- Ramsay-Hunt sindroma raksturojums
- Ietekmētais sejas nervs
- Biežums
- pazīmes un simptomi
- Sejas paralīze
- Klasifikācija
- Cēloņi
- Diagnoze
- Procedūras
- Prognoze
- Atsauces
Sindroms Ramsay-Hunt ir pirmā tipa perifēro sejas paralīze (PFP), ko izraisa herpes zoster vīruss. Turklāt tas ir saistīts ar ārējā dzirdes kanāla un tympanic membrānas iesaistīšanos.
Ramsaja-Hunta sindroms ir infekciozs medicīnisks stāvoklis, kas ir arī otrais perifēro sejas paralīzes cēlonis bez traumatiskas izcelsmes. Šīs patoloģijas klīniskais attēlojums ir ļoti daudzveidīgs, bieži to atrod četrās pakāpēs.
Tomēr daži no simptomiem un medicīniskām komplikācijām, kas rodas Ramsay-Hunt sindroma rezultātā, cita starpā var būt: sejas paralīze, galvassāpes, slikta dūša, paaugstināta ķermeņa temperatūra, dzirdes zudums, troksnis ausīs, vertigo.
No otras puses, šīs patoloģijas diagnozes gadījumā būtiska ir klīniskā vēsture un fiziskā pārbaude. Turklāt ir iespējams veikt arī dažādus papildu testus, lai precizētu klīniskos atklājumus.
Ramsay-Hunt sindroma ārstēšana parasti ietver kortikosteroīdu un pretvīrusu līdzekļu ievadīšanu. Medicīnisko iejaukšanos galvenais mērķis ir izvairīties no sekundārām medicīniskām sekām.
Ramsay-Hunt sindroma raksturojums
Tas ir reti sastopami neiroloģiski traucējumi, kam raksturīga sejas paralīze, ārējā dzirdes kanāla un tympanic membrānas iesaistīšana.
Medicīnas literatūrā ir izmantoti dažādi nosaukumi, lai apzīmētu šo patoloģiju. Pašlaik Ramsay-Hunt sindroms (SRH) ir termins, ko lieto, lai atsauktos uz simptomu kopumu, kas rodas kā sejas nerva iesaistes secība herpes zoster infekcijas dēļ.
Šo veselības stāvokli sākotnēji 1907. gadā aprakstīja ārsts Džeimss Ramsajs Hunts. Vienā no viņa klīniskajiem ziņojumiem viņi iepazīstināja ar gadījumu, kam raksturīga sejas paralīze un herpetiski bojājumi auss kanālā.
Šo patoloģiju var saukt arī par otic herpes zoster, un to uzskata par polineuropatiju, ko izraisa neirotrofisks vīruss.
Terminu polineuropatija lieto, lai apzīmētu viena vai vairāku nervu traumu esamību neatkarīgi no traumas veida un skartās anatomiskās zonas. No otras puses, neirotropie vīrusi ir patoloģiski līdzekļi, kas būtībā uzbrūk nervu sistēmai (SN).
Ietekmētais sejas nervs
Tādējādi Ramsay-Hunt sindroms īpaši ietekmē sejas nervu. Sejas nervs vai galvaskausa nervs VII ir nervu struktūra, kuras funkcija ir kontrolēt lielu daļu sejas zonas funkciju.
Turklāt sejas nervs ir pārī savienota struktūra, kas iet cauri kaulainam kanālam galvaskausā, zem auss zonas, līdz sejas muskuļiem.
Ja kāds patoloģisks notikums (trauma, deģenerācija, infekcija utt.) Noved pie sejas nerva bojājumu vai iekaisuma attīstības, muskuļi, kas atbild par sejas izteiksmes kontroli, var kļūt paralizēti vai novājināti.
Kad herpes zoster vīruss sasniedz sejas nervu un blakus esošos reģionus, visdažādākās pazīmes un simptomi var parādīties uz ādu, muskuļiem, maņu u.c.
Biežums
Ramsay-Hunt sindroms ir otrais galvenais atraumatiskās perifēro sejas paralīzes (PFP) cēlonis. Statistikas pētījumi lēš, ka Ramsay-Hunt sindroms aptver 12% sejas paralīzes, aptuveni 5 gadījumus uz 100 000 iedzīvotāju gadā.
Attiecībā uz seksu nav būtisku atšķirību, tāpēc tas ietekmē vīriešus un sievietes vienādi.
Lai gan ikviens, kam ir bijuši vējbakas, var attīstīt šo patoloģiju, tā ir biežāk sastopama pieaugušo vidū. Konkrēti, to biežāk var redzēt dzīves otrajā un trešajā desmitgadē.
Ramsaja-Hunta sindroms ir reti sastopama vai reta patoloģija bērniem.
pazīmes un simptomi
Ramsaja-Hunta sindroma klīniskās izpausmes ir dažādas, simptomus var iedalīt vairākās kategorijās:
- Vispārēji simptomi : drudzis, galvassāpes, slikta dūša, anoreksija, astēnija.
- Sensori simptomi : izsitumi uz ādas, dzirdes zudums utt.
- Perifēra sejas paralīze
- Saistītie simptomi: nestabilitāte, vertigo, troksnis ausīs utt.
Neatkarīgi no šīs grupēšanas Razaija-Hunta sindroma raksturīgie simptomi parasti katrā gadījumā atšķiras. Vairumā gadījumu var būt prodromāla fāze, kurai raksturīga:
- Galvassāpes : stipras un pastāvīgas galvassāpes.
- Astēnija : muskuļu vājums, nogurums, pastāvīgs nogurums, fizisks un psiholoģisks izsīkums.
- Adinamija : samazināta fiziskā iniciatīva ievērojama muskuļu vājuma klātbūtnes dēļ.
- Anoreksija : anoreksiju kā simptomu izmanto, lai apzīmētu apetītes trūkumu vai apetītes zudumu, kas pavada visdažādākos medicīniskos apstākļus.
- Drudzis : patoloģiska ķermeņa temperatūras paaugstināšanās vai paaugstināšanās.
- Slikta dūša un vemšana
- Intensīvas ausu sāpes: tas ir ausu sāpes, kas parādās spiediena rezultātā, ko šķidruma uzkrāšanās vidusauss zonās izliek uz bungādiņa un citām blakus esošajām struktūrām.
No otras puses, dažādi ādas bojājumi parādās arī uz ārējās dzirdes tapas un timpāniskās membrānas aizmugurējās zonas:
- Eritematozi plankumi : eritēmas ir sarkanīgi plankumi uz ādas, kas rodas imūno procesu, piemēram, iekaisuma, rezultātā.
- Pūslīši : tie ir mazi pūslīši uz ādas, ko veido šķidrums iekšpusē. Parasti tie parādās apmēram 12 vai 24 stundas pēc infekcijas procesa attīstības un parasti pārvēršas par pustulām.
Sejas paralīze
Papildus iepriekš aprakstītajām pazīmēm un simptomiem sejas paralīze ir viena no visnopietnākajām un ievērojamākajām.
Pacientam, kuru skāris Ramsija-Hunta sindroms, ir iespējams novērot sejas mobilitātes samazināšanos vai neesamību, puse sejas ir paralizēta vai “nogrima”.
Tādēļ daudziem cilvēkiem ir raksturīgi vairāki trūkumi, kas saistīti ar muskuļiem, kas kontrolē sejas izteiksmi: nespēja aizvērt acis, smaidīt, saraustīt, pacelt uzacis, runāt un / vai ēst.
No otras puses, herpes zoster vīruss papildus sejas nervam vai galvaskausa nervam VII var ietekmēt arī vestibulokohleāro nervu, galvaskausa nervu VIII.
Vestibulokohārajam nervam ir būtiska loma piedevu funkcijas un līdzsvara kontrolē. Tādējādi, kad tiek skarti daži no tā diviem zariem (kohleārā vai vestibulārā aparāta), var parādīties dažādi maņu simptomi:
- Cochlear filiāles ievainojums : dzirdes zudums un troksnis ausīs.
- Vestibulārā aparāta ievainojums : vertigo, slikta dūša, nistagms.
Proti, vestibulokohārā nerva iesaistīšanās izraisītie simptomi ir:
- Dzirdes zudums : pilnīga vai daļēja dzirdes spēju samazināšanās.
- Troksnis ausīs : dzirdams dzirdams buzzing, buzzing vai whistling.
- Vertigo : Tas ir noteikts reiboņa veids, ko mēs bieži raksturojam kā kustību un vērpšanas sajūtu.
- Slikta dūša : kuņģa diskomforta sajūta, vēlme vemt.
- Nistagms : aritmiskas un piespiedu vienas vai abu acu kustības.
Klasifikācija
Tā kā Ramsay-Hunt sindroma klīniskais attēlojums ir ļoti atšķirīgs, to parasti klasificē 4 posmos (klīniskā ramsay-Hunt klasifikācija):
- I posms : ādas izvirdumu attīstība (pūslīši sejas nerva teritorijā), infekciozais sindroms (drudzis, galvassāpes utt.) Un ausu sāpes.
- II posms: ir I stadijas simptomi, un sāk veidoties sejas paralīze.
- III posms : visi iepriekš minētie simptomi, kā arī dzirdes zudums un vertigo.
- IV posms : palielināta galvaskausa nerva iesaistīšanās un sekundāro medicīnisko simptomu attīstība.
Cēloņi
Ramsay-Hunt sindromu izraisa Varicella-Zoster vīruss (VZV). Šis vīruss ir vējbaku un herpes zoster cēlonis.
Vairāki eksperimentāli pētījumi norāda, ka pēc tam, kad ir noslēgti līgumi par vējbakām, vīruss var palikt neaktivizēts gadu desmitiem ilgi. Tomēr dažu apstākļu dēļ (stress, drudzis, audu bojājumi, staru terapija, imūnsupresija) tas var no jauna aktivizēties un dažos gadījumos izraisīt Ramsay-medību sindroma attīstību.
Diagnoze
Ramsay-Hunt sindroma diagnozi parasti apstiprina, izmantojot vēsturi un klīnisko pārbaudi, papildu testus un neirogrāfiskās attēlveidošanas metodes.
Pacienta slimības vēsturē papildus citiem aspektiem jāietver ģimenes un personīgā slimības vēsture, simptomatoloģijas ieraksts, patoloģijas parādīšanās brīdis un evolūcija.
Klīniskajai pārbaudei jābalstās uz rūpīgu esošo simptomu pārbaudi. Turklāt, lai noteiktu nervu bojājumu klātbūtni, ir nepieciešama arī neiroloģiska izmeklēšana.
Lai noteiktu varicella-zoster vīrusa izraisītas infekcijas klātbūtni, būtiska nozīme ir papildu testiem, ko parasti izmanto, vīrusa citodiagnoze vai seroloģiskais pētījums.
Attēlveidošanas testu, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas vai datortomogrāfijas gadījumā tie ir noderīgi, lai apstiprinātu neiroloģisko bojājumu klātbūtni.
Papildus šiem tiek izmantoti arī citi papildpārbaudes veidi, piemēram, audiometrijas, smadzeņu stumbra izsauktie potenciāli vai sejas nerva elektroneurogrāfija, lai novērtētu dzirdes pasliktināšanās pakāpi un sejas nerva iesaistes pakāpi.
Procedūras
Ramsay-Hunt sindroma ārstēšanā galvenā uzmanība tiek pievērsta infekcijas procesa palēnināšanai, simptomu un sāpju mazināšanai, kā arī ilgtermiņa neiroloģisko un fizisko seku attīstības riska mazināšanai.
Farmakoloģiskās iejaukšanās parasti ietver:
- Pretvīrusu zāles : mērķis ir palēnināt vīrusa izraisītāja progresēšanu. Dažas no zālēm, kuras medicīnas speciālisti ir Zovirax, Famvir vai Valtrex.
- Kortikosteroīdi : tos parasti lieto lielās devās uz īsu laika periodu, lai palielinātu pretvīrusu zāļu iedarbību. Viens no visvairāk izmantotajiem ir piedošana. Turklāt steroīdus bieži izmanto arī, lai mazinātu iekaisumu un tādējādi medicīnisko saslimšanu iespējamību.
- Pretsāpju līdzekļi: iespējams, ka sāpes, kas saistītas ar dzirdes tapu, ir smagas, tāpēc daži speciālisti pretsāpju ārstēšanai bieži lieto zāles, kas satur oksikodonu vai hidrokodonu.
No otras puses, var izmantot arī citas nefarmakoloģiskas terapeitiskas iejaukšanās, piemēram, ķirurģisku dekompresiju.
Šāda veida ķirurģiskā pieeja joprojām ir ļoti diskutabla, parasti tā tiek ierobežota ar gadījumiem, kad vismaz uz 6 nedēļām nereaģē uz ārstēšanu ar narkotikām.
Parasti lielākajai daļai Ramsaja-Hunta sindroma gadījumu izvēlētās ārstēšanas metodes ir pretvīrusu zāles un kortikosteroīdi.
Prognoze
Ramsay-Hunt sindroma klīniskā attīstība parasti ir sliktāka, nekā gaidīts citās sejas paralīzēs. Aptuveni gadījumu kopums, kas svārstās no 24 līdz 90% no kopējā skaita, parasti parāda ievērojamas medicīniskās sekas.
Lai gan ar labu medicīnisku iejaukšanos gan sejas paralīze, gan dzirdes zudums ir īslaicīgi, dažos gadījumos tas var kļūt pastāvīgs.
Turklāt muskuļu vājums, kas rodas sejas paralīzes dēļ, novērš efektīvu plakstiņa aizvēršanos, un tāpēc ārējie līdzekļi var izraisīt acu traumas. Acu sāpes vai neskaidra redze var parādīties kā viena no medicīniskajām sekām.
Turklāt smaga galvaskausa nerva iesaiste var izraisīt pastāvīgas sāpes ilgi pēc tam, kad pārējās pazīmes un simptomi izzūd.
Atsauces
- Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt sindroms: kāda ārstēšana jums nepieciešama? Semergen, 436-440.
- Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt sindroms: mūsu pieredze. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
- de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt sindroms. Dermatoloģija Rev Mex, 190-195.
- Palsy UK sejas. (2016). Ramsay Hunt sindroms. Iegūts no sejas paralīzes.UK.
- Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt sindroms, kas izraisa balsenes paralīzi. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
- Mayo klīnika. (2014). Ramsay Hunt sindroms. Iegūts no Mayo klīnikas.
- NORD. (2011). Ramsay Hunt sindroms. Iegūts no Nacionālās reto slimību organizācijas.
- Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt sindroms. Iegūts no Spānijas klīniskā žurnāla.
- Avota attēls 1