VIOLETĀ SLIMĪBA: SIMPTOMI, CĒLOŅI, ĀRSTĒŠANA - GEOGRAFÍA - 2025

Purpura slimība , kas pazīstams arī kā idiopātiska trombocitopēniska purpura, ir autoimūna izcelsme patoloģija kas raksturīgs ar klātbūtnē trombocītu agregācijas traucējumi. Parasti to klasificē hematoloģisko traucējumu kategorijā.

Klīniski to definē gļotādas un ādas asiņošanas epizodes, menorāģija, pastāvīga asiņošana traumas dēļ, petehijas, purpura, zilumi, smaganu asiņošana, ekhimoze utt.

Trombocitopēniskās purpura izcelsme ir atrodama autoimūnā procesā, kas rada dažādas antivielas pret trombocītiem un to ražošanu medulārajā līmenī. Ņemot vērā klīniskās aizdomas, diagnozes apstiprināšanai ir svarīgi veikt dažādus laboratoriskos testus: hemogrammu, asins koagulācijas analīzi, audu biopsiju, kaulu smadzeņu aspirāciju utt.

Pašlaik purpura slimības ārstēšanai ir dažādas terapeitiskās pieejas: plazmas apmaiņa, glikokortikoīdu, antiagregantu līdzekļu ievadīšana, splenektomija utt.

Vēsture

Idiopātisko trombocitopēnisko purpuru pirmo reizi aprakstīja vācu medicīnas speciālists Pols Gotliebs Verlhofs 1735. gadā. Tādēļ sākotnējos brīžos tā bija pazīstama kā Verlhofa slimība.

Vēlāk Pols Kznelsons 1916. gadā publicēja pirmo ziņojumu, kurā viņš atsaucās uz veiksmīgu terapeitisko pieeju trombocitopēniskā purpurai, splenektomijai.

Jau 1951. gadā Willaim, Harrington un Holigsworth izveidotā pētnieku grupa šīs patoloģijas īpašības saistīja ar autoimūnas izcelsmes traucējumiem.

Violetas slimības raksturojums

Idopātiskā trombocitopēniskā purpura ir autoimūna slimība, kurai raksturīga trombocītu penia un kas parasti parādās pusaudža gados. Tā ir patoloģija, kuras pamata klīniskais kurss starp citām pazīmēm izraisa sasitumu un hematomu attīstību, pēkšņu vai pārmērīgu asiņošanu.

Konkrētā līmenī šo patoloģiju definē kā trombocitopēnijas veidu, tas ir, patoloģisku un patoloģisku trombocītu līmeņa pazemināšanos asinīs.

Trombocīti ir šūnas, kas ir daļa no mūsu asins materiāla. Tā galvenā funkcija ir trombu veidošanās un ievainoto un / vai bojāto asinsvadu atjaunošana.

Šīs šūnas ir specializējušās mūsu ķermeņa asinsvadu struktūras un integritātes uzturēšanā, turklāt tās palīdz novērst un kontrolēt asiņošanu, paātrinot koagulāciju.

Paredzams, ka optimālos apstākļos trombocītu līmenis ir no 150 000 līdz 400 000 / mc. Tomēr mazāk nekā 150 000 var izraisīt ievērojamas medicīniskas komplikācijas, kas saistītas ar asiņošanu un asins recēšanu.

Trombocitopēnija vai trombocītu penija var parādīties dažādu faktoru dēļ:

• Kaulu smadzenes neveido pietiekami daudz trombocītu.
• Trombocīti tiek iznīcināti asinsritē.
• Trombocīti tiek iznīcināti tādos orgānos kā aknas un liesa.

Idiopātiskas trombocitopēniskās purpura gadījumā trombocītu neesamība ir saistīta ar patoloģisku autoimūnu procesu attīstību.

Statistika

Statistiskās analīzes liecina, ka trombocitopēniskā purpura katru gadu ir sastopama 1 gadījumā uz 25 600–50 000 iedzīvotājiem.

Amerikas Savienotajās Valstīs šīs patoloģijas biežums parasti ir aptuveni 3,3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju pieaugušā vecumā katru gadu. Savukārt izplatība sasniedz 9,5 gadījumus uz 100 000 cilvēku.

Tas var skart ikvienu, kaut arī tā izplatības koeficients ir 1,3; 1, tas biežāk notiek sieviešu dzimuma dēļ. Šī slimība var parādīties arī jebkurā vecuma grupā, tomēr biežāk tās sākotnējās izpausmes parādās bērnībā.

Apmēram 40% no diagnosticētajiem gadījumiem atbilst pacientiem, kas jaunāki par 10 gadiem. Ļoti bieži izplatība ir vecuma grupā no 2 līdz 4 gadiem.

Pediatriskā populācijā trombocitopēniskā purpura gadā sastopama aptuveni 5,3 gadījumos uz 100 000 bērnu. Vīriešiem ir noteiktas divas vecuma virsotnes. Īpaši tas ietekmē cilvēkus līdz 18 gadu vecumam un vecāka gadagājuma cilvēkus.

Simptomi

Trombocitopēniskā purpura ir patoloģija, kas galvenokārt saistīta ar hemorāģiskas dabas klīniskām izpausmēm.

Lai arī dažos gadījumos zems trombocītu līmenis ir asimptomātisks medicīnisks stāvoklis, dažas no pazīmēm un simptomiem, kas visvairāk saistīti ar idiopātisko trombocitopēnisko purpuru, ir:

Ādas un gļotādas asiņošana

Atkārtota un spontāna asiņošana ir viena no kardinālām šīs patoloģijas pazīmēm.

Cilvēkiem ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru ir nopietns spontānas asiņošanas un sasitumu risks. Lai gan tas var parādīties jebkurā apgabalā, šis simptoms ir vairāk saistīts ar asiņošanu no smaganām vai deguna.

Asins materiālu var redzēt arī atkritumos, piemēram, urīnā.

Nopietnākajos gadījumos, kad trombocītu skaits ir minimāls, skartajiem cilvēkiem draud letāla asiņošana (kuņģa-zarnu trakta, iekšēja, intrakraniāla asiņošana utt.).

Ekhimoze

Medicīnas jomā ekhimoze ir termins, ko parasti lieto, lai apzīmētu sasitumu klātbūtni, ko parasti sauc par sasitumiem. Šie bojājumi tiek definēti kā asiņu materiāla uzkrāšanās ādas līmenī.

Asiņošanas zem ādas etioloģiskie cēloņi ir ļoti neviendabīgi: ievainojumi un traumas, imūnās sistēmas traucējumi, alerģiskas reakcijas, medicīniska ārstēšana, ādas novecošanās utt.

Tās var būt dažādas prezentācijas vai klīniskas formas, sākot no noteiktām un lokalizētām hematomām līdz lielām skartajām ādas vietām.

Petehijas

Petehijas ir traucējumi, kas saistīti ar zemādas asiņošanu. Vizuāli tos parasti identificē kā sarkanīgu traipu, līdzīgu asinīm. Parasti tie sasniedz dažu milimetru pagarinājumu un dažreiz centimetrus.

Tās izskats ir saistīts ar samazināta asiņu daudzuma izbēgšanu no kapilāra vai asinsvada, kas atrodas zem virsējiem ādas slāņiem.

Šis medicīniskais atradums, tāpat kā citi, parasti ir nopietnu patoloģiju rādītāji. Tie var norādīt uz vaskulītu, trombopēniju, infekciozo procesu utt.

Violets

Tas ir ādas traucējums, kam raksturīgi purpursarkanu bojājumu parādīšanās dažādās ādas vietās vai ķermeņa gļotādās.

Tāpat kā iepriekšējie, tie rodas asiņu noplūdes dēļ zem virsējiem ādas slāņiem. Parasti tā aptuvenais pagarinājums ir apmēram 4 līdz 10 mm.

Kad purpura sasniedz amplitūdu, kas lielāka par 4 mm, tos sauc par petehijām, un, ja tas pārsniedz vienu centimetru, to sauc par ekhimozi.

Gingivorregia

Šis termins tiek izmantots, lai apzīmētu hemorāģiskas epizodes, kas pēkšņi parādās smaganās, perorālā līmenī.

Lai gan parasti tas ir ļoti bieži sastopams medicīnisks stāvoklis tiem, kas bieži veic neatliekamo medicīnisko palīdzību, dažos gadījumos tas var būt saistīts ar nopietnām patoloģijām, piemēram, karcinomām.

Menorāģija

Asins recēšanas anomālijas un asiņošanas epizodes var arī izjaukt menstruālo ciklu. Sievietēm, kuras ietekmē idiopātiska trombocitopēniskā purpura, var novērot menstruācijas, kas raksturīgas ar smagu un / vai ilgstošu asiņošanu.

Tā ir patoloģija, kurai nepieciešama ārstēšana un medicīniska iejaukšanās, jo tā var izraisīt dažādas komplikācijas, piemēram, anēmiju vai akūtu sāpju epizodes.

Epistaksa

Epistaksa ir medicīnisks termins, ko lieto, lai atsauktos uz deguna asiņošanu.

Citas komplikācijas

Papildus iepriekš aprakstītajām pazīmēm un simptomiem var parādīties arī citas nopietnākas izpausmes, kas pakļauj apdraudēto cilvēku izdzīvošanu.

Visizplatītākās ir masīva iekšēja asiņošana vai centrālās nervu sistēmas asiņošana.

Cēloņi

Lielākajā daļā skarto personu trombocitopēniskā purpura ir saistīta ar autoimūniem traucējumiem, kas izraisa trombocītu iznīcināšanu.

Pašreizējie izmeklējumi vēl nespēj noteikt šī imūnā procesa etioloģisko cēloni, tāpēc to bieži sauc par idiopātiskiem traucējumiem.

Citiem cilvēkiem trombocitopēnijas purpura klīniskā gaita var būt saistīta ar dažiem riska faktoriem:

• Sekss : tā ir patoloģija, apmēram trīs reizes biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem.
• Infekcijas procesi : īpaši bērniem vīrusu izcelsmes infekcijas process parasti tiek noteikts pirms purpura attīstības. Visizplatītākās ir cūciņas, masalas vai elpceļu infekcijas.
• Grūtniecība : iespējams, ka grūtniecības dēļ ievērojami samazinās trombocītu līmenis.

Diagnoze

Saskaroties ar aizdomīgām klīniskām pazīmēm un simptomiem, ir jāveic ģimenes un individuālās slimības vēstures analīze un pilnīga klīniskā pārbaude.

Būs nepieciešami laboratorijas testi: hemogramma, asins koagulācijas analīze, audu biopsija, mugurkaula aspirācija utt.

Ārstēšana

Izplatītākās terapeitiskās pieejas trombocitopēniskajā purpurā ir:

• Kortikosteroīdu ievadīšana : Daži kortikosteroīdu veidi, piemēram, prednizons, var paaugstināt trombocītu līmeni, nomācot imūnsistēmas darbību.
• Intravenozu imūnglobulīnu ievadīšana : to lieto kā ārkārtas ārstēšanu smagas asiņošanas gadījumos vai ķirurģiskas procedūras gadījumā, lai strauji palielinātu trombocītu līmeni asinīs.
• Trombopoetīna receptoru agonistu ievadīšana : dažas zāles, piemēram, romiplostmi vai eltrombopags, palīdz novērst asiņošanu un sasitumus.
• Imunopresantu ievadīšana : tie kavē imūnsistēmas darbību, lai palielinātu trombocītu līmeni. Daži no visizplatītākajiem ir rituksimabs, ciklofosfamīns vai azatioprīns.
• Antibiotikas: to lietošana ir ierobežota ar gadījumiem, kad ir iespējams noteikt etioloģisku cēloni, kas saistīts ar infekcijas procesiem.
• Operācija: dažiem pacientiem speciālisti iesaka noņemt liesu, lai uzlabotu simptomus vai palielinātu trombocītu skaitu.

Atsauces

1. Donahue, M. (2016). Idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP). Iegūts no HealthLine.
2. EBMT. (2016). Imūnā trombocitopēnija. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Imūnā trombocitopēniskā purpura. Iegūts no Orphanet: Imūnā trombocitopēniskā purpura.
4. ITP fonds. (2016). Kas ir ITP? Iegūts no ITP fonda.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Pirmsoperācijas trombocītu skaita ietekme. Cir. Esp.
6. Mayo klīnika. (2016). Idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP). Iegūts no Mayo klīnikas.
7. NORD. (2016). Imūnā trombocitopēnija. Iegūts no Nacionālās reto slimību organizācijas.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Anestēzijas terapija grūtniecēm, kuras ietekmē idiopātiska trombocitopēniskā purpura. Esv. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Aprūpes plāns pacientam ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru. Kopšana.
10. UMMC. (2016). Idiopātiska trombocitopēniskā purpura. Iegūts no Merilendas Universitātes Medicīnas centra.