GUILLAIN-BARRÉ SINDROMS: SIMPTOMI, CĒLOŅI UN SEKAS - NEIROPSIHOLOĢIJA - 2025

Gijēna-Barē sindroms (GBS) ir autoimūna process, kurā organisms ražo antivielas, kas uzbrukumus sastāvdaļas perifēro nervu (Peña et uz., 2014). Tā ir viena no visbiežāk iegūtajām polineuropatijām (KopyKo & Kowalski, 2014). Dažādi pētījumi liecina, ka tas ir pirmais plašās akūtas paralīzes cēlonis attīstītajās valstīs kopš poliomielīta izskaušanas (Ritzenthaler et al., 2014).

Liekas, ka šī patoloģija ir imūnsistēmas starpniecības procesa rezultāts, kas daudzos gadījumos parādās pēc vīrusu izraisīta infekcioza tipa epizodes un kas būtībā ietekmē motoros neironus (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré sindroma vīruss

Šim sindroma veidam ir raksturīga augoša paralīze vai viegli izteikts vājums, kas sākas apakšējās ekstremitātēs un ir simetrisks un arefleksisks; To var saistīt arī ar maņu simptomiem un autonomām izmaiņām (Vázquez-López et al., 2012).

Sakarā ar to, ka tā ir evolucionāra vai progresējoša patoloģija, kas var atstāt sekas, rūpīga un atkārtota pārbaude ir būtiska, lai apstiprinātu diagnozi un kontrolētu iespējamās komplikācijas, kas rodas no akūtas elpošanas mazspējas attīstības (Ritzenthaler et al.).

Izplatība

Guillain-Barré sindroms (GBS) tiek uzskatīts par retu vai retu slimību. Neskatoties uz intensīvu ārstēšanu, tā mirstība svārstās no 4% līdz 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Rietumu valstīs tā sastopamība tiek lēsta aptuveni no 0, 81 līdz 1,89 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem gadā (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistikas dati liecina, ka šī slimība var parādīties jebkurā dzīves posmā un ka tā proporcionāli ietekmē vīriešus un sievietes (KopyKo & Kowalski, 20014).

Tomēr ir pierādījumi par visaugstāko šīs slimības īpatsvaru vīriešiem, kas ir 1,5 reizes vairāk pakļauti tās stāvoklim (Peña et al., 2014). Turklāt šķiet, ka ar vecumu palielinās risks cieš no Guillain-Barré sindroma, palielinot tā sastopamību pēc 50 gadiem līdz 1,7-3,3 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem gadā (Peña et al., 2014).

No otras puses, bērnu gadījumā tā biežums tiek lēsts 0,6–2,4 uz 100 000 gadījumu.

Simptomi

Tā ir progresējoša slimība, kas ietekmē perifērisko nervu sistēmu un kurai parasti ir trīs fāzes vai stadijas: pagarinājuma fāze, plato fāze un atveseļošanās fāze (Ritzenthaler et al., 2014).

Pagarināšanas fāze

Pirmie šīs patoloģijas simptomi vai pazīmes izpaužas ar dažādas pakāpes vājumu vai paralīzi vai tirpšanas sajūtām apakšējās ekstremitātēs, kas pakāpeniski paplašināsies rokas un rumpja virzienā (Nacionālais neiroloģisko traucējumu institūts) un Stroke, 2014).

Simptomi, visticamāk, palielināsies, līdz ekstremitātes un muskuļi kļūst nefunkcionējoši un rodas smaga paralīze. Šī paralīze var izraisīt ievērojamas problēmas elpošanas, asinsspiediena un sirds ritma uzturēšanā, pat veicot elpināšanas atvieglošanu (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2014).

Plato fāze

Parasti pirmajās divās nedēļās pēc pirmo simptomu parādīšanās parasti tiek sasniegts ievērojams vājums. Trešajā nedēļā aptuveni 90% pacientu ir vislielākā vājuma fāze (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2014).

Tādējādi 80% gadījumu jau ir parestēzija un sāpīgi procesi vai arefleksija, arī 80% gadījumu arefleksija ir vispārināta, 75% pacientu zaudējot gaitu. Turklāt 30% gadījumu sirds mazspēja progresē (Ritzenthaler et al., 2014)

Atveseļošanās fāze

Šim simptomu pieaugumam parasti seko remisijas fāze, kas ilgst no 6 līdz 14 mēnešiem (KopyKo & Kowalski, 20014).

Motora atkārtotas atjaunošanas gadījumā vairums cilvēku atgūstas no paralīzes procesiem tikai aptuveni pēc 6 mēnešiem. Turklāt aptuveni 10% gadījumu var būt atlikušie simptomi līdz 3 gadiem pēc epizodes atrisināšanas (Ritzenthaler et al., 2014)

No otras puses, recidīvi parasti nenotiek bieži, tie parādās 2–5% gadījumu. Kaut arī pēc ārstēšanas uzsākšanas var parādīties svārstības (Ritzenthaler et al., 2014).

Lielākajai daļai pacientu atveseļojas, ieskaitot vissmagākos Guillain-Barré sindroma gadījumus, lai gan dažiem joprojām ir noteikta vājuma pakāpe (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2014).

Cēloņi un patofizioloģija

Precīzi to faktoru cēloņi, kas izraisa Gviljas-Bārē sindromu, nav zināmi. Tomēr dažādi pētījumu virzieni liecina, ka dažādi infekcijas vai vīrusu izraisītāji var izraisīt patoloģisku imūnreakciju (Janeiro et al., 2010).

Daudzos gadījumos to uzskata par postinfekciozu sindromu. Gremošanas un elpceļu infekcijas vai griplas sindromi anamnēzē parasti tiek aprakstīti pacienta slimības vēsturē. Galvenie ierosinātāji ir baktēriju (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), vīrusu (citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss) vai cilvēka imūndeficīta vīruss (Ritzenthaler et al., 2014).

Tomēr no patofizioloģiskajiem mehānismiem ir zināms, ka ķermeņa imūnsistēma sāk iznīcināt perifēro nervu aksonu mielīna apvalkus.

Nervu iesaiste kavēs signāla pārraidi, tāpēc muskuļi sāk zaudēt spēju reaģēt, kā arī tiks saņemts mazāk maņu signālu, daudzos gadījumos apgrūtinot faktūru, karstuma, sāpju utt. Uztveri. (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2014).

Diagnoze

Sindroma pazīmes un simptomi var būt diezgan dažādi, tāpēc ārstiem var būt grūti diagnosticēt Guillain-Barré sindromu tā sākuma stadijās (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2014).

Piemēram, ārsti apskatīs, vai simptomi parādās abās ķermeņa pusēs (visbiežāk sastopami Guillain-Barré sindromā) un cik ātri simptomi parādās (citu traucējumu gadījumā muskuļu vājums var progresēt vairāku mēnešu laikā. dienu vai nedēļu vietā) (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2014).

Tāpēc diagnoze galvenokārt ir klīniska, un diferenciāldiagnozei tiek veikti papildu testi (Ritzenthaler et al., 2014). Parasti izmanto šādus testus:

• Elektromiogrammas : tās izmanto nervu vadīšanas ātruma izpētei, jo demielinizācija palēnina šo signālu darbību.
• Jostas punkcija : to izmanto cerebrospinālā šķidruma analīzei, jo pacientiem ar Guillain-Barré sindromu tajā ir vairāk olbaltumvielu nekā parasti.

Sekas un iespējamās komplikācijas

Lielākā daļa komplikāciju rodas no muskuļu paralīzes un nervu vadīšanas nepietiekamības. Tās var parādīties (Ritzenthaler et al., 2014):

• Akūta elpošanas mazspēja : tas ir viens no galvenajiem mirstības cēloņiem. Tās izskats prasa izmantot mehānisku ventilāciju. Parasti pirmās pazīmes, kas parādās, ir ortopnea, tahikona, polpnea, spiediena sajūta krūtīs vai apgrūtināta runāšana. Elpošanas funkcijas kontrole ir būtiska pacienta izdzīvošanai.
• Bulbāra iesaistīšana : galvenās komplikācijas, kas rodas, ir aspirācijas veids, plaušu slimību risks, elpošanas mazspēja un ateclectasis.
• Diasautomija : autonomās nervu sistēmas iesaistīšana izraisīs sirds ritma traucējumus, spriedzes labilitāti, urīna aizturi utt.
• Sāpes : tās rodas lielākajai daļai pacientu un parasti rodas no parestēzijas un ekstremitāšu disestēzijas. Parasti sāpes parasti korelē ar motorisko traucējumu pakāpi.
• Venozā trombemboliskā slimība : ilgstoša indivīda paralīze palielinās risku ciest no vēnu trombozes vai plaušu embolijas procesiem.

Papildus šīm acīmredzami medicīniskajām komplikācijām mums būs jāapsver iespējamās neiropsiholoģiskās sekas.

Tā ir progresējoša slimība, kas būtiski ietekmē indivīda mobilitāti, tāpēc ciešot no progresējošas paralīzes procesa, tas nopietni ietekmē pacienta dzīves kvalitāti.

Gājiena, kustību un pat atkarības no ventilācijas atvieglošana krasi ierobežos pacienta darbu, ikdienas un pat personīgās aktivitātes. Parasti samazinās arī sociālā mijiedarbība funkcionālo ierobežojumu dēļ.

Visu simptomu ietekme var arī traucēt normālu kognitīvo darbību, radot grūtības koncentrēties, uzmanībai, lēmumu pieņemšanai vai nelielas izmaiņas atmiņu procesos.

Ārstēšana

Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts (2014) uzsver, ka konkrēts Guillain-Barré sindroma izārstēšanas līdzeklis pašlaik nav identificēts. Tomēr pastāv dažādas terapeitiskas iejaukšanās, kuru mērķis ir samazināt simptomu smagumu un veicināt šiem pacientiem atveseļošanās ātrumu.

Īpašā Guillain-Barré sindroma ārstēšana balstās uz plazmasferēzi vai polivalentiem imūnglobulīniem. Tomēr ārstēšanai galvenokārt jābalstās uz komplikāciju profilaksi un simptomātisku ārstēšanu (Ritzenthaler et al., 2014).

Tāpēc dažādu komplikāciju ārstēšanā, kas rodas no Guillain-Barré sindroma ciešanām, ir dažādas pieejas (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2014):

Plazmaferēze

Tā ir metode, kurā visas asins rezerves ķermenī tiek iegūtas un apstrādātas, atdalot balto un sarkano asins šūnu no asins plazmas. Pēc plazmas noņemšanas asins šūnas pacientam tiek ievestas atkārtoti.

Lai arī precīzi mehānismi nav zināmi, šāda veida paņēmieni samazina Guillain-Barré sindroma epizodes smagumu un ilgumu.

Imūnglobulīna terapija

Šāda veida terapijā speciālisti ievada imūnglobulīnu intravenozas injekcijas; nelielās devās organisms izmanto šo olbaltumvielu, lai uzbruktu iebrukušajiem organismiem.

Steroīdu hormoni

Šo hormonu lietošana ir arī mēģināta samazināt epizožu smagumu, tomēr ir konstatēta kaitīga ietekme uz šo slimību.

Elpošanas atvieglošana

Daudzos gadījumos elpošanas mazspējas klātbūtnei var būt nepieciešams lietot respiratoru, sirdsdarbības monitorus un citus elementus, lai kontrolētu un uzraudzītu ķermeņa funkcijas.

Fiziskā iejaukšanās

Pat pirms atveseļošanās sākas, aprūpētājiem tiek uzdots manuāli pārvietot ekstremitātes, lai muskuļi būtu elastīgi un spēcīgi.

Agrīna rehabilitācija

Agrīna un intensīva rehabilitācija, šķiet, ir efektīva motora atjaunošanai un atlikušajam nogurumam. Elpceļu fizioterapija ar sekrēcijas izvadīšanas metodēm ir īpaša interese par bronhu sekrēciju uzkrāšanās un plaušu superinfekciju novēršanu (Ritzenthaler et al., 2014).

Fizioterapeitiskā iejaukšanās

Kad pacients sāk atgūt ekstremitāšu kontroli, fizikālā terapija ar speciālistiem sākas ar mērķi atgūt motoriskās funkcijas un atvieglot simptomus, kas rodas no parestēzijas un paralīzes.

Secinājumi

Guillain-Barré sindroms ir reta slimība, kurai parasti ir labas prognozes ar intensīvu ārstēšanu, ar paredzamo mirstību 10%.

No otras puses, arī motora atveseļošanās prognoze ir labvēlīga. Tomēr 5 gadu laikā pacienti var uzturēt dažādas sekas, piemēram, sāpes, sīpola simptomus vai enfinkteriskos traucējumus.

Sirds mazspējas riska dēļ tā ir ārkārtas medicīniska palīdzība, kas rūpīgi jākontrolē, lai pēc iespējas īsākā laikā sasniegtu atveseļošanās fāzi.

Atsauces

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré sindroms pēc vējbakām. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kovaļski, PM (2014). Guillain-Barré sindroms - literatūras pārskats. Annals of Medicine, 158.-161.
3. Peña, L., Moreno, C., and Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Sāpju novēršana Guillain-Barré sindromā. Sistemātiska pārskatīšana. Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre sindroms. EMS-anestēzija-reanimācija, 40. panta 4. punkts, 1. – 8.