SANDIFERA SINDROMS: SIMPTOMI, CĒLOŅI, ĀRSTĒŠANA - NEIROPSIHOLOĢIJA - 2025

Sandifer sindroms ir slimība, no kuņģa un zarnu trakta, kas ir neiroloģiski simptomi un parasti parādās bērniem un pusaudžiem. Tas galvenokārt sastāv no barības vada refluksa problēmām, ko papildina distoniskas kustības un patoloģiskas pozas.

Šķiet, ka dažos gadījumos tai ir svarīga saistība ar govs piena olbaltumvielu nepanesamību. Kaut arī Sandifera sindromu pirmo reizi aprakstīja Kinsburnā 1964. gadā, neirologs Pols Sandifers to plašāk izstrādāja; tāpēc tas nes viņa vārdu.

Šis sindroms, šķiet, ir gastroezofageālā refluksa slimības (GERD) komplikācija - stāvoklis, ko raksturo pārtikas reflukss no kuņģa barības vadā, izraisot barības vada gļotādas bojājumus.

To raksturo pēkšņas distoniskas kustības ar stīvumu un izliekšanos galvenokārt kaklā, mugurpusē un augšējās ekstremitātēs; papildus patoloģiskām acu kustībām.

Ar distoniku mēs saprotam nepārtrauktas dažu muskuļu kontrakcijas, kas izraisa savītas pozīcijas un brīvprātīgas atkārtotas kustības, kas kļūst sāpīgas. Šī ir daļa no kustību traucējumiem, kuru izcelsme ir neiroloģiska.

Tomēr tikai 1% vai mazāk bērnu ar GERD attīstās Sandifera sindroms. No otras puses, tas bieži tiek saistīts arī ar hiatal trūces klātbūtni. Pēdējā ir problēma, kas sastāv no kuņģa daļas, kas izvirzīta caur diafragmu un izpaužas kā sāpes krūtīs, dedzināšana vai diskomforts, norijot.

Nenormālas ķermeņa kustības un kakla kropļojumi ir saistīti ar diskomfortu vēderā, piemēram, torticollis ar piespiedu spazmām, daži autori norāda, ka dažām skarto personu pieņemtajām pozīcijām, šķiet, ir mērķis mazināt diskomfortu, ko izraisa kuņģa refluksa.

Sandifera sindroma cēloņi

Precīza šī sindroma izcelsme nav zināma. Šķiet, ka visizplatītākais izgulsnējošais faktors ir disfunkcija barības vada apakšējā daļā, izraisot uzņemtā ēdiena atteci. Tās cēlonis var būt gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) vai hiatal trūce, lai arī tā nav tik bieža.

Tiek uzskatīts, ka dīvainas galvas un kakla pozas un distoniskās kustības ir saistītas ar iemācītu veidu, kā mazināt sāpes, ko izraisa refluksa problēmas. Tātad bērns pēc nejaušības principa pārvietojas; atrod īslaicīgu atbrīvojumu no diskomforta, kas saistīts ar slimību, liekot šādām kustībām atkārtoties.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) ziņo par pacienta gadījumu, kuram, šķiet, ir attīstījies Sandifera sindroms alerģijas pret govs pienu dēļ, norādot, ka barojošās mātes olbaltumvielu uzņemšana zīdaiņiem var izraisīt pārtikas alerģiju zīdaiņi vēlāk; kuņģa refluksa atvieglošana.

Simptomi

Simptomi parasti sākas zīdaiņa vecumā vai agrīnā bērnībā, biežāk tie ir aptuveni 18-36 mēnešu vecumā, kaut arī to parādīšanās var ilgt līdz pusaudža vecumam.

Tālāk mēs aprakstīsim raksturīgākos Sandifera sindroma simptomus. Šķiet, ka šie simptomi parādās galvenokārt ēšanas laikā un pēc tās, un tie izzūd, jo bērns pavada vairāk laika bez ēšanas, kā arī miega laikā.

Spastiska torticollis

Tā ir patoloģiska kakla muskuļu kontrakcija patvaļīgā veidā, izraisot galvas sagāšanos. Var būt atkārtotas kakla kustības nepārtraukti vai vienkārši stīvums. Parasti to pavada sāpes.

Distonija

Tie ir dažādi kustību traucējumi, kas izraisa patvaļīgas muskuļu kontrakcijas, kas var atkārtoties.

Svarīgs gastroezofageālais reflukss

Ja tas ir ļoti nopietni, papildus klepošanai un sēkšanai mazie var izraisīt kairinājumu elpošanas traktā (troksni, ko gaiss rada, izejot caur elpošanas ceļiem, kad tie ir bojāti).

Dīvainas pozas

Viņi pieņem dīvainas pozas ar stingrību, īsi un paroksizmāli, tas ir, ar kustību traucējumiem, kas parādās pēkšņi un periodiski. Tās var izskatīties kā krampji, bet patiesībā tās nav; un tie nenotiek, kad bērns neguļ.

Galvas novirze

Saistībā ar iepriekšminēto var novērot pēkšņu galvas un kakla novirzi uz vienu pusi, bet kājas ir pagarinātas uz otru. Parasti mugura izliekas pēc mugurkaula hiperekstenzijas, vienlaikus elkoņus saliekot.

Anēmija

Sarkano asins šūnu skaita samazināšanās, iespējams, gremošanas sistēmas darbības traucējumu dēļ, kas neuzsūc barības vielas no pārtikas.

Paaugstināti simptomi, kad norij govs pienu

Simptomi palielinās, ja tiek patērēti pārtikas produkti, kas satur govs piena olbaltumvielas, jo šķiet, ka daudzos gadījumos alerģija pret šo vielu ir slimības izcelsme.

Garīgi traucējumi

Viņiem var būt garīgi traucējumi, šajā gadījumā tie ir cieši saistīti ar spastiskumu (tas ir, muskuļiem, kuriem paliek pastāvīgi līgumi) un cerebrālo trieku. Biežāk visi šie simptomi parādās, kad Sandifera sindroms rodas vecākam bērnam.

Citi simptomi

- diskomforts epigastrijā un vemšana (kas dažreiz var saturēt asinis).

- Spazmas ilgst no 1 līdz 3 minūtēm un var rasties līdz 10 reizēm tajā pašā dienā.

- galvas šūpošana un pagriešana.

- Gurgling kuņģis, kas var liecināt par traucētu gremošanu.

- vērpes ekstremitāšu kustības.

- diskomforta parādīšanās ar biežu raudāšanu. Aizkaitināmība un diskomforts, mainot pozīciju.

- dažos gadījumos var rasties smaga hipotonija; kas nozīmē, ka ir zema muskuļu tonusa pakāpe (t.i., muskuļu kontrakcija).

- neparastas acu kustības, ko parasti apvieno ar galvas vai ekstremitāšu kustībām.

- Neliels svara pieaugums, īpaši, ja pastāvīga vai smaga gastroezofageālā refluksa slimība.

- miega grūtības.

- Ja tas rodas zīdaiņiem bez garīgās attīstības traucējumiem, medicīniskajā pārbaudē viss var likties normāli.

Cik tas ir izplatīts?

Biežums nav zināms, taču tiek lēsts, ka tas ir ļoti reti. Piemēram, tikai literatūrā ir aprakstīti 40 līdz 65 Sandifera sindroma gadījumi.

Parasti tā sākums ir zīdaiņa vecumā vai agrīnā bērnībā; ir visaugstākā izplatība, kad tas ir mazāks par 24 mēnešiem.

Šķiet, ka tas ietekmē to pašu gan starp rasēm, gan starp abiem dzimumiem.

Prognoze

Sandifera sindromam, šķiet, ir labdabīgs raksturs. Parasti ir laba atveseļošanās no Sandifera sindroma, īpaši, ja to ārstē savlaicīgi. Praktiski var teikt, ka tas nav dzīvībai bīstams.

Diagnoze

Agrīna diagnostika ir būtiska. Vecāki bieži ar savu skarto bērnu dodas pie bērnu neirologiem, jo ​​viņi uzskata, ka tā ir krampji. Tomēr tas tā nav.

Pastāv noteiktas diagnostikas norādes, kas atšķir šo sindromu no citiem stāvokļiem, ar kuriem tas bieži tiek sajaukts, piemēram, labdabīgas zīdaiņa spazmas vai epilepsijas lēkmes. Piemēram, mēs varam aizdomas par Sandifera sindromu bērnam, kurš uzrāda šīs slimības kustības, kuras pazūd, kad viņš guļ.

Vēl viens svarīgs diferenciāldiagnozes elements ir tas, ka spazmas rodas bērna ēšanas laikā vai neilgi pēc tās, samazinoties ar uzturu.

Diagnoze būs galīga, ja gastroezofageālā refluksa simptomus kombinēs ar tipiskiem kustību traucējumiem, kamēr neiroloģiskā izmeklēšana notiks normas robežās.

Fiziskā eksāmenā var atklāt svaru, kas nepieaug vai ir mazāks par normālo, nepietiekams uzturs vai asinis izkārnījumos; lai gan citās reizēs nekas dīvains netiek atrasts. Ir svarīgi, lai pirms vairāku iepriekš minēto simptomu izpausmes jūs apmeklētu pediatrus, neirologus un gastroenterologus.

Lai atklātu šo sindromu vai diagnosticētu citus iespējamos traucējumus, jāveic testi, piemēram, galvaskausa un dzemdes kakla magnētiskās rezonanses attēlveidošana, elektroencefalogrammas (EEG), govs piena tolerances pārbaude, ādas izdurtes pārbaude, kuņģa-zarnu trakta augšējās daļas endoskopija, barības vada biopsija un Barības vada Ph.

Tomēr ar prezentācijām, kas nav ļoti tipiskas, jāievēro piesardzība, jo tās var nepareizi diagnosticēt. Faktiski šķiet, ka šie traucējumi ir maz un nepareizi diagnosticēti, gadījumi tiek ignorēti.

Nepieciešami vairāk pētījumu par šo slimību, lai norobežotu tās izcelsmi un īpašības un tādējādi uzlabotu diagnostikas procedūru.

Ārstēšana

Šim sindromam iejaukšanās tiek veikta tādā veidā, lai mazinātu saistīto pamata traucējumu ietekmi, piemēram, gastroezofageālā refluksa slimības vai hiatal trūces gadījumā. Tādā veidā tiek mazināti Sandifera sindroma simptomi.

Diēta

Tā kā šķiet, ka tā ir cieši saistīta ar alerģiju pret govs piena olbaltumvielām, ir pierādīts, ka šīs alerģijas ārstēšana ir efektīva, lai nomāktu Sandifera sindroma simptomus. Lai sasniegtu labus rezultātus, šo elementu galvenokārt ieteicams izslēgt no uztura.

Narkotikas

Noderīga ir arī antirefluksa zāļu terapija, piemēram, Domperidone vai Lansoprazole. Pašlaik visplašāk izmanto protonu sūkņa inhibitorus, kas ir atbildīgi par skābes samazināšanu kuņģa sulās.

Ķirurģija

Ja, neraugoties uz sekojošajām medicīniskajām indikācijām, simptomi neuzlabojas, var izvēlēties antirefluksa operāciju. Viens no tiem sastāv no Nissen fundoplication, ko izmanto gastroezofageālā refluksa ārstēšanai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību.

Operācija tiek veikta anestēzijas laikā, un tā sastāv no kuņģa augšējās daļas (ko sauc par kuņģa fundus) salocīšanas un barības vada dobuma sašaurināšanas ar šuvēm. Gadījumā, ja jums jau ir hiatal trūce, vispirms to izlabo.

Pastāv arī Toupet fonoplikācija, taču tā ir nepilnīgāka nekā Nissena; apņem kuņģi 270º, bet Nissens ir 360º.

Lehwald et al. (2007) apraksta bērna gadījumu, kurš, pateicoties medicīniskajai ārstēšanai un Nissen fundoplicēšanas operācijai, 3 mēnešus pēc atveseļošanās atgriezās no šīs slimības (kas bija saistīta ar GERD sindromu).

Šeit mēs varam redzēt mazuļa video, kurā redzami raksturīgi Sandifera sindroma simptomi:

Atsauces

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, MS (2015). Sandifera sindroma ārstēšana ar formulu uz aminoskābēm. AJP ziņojumi, 5 (1), e51-e52
2. Eslami, P. (2015. gada 11. novembris). Sandifera sindroma klīniskā prezentācija. Iegūts no Medscape.
3. Fejerman, N. un Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatriskā neiroloģija, Madrides 3. izdevums: Médica Panamericana.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifera sindroms - daudznozaru diagnostikas un terapeitiskais izaicinājums. Eiropas Pediatriskās ķirurģijas žurnāls, 17. (3), 203. – 206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, DM, & Nalbantoglu, A. (2013). Sandifera sindroms: nepareizi diagnosticēts un noslēpumains traucējums. Irānas Pediatrijas žurnāls, 23. (6), 715–716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (nd). Simptomātiska asimetrija pirmajos sešos dzīves mēnešos: diferenciāldiagnoze. European Journal Of Pediatrics, 167 (6), 613–619.
7. Sandifera sindroms. (sf). Saņemts 2016. gada 29. jūnijā no Living with reflux.