavernozas angiomas ir smadzeņu kroplības veids, kas var rasties jebkurā vecuma grupā un vienādi vīriešiem un sievietēm.

Statistikas pētījumi liecina, ka šī patoloģija rodas aptuveni 0,5–1% no visiem iedzīvotājiem, tas ir, aptuveni 100–200 cilvēkiem.

Attiecībā uz pirmo simptomu parādīšanās vecumu klīniskais kurss bieži sāk veidoties no 20 līdz 30 gadu vecumam.

pazīmes un simptomi

Apmēram 25% cilvēku, kurus skārušas kavernozas kroplības vai smadzeņu hemangiomas, parasti neizjūt būtiskas pazīmes vai veselības problēmas, kas saistītas ar šo patoloģiju.

Tomēr lielā daļā diagnosticēto gadījumu šis medicīniskais stāvoklis var izraisīt dažādas nopietnas pazīmes un simptomus: konvulsīvas epizodes 30%, neiroloģisks deficīts 25%, smadzeņu asiņošana 15%, smagas galvassāpes 5%.

Krampju epizodes

Epilepsijas izdalījumi ir viens no biežākajiem kavernozo malformāciju simptomiem. Ietekmētās personas parasti dodas uz neatliekamās palīdzības dienestiem un pēc krampju epizodes kontroles tiek atklāta smadzeņu hemangioma.

Aptuveni 30% kavernozu malformāciju gadījumu krampji būs kā viens no galvenajiem simptomiem.

Neiroloģiski deficīti un traucējumi

Daudziem skartajiem var būt dažādas neiroloģiskas izmaiņas dažādu smadzeņu un muguras smadzeņu traumu rezultātā. Visizplatītākie neiroloģiskie traucējumi ir divkārša redze, muskuļu vājums un pat paralīze.

Parasti klīniskie simptomi ir saistīti ar vietu, kur atrodas asinsvadu kroplība. Neiroloģiski deficīti rodas aptuveni 25% smadzeņu hemangiomu gadījumu.

Smadzeņu asiņošana

15% no tiem, kurus skārusi kavernoza angioma, radīsies asiņošana vai smadzeņu asiņošana. Proti, smadzeņu asiņošana ir visnopietnākais šāda veida patoloģijas simptoms.

Kad sākas asiņošana, to parasti pavada pēkšņas galvassāpes, kam seko slikta dūša, mainīts apziņas līmenis vai spontānu neiroloģisku deficītu attīstība.

Šajos gadījumos ārkārtas medicīniskā palīdzība ir būtiska, jo, ja asiņošanas apjoms ir liels, skartās personas dzīvība ir nopietni apdraudēta.

Smagas galvassāpes

Apmēram 5% cilvēku, kuriem diagnosticēta smadzeņu hemangioma, cieš no smagām galvassāpēm vai migrēnas veida.

Cēloņi

Saistībā ar smadzeņu hemangiomām ir norādītas divas dažādas patoloģijas izpausmes formas: ģimenes un sporādiskas.

Ģimenes forma

Tā ir iedzimta smadzeņu hemangiomu forma, un pārnešana no tēva uz dēlu ir bieža. Parasti skartajiem smadzenēs parasti rodas vairākas kavernozas kroplības.

Smadzeņu hemangiomas ģimenes forma veido aptuveni 20% no visiem diagnosticētajiem gadījumiem un seko dominējošai autonomai mantošanai. Šīs formas stāvoklis ir saistīts ar ģenētisku mutāciju vienā no šiem gēniem: CCM1, CCM2 vai CCM3.

Konkrēti, CCM3 gēna mutācijas izraisa smadzeņu hemangiomas vissmagākās formas attīstību. Skartās personas parasti diagnosticē agrīnā dzīves posmā, un pirmās asiņošanas notiek bērnībā, tās var izraisīt arī kognitīvas izmaiņas, labdabīgus smadzeņu audzējus, ādas bojājumus utt.

Sporādiska forma

Tiem, kurus skar sporādiskā forma, nav ģimenes slimības anamnēzes, un parasti viņiem ir tikai izolēta smadzeņu kroplība.

Eksperimentālos pētījumos ir identificēti arī ģenētiski faktori, kas saistīti ar smadzeņu hemangiomu sporādiskās formas attīstību. Ir identificētas ģenētiskās mutācijas, kas nav pārmantojamas.

Tāpēc cilvēkiem ar izolētu smadzeņu kavernozo malformāciju ir liela varbūtība, ka viņiem būs sporādiska forma, savukārt cilvēkiem ar vairākām kavernozām malformācijām ir lielāka varbūtība, ka viņiem būs ģeniāla forma.

Medicīniskas komplikācijas

Kā mēs jau norādījām, smadzeņu asiņošana ir visnopietnākais un steidzamākais simptoms, jo no tā var iegūt svarīgu pārejošu vai hronisku neiroloģisku deficītu.

Sakarā ar to, ka trūkst atbalsta audu, un kapilāru, kas veido kavernozās kroplības, trauslumu, tie rada lielu asiņošanas varbūtību.

Angiomu alianse norāda, ka smadzeņu hemangioma vai kavernoza angioma var asiņot dažādos veidos:

Viegla asiņošana

Asiņošana var notikt pakāpeniski un lēnām pašas smadzeņu angiomas sieniņās. Attīstās mazi asiņojumi, kuriem parasti nav nepieciešama operācija, taču to atkārtošanās var izraisīt ievērojamas smadzeņu un muguras smadzeņu traumas.

Asiņošanas pārplūde

Ir arī iespējams, ka asiņošana notiek bagātīgi smadzeņu angiomas sienās. Attīstās liela mēroga asiņošana, kas izraisa angiomas lieluma palielināšanos un spiedienu uz blakus esošajiem nervu audiem. Parasti tai nepieciešama ārkārtas medicīniska iejaukšanās, jo tā var izraisīt ievērojamu neiroloģisku deficītu.

Blakus esošo audu asiņošana

Asiņošana var salauzt angiomas sienas, un tāpēc asinis var sasniegt nervu audus, kas apņem angiomu.

Kaut arī asiņošanas risks ir atkarīgs no kroplības lieluma un smaguma, visām kavernozām angiomām ir liela asiņošanas varbūtība.

Vai ir patoloģijas, kas palielina smadzeņu hemangiomas izpausmes iespējamību?

Jāatzīmē, ka līdz aptuveni 40% no gadījumiem diagnosticētiem smadzeņu angiomu gadījumiem attīstās paralēli citai asinsvadu anomālijai, īpaši venozai angiomai.

Venozā angioma vai attīstības venozā anomālija ir venozā anomālija, kurā var novērot vēnu radiālu veidošanos, kas beidzas ar centrālo vai galveno, kas ir paplašināts. Kad tas notiek izolēti, bez kavernozas angiomas, tas parasti neizraisa sekundāru medicīnisku komplikāciju attīstību (Angioma Alliance, 2016).

Papildus venozām angiomām smadzeņu hemangiomas var attīstīties arī saistībā ar tāda veida bojājumu, ko sauc par “okultām asinsvadu malformācijām”, jo dažos diagnostikas testos, piemēram, angiogrammās, tie nav redzami.

Diagnoze

Kad tiek atklātas pazīmes un simptomi, kas ir saderīgi ar kavernozas kroplības klātbūtni, parasti tiek izmantoti divi diagnostikas testi:

• Datorizētā aksiālā tomogrāfija (CT)
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Abas metodes spēj nodrošināt attēlus caur smadzeņu sekcijām, un tāpēc medicīnas speciālisti ļauj noteikt smadzeņu angiomas klātbūtni.

Konkrēti, magnētiskās rezonanses attēlveidošana var sniegt mums smadzeņu angiogrammu slēpto malformāciju skatu, nodrošinot augstu diagnostikas precizitāti.

Tāpēc magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir kavernozu kroplību standarta diagnostikas paņēmiens, jo tos nav viegli noteikt datorizētā aksiālā tomogrāfijā vai smadzeņu angiogrāfijā.

No otras puses, ģenētisko testu izmantošana ļauj identificēt ģenētiskās mutācijas, kas saistītas ar ģimenes un sporādiskām formām. Ģenētiskās pārbaudes ir ieteicamas pacientiem ar slimības ģimenes anamnēzi vai ar vairākiem kavernoziem bojājumiem.

Procedūras

Terapeitiskajā pieejā smadzeņu hemangiomām ir svarīgi ņemt vērā šādus faktorus:

• Neiroloģisko disfunkciju klātbūtne.
• Asiņošanas epizodes.
• Nekontrolēti krampji
• Citi nopietni medicīniski simptomi.

Tāpēc, lai kontrolētu krampjus un smagus galvassāpju uzbrukumus, atkarībā no šiem faktoriem var izmantot dažādas pieejas, piemēram, farmakoloģiskas. Neatkarīgi no tā, kavernozo angiomu pamata ārstēšana aprobežojas tikai ar ķirurģiskām procedūrām.

Parasti smadzeņu hemangiomas ārstē ar ķirurģisku noņemšanu vai rezekciju, izmantojot kraniotomiju, vai atverot galvaskausu.

Neskatoties uz to, ka šāda veida mikroķirurģija ir droša, pateicoties tehnikas attīstībai, kas ļauj precīzi noteikt bojājumu, vienlaikus minimāli pārtraucot pārējās funkcijas, tas ietver arī dažus riskus, piemēram: paralīzi, komu un pat nāvi, lai arī tie ir reti.

Prognoze

Ja skartajai personai tiek veikta ķirurģiska rezekcijas procedūra, viņi parasti atstāj slimnīcu dažas dienas pēc iejaukšanās un atgūst pilnībā funkcionējošu dzīvi.

Neskatoties uz to, gadījumos, kad neiroloģiskas disfunkcijas pastāvēja vai attīstījās vēlāk, būs jāizmanto fiziskā un / vai neiropsiholoģiskā rehabilitācija, lai atgūtu mainītās funkcijas vai izveidotu kompensējošas stratēģijas.

Bibliogrāfija

1. Angiomu alianse. (2016). Venozā angioma. Iegūts no Angioma Alliance.
2. Angiomu alianse. (2016). Informācija par kavernozo angiomu. Iegūts no Angioma Alliance.
3. Smadzeņu kavernozās malformācijas (Cavernomas). (2016). Smadzeņu kavernozās malformācijas (Cavernomas). Iegūti no
   smadzeņu kavernozām malformācijām (Cavernomas).
4. Hočs J. (2016). Prāta cilmes kavernoza angioma. Iegūts no Angioma Alliance.
5. Džona Hopkinsa medicīna. (2016). Kavernozās malformācijas (Cavernomas). Iegūts no Jhons Hopkins Medicine.
6. Mayo klīnika. (2015). Kavernozās malformācijas. Iegūts no Mayo klīnikas.
7. NIH. (2016). smadzeņu kavernoza kroplība. Iegūts no mājas lapas Ģenētika atsauces.
8. NIH. (2016). Smadzeņu kavernoza malformācija. Iegūts no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insulta institūta.
9. NORD. (2016). Kavernoza kroplība. Iegūts no Nacionālās reto slimību organizācijas.
10. Bārenis. (2014). Smadzeņu kavernozās malformācijas. Iegūts no Orphanet.