- Limbiskā encefalīta īpašības
- Klasifikācija
- Infekciozais limbiskais encefalīts
- Infekcijas patoģenēze
- Diagnostikas procedūra
- Autoimūnais limbiskais encefalīts
- Paraneoplastiskais limbiskais encefalīts
- Neparaneoplastisks limbiskais encefalīts
- Atsauces
Limbiskajā encefalīts ir slimība, kas rodas sakarā ar smadzeņu iekaisums, kas parasti subakūtas atmiņu, krampji un psihiski simptomi raksturo saistību.
Šī patoloģija rodas sakarā ar temporālo daivu mediālā reģiona iesaistīšanos. It īpaši smadzeņu iekaisums, šķiet, notiek hipokampā - tas ir fakts, kas izraisa vairākas atmiņas neveiksmes.
Avots: grupas.diigo.com
Limbisko encefalītu var izraisīt divi galvenie apstākļi: infekcijas un autoimūnas slimības. Attiecībā uz šo pēdējo faktoru ir aprakstīti divi galvenie veidi: paraneoplastiskais limbiskais encefalīts un neparaneoplastiskais limbiskais encefalīts.
Visizplatītākais šķiet paraneoplastiskais limbiskais encefalīts. Šīs patoloģijas klīnisko raksturojumu raksturo kognitīvo un neiropsihisko izpausmju (garastāvokļa izmaiņas, aizkaitināmība, trauksme, depresija, dezorientācija, halucinācijas un uzvedības pārmaiņas) iekļaušana.
Limbiskā encefalīta īpašības
Limbiskais encefalīts ir neiroloģiski klīniska vienība, kuru pirmo reizi 1960. gadā aprakstīja Brierijs un viņa līdzstrādnieki.
Šīs patoloģijas diagnostiskā noteikšana tika veikta, aprakstot trīs gadījumus ar pacientiem ar subakūtu encefalītu, kuri galvenokārt bija iesaistīti limbiskajā reģionā.
Tomēr limbiskā encefalīta nomenklatūru, ar kuru mūsdienās šie apstākļi ir zināmi, Korsellis un viņa līdzstrādnieki piešķīra trīs gadus pēc patoloģijas apraksta.
Limbiskā encefalīta galvenās klīniskās pazīmes ir subakūts īstermiņa atmiņas zudums, demences sindroma attīstība un limbiskās pelēkās vielas iekaisīga iesaistīšanās saistībā ar bronhu karcinomu.
Pēdējos gados ir strauji palielinājusies interese par limbisko encefalītu, kas ļāva izveidot nedaudz detalizētāku klīnisko ainu.
Pašlaik dažādi zinātniskie pētījumi ir vienojušies, ka galvenās šīs patoloģijas izmaiņas ir:
- Kognitīvie traucējumi, īpaši īslaicīgā atmiņā.
- Cieš krampji.
- Vispārējs neskaidrības stāvoklis.
- Cieš no miega traucējumiem un dažāda veida psihiskiem traucējumiem, piemēram, depresijas, aizkaitināmības vai halucinācijām.
Tomēr no šiem galvenajiem limbiskā encefalīta simptomiem vienīgais klīniskais atradums, kas raksturīgs vienībai, ir īstermiņa atmiņas deficīta subakūtā attīstība.
Klasifikācija
Encefalīts ir slimību grupa, ko izraisa smadzeņu iekaisums. Atsevišķos pasaules reģionos tās ir diezgan biežas patoloģijas, kuras var izraisīt dažādi faktori.
Limbiskā encefalīta gadījumā tagad ir noteiktas divas galvenās kategorijas: tās, ko izraisa infekcijas faktori, un tās, kuras izraisa autoimūni elementi.
Infekciozo limbisko encefalītu var izraisīt plašs vīrusu, baktēriju un sēnīšu baktēriju spektrs, kas ietekmē ķermeņa smadzeņu reģionus.
No otras puses, autoimūnais limbiskais encefalīts ir traucējumi, ko izraisa centrālās nervu sistēmas iekaisums, ko sākotnēji izraisīja autoantivielu mijiedarbība. Katra no tām galvenās īpašības ir apskatītas zemāk.
Infekciozais limbiskais encefalīts
Gan vispārējās centrālās nervu sistēmas infekcijas, gan jo īpaši limbisko encefalītu var izraisīt visdažādākie vīrusu, baktēriju un sēnīšu baktērijas. Faktiski vīrusu etioloģija ir visizplatītākā encefalīta gadījumā.
Tomēr starp visiem vīrusu faktoriem ir viens, kas īpaši svarīgs limbiskā encefalīta gadījumā, 1. tipa herpes simplex vīruss (HSV-1). Šis dīglis ir visbiežāk iesaistīts, jo tas izraisa ne tikai vīrusu encefalītu kopumā, bet arī limbisko encefalītu.
Konkrēti, dažādi izmeklējumi norāda, ka 70% infekciozā limbiskā encefalīta gadījumu izraisa HSV-1. Īpaši šim dīglim ir ļoti liela nozīme infekciozā limbiskā encefalīta attīstībā pacientiem ar imūnkompetenci.
No otras puses, cilvēkiem ar novājinātu imunitāti, īpaši cilvēkiem, kuri cieš no cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV), vai cilvēkiem, kuriem ir veikta kaulu smadzeņu transplantācija, viņi var uzrādīt daudzveidīgāku limbiskā encefalīta etioloģiju.
Pēdējos gadījumos infekciozo limbisko encefalītu var izraisīt arī herpes simplex vīrusa tips 2 (HSV-2) un cilvēka herpes vīrusi 6 un 7, turklāt neviens no tiem nav daudz izplatītāks par pārējiem.
Neatkarīgi no dīgļa, kas iesaistīts patoloģijas etioloģijā, infekciozo limbisko encefalītu raksturo tas, ka tiek parādītas kopīgas izpausmes. Šie ir:
- Krampju subakūts noformējums.
- Bieži piedzīvo ķermeņa temperatūras paaugstināšanos vai drudzi.
- Atmiņas zudums un apjukums
Tāpat infekciozo limbisko encefalītu raksturo nedaudz straujāka simptomu progresēšana nekā citiem limbiskā encefalīta veidiem. Šis fakts izraisa eksperimentus ar strauju un progresīvu pasliktināšanos.
Nosakot šīs patoloģijas klātbūtni, parādās divi galvenie faktori: infekcijas patoģenēze un diagnostikas procedūra.
Infekcijas patoģenēze
Infekcijas patoģenēze primārās infekcijas gadījumā galvenokārt ir atkarīga no gļotādu vai ievainotas ādas tieša kontakta ar pilieniem no elpošanas trakta.
Konkrēti, infekcijas patoģenēze ir atkarīga no saskares ar mutes gļotādu HSV-1 infekcijas gadījumā vai no kontakta ar dzimumorgānu gļotādu HSV gadījumā.
Kad ir izveidots infekciozs kontakts, vīruss tiek pārvadāts pa nervu ceļiem uz nervu ganglijiem. Jo īpaši šķiet, ka vīrusi tiek nogādāti ganglijās muguras saknēs, kur tie paliek pasīvi.
Visbiežāk pieaugušajiem herpes encefalīta gadījumi rodas sekundāri pēc slimības atkārtotas aktivizēšanas. Tas ir, vīruss paliek latents trīszaru nerva ganglijā, līdz tas izplatās intrakraniāli.
Vīruss pārvietojas pa trijzaru nerva meningejām gar leptomeninges un šādā veidā nonāk garozas limbiskā reģiona neironos, kur tie rada smadzeņu atrofiju un deģenerāciju.
Diagnostikas procedūra
Diagnostikas procedūra, kas jāveic, lai noteiktu infekciozā limbiskā encefalīta klātbūtni, sastāv no HSV genoma pastiprināšanas, izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju (PCR) cerebrospinālā šķidruma (CSF) paraugā.
CRP un CSF noteiktais un jutīgums ir ļoti augsts, ziņošanas rādītāji ir attiecīgi 94 un 98%. Tomēr šai medicīniskajai pārbaudei var būt arī daži trūkumi.
Faktiski HSV genoma amplifikācijas tests var būt negatīvs pirmo simptomu 72 stundu laikā un pēc 10 dienām pēc slimības sākuma, tāpēc laika faktoram ir liela nozīme šīs slimības diagnozē.
No otras puses, citi diagnostiskie testi, ko bieži izmanto infekciozā EL, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šis tests ļauj novērot smadzeņu izmaiņas 90% gadījumu pacientiem ar limbisko encefalītu, ko izraisa HSV-1.
Precīzāk, magnētiskās rezonanses attēlveidošana parasti parāda hiperintensīvus bojājumus pastiprinātās sekvencēs, kas pārvēršas par tūsku, asiņošanu vai nekrozi temporālo daivu inferomediālajā reģionā. Tāpat var tikt apdraudēta arī frontālās daivas un aizvainojošā garozas orbitāla virsma.
Autoimūnais limbiskais encefalīts
Autoimūnais limbiskais encefalīts ir traucējumi, ko izraisa centrālās nervu sistēmas iekaisums autoantivielu mijiedarbības dēļ. Šīs autoantivielas atrodas CSF vai serumā un mijiedarbojas ar specifiskiem neironu antigēniem.
Autoimūnais limbiskais encefalīts tika aprakstīts pagājušā gadsimta 80. un 90. gados, kad subjektu ar neiroloģisku sindromu un perifēro audzēju serumā tika pierādīta antivielu klātbūtne pret audzēju izteiktiem neironu antigēniem.
Tādā veidā šāda veida limbiskais encefalīts atklāj saistību starp limbisko encefalītu un audzējiem - tas bija fakts, kas jau tika postulēts pirms gadiem, kad Korsellis un viņa līdzstrādnieki aprakstīja limbiskā encefalīta slimību.
Konkrēti, autoimūnā EL autoantivielas iedarbojas uz divām galvenajām antigēnu kategorijām: intracelulāriem antigēniem un šūnu membrānu antigēniem.
Imūnreakcija pret intracelulāriem antigēniem parasti ir saistīta ar citotoksiskiem T šūnu mehānismiem un ierobežotu reakciju uz imūnmodulējošu terapiju. Tā vietā reakciju pret membrānas antigēniem mēra ar antivielu palīdzību un apmierinoši reaģē uz ārstēšanu.
No otras puses, daudzkārtējie izmeklējumi, kas tika veikti ar šāda veida limbisko encefalītu, ļāva izveidot divas galvenās antivielas, kas varētu izraisīt patoloģijas attīstību: onkoneurona antivielas un neironu autoantivielas.
Šīs antivielu klasifikācijas rezultātā ir aprakstīti divi dažādi autoimūni limbiski encefalīti: paraneoplastiski un bez paraneoplastiski.
Paraneoplastiskais limbiskais encefalīts
Paraneoplastisko limbisko encefalītu raksturo antigēnu ekspresija ar jaunveidojumiem ārpus centrālās nervu sistēmas, kurus nejauši izsaka neironu šūnas.
Sakarā ar šo mijiedarbību imūnā atbilde rada antivielu veidošanos, kas vērsta uz audzēju un specifiskām smadzeņu vietām.
Lai noteiktu šāda veida limbiskā encefalīta klātbūtni, vispirms ir jāignorē stāvokļa vīrusu etioloģija. Pēc tam jānoskaidro, vai attēls ir vai nav paraneoplastisks (iesaistītā audzēja noteikšana).
Lielākajai daļai autoimūna limbiskā encefalīta ir raksturīga paraneoplastika. Apmēram 60–70% gadījumu ir šādi gadījumi. Šajos gadījumos neiroloģiskais attēls notiek pirms audzēja atklāšanas.
Kopumā ar paraneoplastisko limbisko encefalītu visbiežāk saistītie audzēji ir plaušu karcinoma (50% gadījumu), sēklinieku audzēji (20%), krūts karcinoma (8 gadījumos). %) un ne-Hodžkina limfoma.
No otras puses, membrānas antigēni, kas parasti ir saistīti ar šāda veida limbisko encefalītu, ir:
- Anti-NMDA : tas ir šūnu membrānas receptors, kas veic funkcijas smadzeņu sinaptiskajā transmisijā un neironu plastikā. Šajos gadījumos subjektam parasti ir galvassāpes, drudzis, uzbudinājums, halucinācijas, mānija, krampji, apziņas traucējumi, mutisms un katatonija.
- Anti-AMPA : Tas ir glutamāta receptoru apakštips, kas modulē ierosinošo neironu transmisiju. Šī būtība galvenokārt ietekmē vecāka gadagājuma sievietes, parasti tā ir saistīta ar krūts karcinomu un parasti izraisa apjukumu, atmiņas zudumu, uzvedības izmaiņas un dažos gadījumos arī krampjus.
- Anti-GABAB-R : tas sastāv no GABA receptoru, kas ir atbildīgs par smadzeņu sinaptiskās inhibīcijas modulēšanu. Šie gadījumi parasti ir saistīti ar audzējiem un rada klīnisku ainu, kurai raksturīgi krampji un limbiskā encefalīta klasiskie simptomi.
Neparaneoplastisks limbiskais encefalīts
Neparaneoplastisko limbisko encefalītu raksturo klīniskā attēla ciešanas un limbiskajam encefalītam raksturīgais neironu stāvoklis, kurā patoloģijas pamatā nav audzēja.
Šajos gadījumos limbisko encefalītu parasti izraisa kālija kanālu kompleksa antigēni vai glutamīnskābes dekarboksilāzes antigēni.
Attiecībā uz antigēniem, kas saistīti ar kālija kanālu kompleksu ar spriegumu, ir pierādīts, ka antiķermenis ir vērsts uz proteīniem, kas saistīti ar šiem kanāliem.
Šajā ziņā limbiskajā encefalītā iesaistītais proteīns būtu LG / 1 proteīns. Pacientiem ar šāda veida limbisko encefalītu parasti rodas klasiskā simptomu triāde, kurai raksturīgi: atmiņas zudums, apjukums un krampji.
Glutamīnskābes dekarboksilāzes (GAD) gadījumā tiek ietekmēts šis intracelulārais enzīms, kas ir atbildīgs par ierosinošā neirotransmitera glutamāta pārnešanu inhibējošajā neirotransmiterā GABA.
Šīs antivielas parasti atrodas citās patoloģijās ārpus limbiskā encefalīta, piemēram, stīva cilvēka sindromā, smadzeņu smadzeņu ataksijā vai temporālās daivas epilepsijā.
Atsauces
- Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Smadzeņu FDG-PET un MRI atklājumi autoimūna limbiskā encefalīta gadījumā: korelācija ar autoantivielu veidiem. J Neurols. 2013; 260 (11): 2744-53.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakūts encefalīts vēlākā pieaugušo dzīvē. Galvenokārt ietekmē limbiskās zonas. Smadzenes 1960; 83: 357-368.
- Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetisks encefalīts. 15 gadījumu klīniskā sērija, kas apstiprināta ar polimerāzes ķēdes reakciju. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
- Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalīts, kas saistīts ar antivielām pret anti-N-metil-Daspartate receptoru olnīcu teratomas dēļ. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478–481.
- López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Limbiskā encefalīta klīniski radioloģiskais profils, kas saistīts ar antivielām pret kālija kanāliem, kuriem ir spriegums. Med klīnika. 2009. gads; 133 (6): 224–228.
- Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Kas jums jāzina par limbisko encefalītu? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.