GALAKTOZE: STRUKTŪRA, FUNKCIJAS, METABOLISMS UN PATOLOĢIJAS - ĶĪMIJA - 2025

Galaktozes ir monosaharīds cukurs atrodams galvenokārt pienu un citiem piena produktiem. Saistoties ar glikozi, tie veido laktozes dimēru. Tas darbojas kā nervu šūnu membrānu strukturāla sastāvdaļa, ir būtisks zīdītāju laktācijai un var kalpot kā enerģijas avots.

Tomēr tā lietošana uzturā nav obligāta. Dažādas metabolisma problēmas, kas saistītas ar galaktozi, izraisa tādas patoloģijas kā laktozes nepanesamība un galaktozēmija.

Uzbūve

Galaktoze ir monosaharīds. Tā ir sešu ogļu aldoze ar molekulāro formulu C ₆ H ₁₂ O ₆ . Molekulmasa ir 180 g / mol. Šī formula ir vienāda ar citiem cukuriem, piemēram, glikozei vai fruktozei.

Tas var pastāvēt atvērtās ķēdes formā vai arī cikliskā formā. Tas ir glikozes epimērs; tie atšķiras tikai ar oglekļa skaitli 4. Termins epimērs attiecas uz stereoizomēru, kas atšķiras tikai ar tā centru stāvokli.

Iespējas

Uzturā

Galvenais galaktozes avots uzturā ir laktoze, kas nāk no piena produktiem. To var izmantot kā enerģijas avotu.

Tomēr ieguldījums uzturā nav būtisks organismam, jo ​​UDP-glikozi var pārveidot par UDP-galaktozi un šis metabolīts var veikt savas funkcijas organismā kā glikolipīdu grupas sastāvdaļa.

Nav tāda veida pētījumu, kas atklātu jebkādas patoloģijas, kas saistītas ar zemu galaktozes patēriņu. Turpretī pārmērīgs patēriņš ir ziņots par toksisku paraugdzīvniekiem. Faktiski galaktozes pārpalikums ir saistīts ar kataraktu un oksidatīviem bojājumiem.

Tomēr bērniem laktoze uzturā dod 40% enerģijas, savukārt pieaugušajiem šis procents samazinās līdz 2%.

Strukturālās funkcijas: glikolipīdi

Galaktoze atrodas īpašā glikolipīdu grupā, ko sauc par cerebrosīdiem. Cerebrosīdus, kuru struktūrā ir galaktoze, sauc par galaktocerebrosīdiem vai galaktolipīdiem.

Šīs molekulas ir svarīgas lipīdu membrānu, īpaši smadzeņu nervu šūnu, sastāvdaļas; līdz ar to tā nosaukums.

Cerebrosīdus noārda ferments lizosīms. Kad ķermenis nespēj tos sadalīt, šie savienojumi uzkrājas. Šo stāvokli sauc par Krabbe slimību.

Laktozes sintēze zīdītājiem

Galaktozei ir galvenā loma laktozes sintēzē. Zīdītājiem piena dziedzeri pēc grūtniecības ražo lielu daudzumu laktozes, lai pabarotu savus jauniešus.

Sievietēm šo procesu izraisa grūtniecības laikā raksturīgo hormonu virkne. Reakcija ietver UDP-galaktozi un glikozi. Šos divus cukurus sakausē enzīma laktozes sintetāzes darbība.

Šis fermentu komplekss zināmā mērā ir himērisks, jo tā sastāvdaļas nav saistītas ar tā darbību.

Vienu no tā daļām veido galaktozil-transferāze; normālos apstākļos tā darbība ir saistīta ar olbaltumvielu glikozilēšanu.

Otro kompleksa daļu veido α-laktalbumīns, kas ir ļoti līdzīgs lizocīmam. Šis fermentu komplekss ir aizraujošs evolūcijas modifikāciju piemērs.

Vielmaiņa

Laktoze ir pienā atrodams cukurs. Tas ir disaharīds, ko veido glikozes un galaktozes monosaharīdi, kurus savstarpēji savieno β-1,4-glikozīdiskā saite.

Galaktozi iegūst no laktozes hidrolīzes, šo posmu katalizē laktāze. Baktērijās ir analogs ferments, ko sauc par β-galaktozidāzi.

Heksokināzes enzīms, kas atrodas glikolītiskā ceļa pirmajā posmā, spēj atpazīt dažādus cukurus, piemēram, glikozi, fruktozi un mannozi. Tomēr tas neatpazīst galaktozi.

Tāpēc pārvēršanas solim, ko sauc par epimerizāciju, ir jānotiek kā pirms glikolīzes. Šis ceļš ir paredzēts galaktozes pārvēršanai metabolītā, kas var iekļūt glikolīzē, īpaši glikozes-6-fosfātā.

Galaktozes sadalīšanās ir iespējama tikai amnija šūnās, aknu šūnās, eritrocītos un leikocītos (asins šūnās). Aknu ceļš ir pazīstams kā Leloir ceļš par godu tā atklājējam Luisam Federiko Ļelūram, nozīmīgam Argentīnas zinātniekam.

Galaktozi ar aktīvo transportu uzņem enterocīti, izmantojot SGLT1, SGC5A1 (nātrija-glikozes kotransporteri) un mazākā mērā - SGLT2.

Metabolisma soļi

Metabolisma posmi ir apkopoti šādi:

- Galaktoze tiek fosforilēta pie pirmā oglekļa. Šo soli katalizē ferments galaktokināze.

- Uridilgrupu ar galaktozes-1-fosfāta uridiltransferāzi pārnes uz glikozes-1-fosfātu. Šīs reakcijas rezultāts ir glikozes-1-fosfāts un UDP-galaktoze.

- UDP-galaktoze tiek pārveidota par UDP-glikozi, soli, ko katalizē UDP-galaktoze-4-epimerāze.

- visbeidzot, glikozes-1-fosfāts tiek pārveidots par glikozes-6-fosfātu. Šis savienojums var iekļūt glikolītiskajā ceļā.

Šīs reakcijas var rezumēt šādi: galaktoze + ATP -> glikoze-1-fosfāts + ADP + H ⁺

Galaktozes homeostāzes regulēšana ir sarežģīta un cieši integrēta ar citu ogļhidrātu regulēšanu.

Patoloģijas, kas saistītas ar galaktozes metabolismu

Galaktozēmija

Galaktozēmija ir patoloģija, kurā organisms nespēj metabolizēt galaktozi. Tās cēloņi ir ģenētiski, un tās ārstēšana ietver diētu, kas nesatur galaktozi.

Tas ietver virkni dažādu simptomu, piemēram, vemšanu, caureju, garīgu atpalicību, attīstības problēmas, aknu problēmas un kataraktas veidošanos, cita starpā. Dažos gadījumos slimība var būt letāla, un skartais indivīds mirst.

Pacientiem ar šo stāvokli nav fermenta galaktozes-1-fosfāta uridiltransferāzes. Tā kā pārējās vielmaiņas reakcijas nevar turpināties, šis ļoti toksiskais produkts uzkrājas organismā.

Laktozes nepanesamība

Dažiem pieaugušajiem ir fermenta laktāzes deficīts. Šis nosacījums neļauj normāli laktozes metabolismu, tāpēc piena produktu patēriņš rada izmaiņas kuņģa-zarnu traktā.

Ir vērts pieminēt, ka šī enzīma deficīts rodas dabiski, indivīdiem novecojot, jo pieauguša cilvēka uzturs paredz mazāku laktozes un piena produktu nozīmi uzturā.

Mikroorganismi, kas apdzīvo resno zarnu, var izmantot laktozi kā oglekļa avotu. Šīs reakcijas galaprodukti ir metāns un ūdeņraža gāze.

Atsauces

1. Bergs, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Bioķīmija. Es apgriezos.
2. Kempbela, NA, un Reece, JB (2007). Bioloģija. Redakcija Médica Panamericana.
3. Hortons-Šars, D. (2010). Svarīgākās vielas vielmaiņā un uzturā. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Uzturvielu metabolisms: struktūras, funkcijas un gēni. Akadēmiskā prese.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Bioķīmija. Medicīnas un dzīvības zinātņu pamati. Es apgriezos.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, & López, CT (2001). Metaboliskā bioķīmija. Redakcijas Tebars.
7. Rodrigess, MH, & Gallego, AS (1999). Uztura līgums. Díaz de Santos izdevumi.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Bioķīmijas pamati. Redakcija Médica Panamericana.