BEHTSE SINDROMS: SIMPTOMI, CĒLOŅI UN ĀRSTĒŠANA - GEOGRAFÍA - 2025

Par Behčeta 's sindroms raksturojas ar asinsvadu iekaisums visā organismā, kopā ar vairākām pazīmēm, kas var tikt ignorētas; piemēram, mutes un dzimumorgānu čūlas, acu iekaisumi un izsitumi uz ādas. Tomēr simptomi atšķiras katram pacientam, un dažos gadījumos tie var spontāni atgūties.

Pagaidām precīzi šīs slimības cēloņi nav zināmi, kaut arī šķiet, ka tai ir ģenētiska nosliece. Šī iemesla dēļ ārstēšanas mērķis ir atvieglot pazīmes un simptomus, kā arī novērst nopietnas komplikācijas.

Behseta sindroms, kas medicīnas literatūrā parādās arī kā “BD” ar tā saīsinājumu angļu valodā “Behçet Disease”, parādījās 1937. gadā, kad turku dermatologs ar nosaukumu Hulusi Behçet pirmo reizi aprakstīja tā simptomus. Lai arī pēc Rabinoviča (2016) teiktā, iespējams, ka to Hipokrāts aprakstīja jau 5. gadsimtā.

Šī slimība aptver virkni aspektu, tāpēc to sauc par multisistēmu un tiek sadalīta neiro-behčet, okulārā-Behçet un vasculo-Behçet atbilstoši ietekmētajām sistēmām.

Behetes sindroma cēloņi

Precīzs šī sindroma cēlonis vēl nav atklāts. Liekas, ka tai ir ģenētiskais pamats, dažiem cilvēkiem ir lielāka nosliece to parādīt nekā citiem. Ja ir nosliece uz sindromu, tas nozīmē, ka, ja cilvēks pārnēsā ar slimību saistīto gēnu, tas var rasties, ja viņš tiek pakļauts noteiktai iedarbinošai videi.

No otras puses, šķiet, ka pacientiem, kuru tēvam vai mātei ir šī slimība, Behseta sindroms attīstās agrākā vecumā, ko sauc par ģenētisko paredzēšanu.

Ir pierādīts, ka daudziem no pacientiem ar Behseta sindromu asinīs ir vairāk HLA (cilvēka leikocītu antigēni) nekā veseliem cilvēkiem, īpaši HLA-B51 gēna alēlei.

Nav īsti zināms, kādu lomu HLA spēlē slimībā, taču, zinot šo antigēnu lomu, mēs varam gūt nojausmu; kas sastāv no dalības imūnās atbildes reakcijā, ķermeņa aizstāvēšanā no potenciāli bīstamiem ārējiem aģentiem.

Tādā veidā tas var būt saistīts ar autoimūniem traucējumiem, kas sastāv no imūnsistēmas darbības traucējumiem. Tādā veidā tā vietā, lai aizsargātu ķermeni no iespējamiem draudiem, tiek uzbrukušas un bojātas veselās šūnas.

Pašlaik tiek pētīti iespējamie cēloņi, ņemot vērā citu ģenētisko marķieru, baktēriju infekciju vai vīrusu lomu un pat domājot, ka tas varētu būt auto-iekaisuma traucējumi. Tas ir, stāvoklis, kad ķermenis nespēj regulēt iekaisuma procesus.

Faktiski ir pierādīts, ka infekcijas var piedalīties slimības sākumposmā, jo tiem, kurus ietekmē Behseta sindroms, ir lielāks antivielu biežums pret C hepatīta vīrusu, herpes simplex vīrusu un cilvēka parvovīrusu B19, papildus streptokoku antigēniem. Tas viss kopā ar vides faktoriem varētu izraisīt slimības attīstību.

Simptomi

Bihetas sindroma simptomi katram cilvēkam un skartajiem ķermeņa rajoniem ir atšķirīgi, un bez redzama iemesla tie var pazust un parādīties atkārtoti. Parasti šķiet, ka laika gaitā simptomi kļūst mazāk smagi.

Galvenie slimības simptomi ir vaskulīts, ādas bojājumi, čūlas mutē un dzimumorgānos un acu problēmas, kas var izraisīt aklumu. Tālāk mēs sīkāk aprakstīsim Behseta sindroma simptomus:

- Bojājumi (čūlas vai sāpīgas čūlas) uz mutes iekšējās membrānas un čūlas uz dzimumorgāniem. Gaiļa čūlas pašas dziedē apmēram 3 nedēļu laikā, kaut arī šajā sindromā tās mēdz parādīties atkārtoti. Šīs ir visbiežāk sastopamās slimības pazīmes.

- Ādas problēmas, kas var būt dažādas, dažiem cilvēkiem parādās pūtītes līdzīgi izsitumi, bet citiem - sarkani mezgliņi, kas izceļas galvenokārt uz kājām. Var rasties arī folikulīts vai matu folikulu iekaisums.

- Acu iekaisums vai uveīts, iekaisums uvejā, asinsvadu membrānā, kas pārklāj aci. Uveīts var rasties priekšpusē (kad acs priekšpuse vai varavīksne uzbriest), aizmugurē (acs aizmugurē) vai panuveīts (kad tas ietekmē visu uveju).

Tas izraisīs to, ka acis izskatās sarkanas un zaudē arvien lielāku redzes asumu; papildus sāpēm, asiņošanu un fotofobiju (gaismas nepanesamība). Cilvēkiem ar sindromu šī acu iesaistīšana ir tikai simptoms, kas var nākt un iet.

- Locītavu problēmas , īpaši sāpes un pietūkums ceļgalos; lai gan parasti tiek iesaistītas arī plaukstas, elkoņi vai potītes. Šajā gadījumā tie ir arī simptomi, kas parādās un izzūd, ilgst ne vairāk kā 3 nedēļas vienā reizē. Galu galā tas var izraisīt artrītu.

- Asinsvadu iesaistīšana, kas īpaši raksturīga artēriju un vēnu iekaisumam, kura dēļ rokas vai kājas kļūst sarkanas, pietūkušas un cilvēkam rada sāpes. Tas var izraisīt arī asins recekļu veidošanos, izraisot nopietnas komplikācijas, piemēram, aneirismas, trombozi, kā arī asinsvadu sašaurināšanos vai aizsprostojumus.

Daudzkārt šos asinsvadu bojājumus var papildināt ar hiperkoagulāciju, kas rodas, kad skartās personas asinis sarecē daudz ātrāk nekā parasti.

- Centrālās nervu sistēmas izmaiņas, kas var rasties līdz 25% bērnu, kas ir vissmagākās sindroma sekas. Konkrēti, notiek smadzeņu iekaisums, kas izraisa intrakraniāla spiediena palielināšanos, izraisot galvassāpes, apjukumu, drudzi un līdzsvara zudumu.

Tas var izraisīt pat meningoencefalītu, fokusa neiroloģiskus traucējumus, neiropsihiskus simptomus, piemēram, halucinācijas vai insultu.

Šiem pacientiem ir konstatēti smadzeņu stumbra un smadzeņu stumbra, galvaskausa nerva paralīzes vai smadzeņu pseidotumoru bojājumi.

- plaušu vaskulīts , apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs, klepus utt.

- Gremošanas problēmas, piemēram , sāpes vēderā, caureja vai asiņošana izkārnījumos.

- Ilhan et al pētījums. (2016) tika parādīts, ka pacienti, kuri ir aktīvi un cieš no šī sindroma, ir vairāk noguruši nekā skartie, kas ir neaktīvi. Turklāt viņi atklāja, ka nogurums ir saistīts ar depresiju un nemieru.

Veidi

Mēs varam klasificēt Behçet slimību dažādos veidos pēc tās izcilākajām izpausmēm, kas var mainīties ģenētisku un rasu iemeslu dēļ. Mēs atšķiram:

- Acu (60-80% pacientu). Kur dominē uveīts un citas redzes komplikācijas, kas norāda uz iespējamu akluma attīstību.

- Neiro-Behçet (10–30% pacientu) progresīvi iesaistās centrālajā nervu sistēmā; kas noved pie sliktas prognozes. Tas attiecas uz meningītu vai meningoencefalītu, psihiskiem simptomiem, neiroloģiskiem deficītiem, hemiparēzi un smadzeņu stumbra simptomiem. Dažiem pacientiem attīstās demence.

- Asinsvadu . Asinsvadu komplikācijas rodas 7% līdz 40% pacientu, un tās ietver artēriju un vēnu trombozi, asinsvadu oklūzijas, stenozi un aneirismu.

Izplatība

Behtse sindroms ir reta slimība, īpaši Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā. Tā izplatība ir īpaši sastopama Āzijā un Tuvajos Austrumos, īpaši uz Zīda ceļa.

Turcijā ir visaugstākais šīs slimības izplatības līmenis - robežās no 80 līdz 370 gadījumiem uz 100 000 indivīdiem. Tam seko Japāna, Koreja, Ķīna, Irāna un Saūda Arābija ar izplatību 13-20 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju; ir galvenais akluma cēlonis Japānā.

Spānijas ziemeļos tiek lēsts, ka izplatība ir 0,66 gadījumi uz 100 000 cilvēku, savukārt Vācijā tā ir 2,26 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

No otras puses, centrālās nervu sistēmas iesaistīšana ir biežāk sastopama Amerikas Savienotajās Valstīs un Ziemeļeiropā.

Parasti tas sākas no 30 līdz 40 gadiem, maziem bērniem tas ir ļoti reti. Vidējais Beheta sindroma sākuma vecums Turcijā ir 11,7 gadi, bet tā neiroloģiskais variants ir 13 gadi.

Kas attiecas uz seksu, tad Amerikas Savienotajās Valstīs, Japānā un Korejā šis sindroms ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem (divas sievietes katram vīrietim), lai gan simptomi parasti viņos ir mazāk smagi. Tuvo Austrumu valstīs notiek tieši pretēji - vīrieši ir skarti vairāk un nopietnāk nekā sievietes.

Diagnoze

Lai diagnosticētu Behseta sindromu, jāievēro piesardzība, jo daži simptomi var rasties daudzos citos apstākļos un slimībās, kas ne vienmēr veido šo sindromu.

No otras puses, ir svarīgi zināt, ka nav tādu testu, kas būtu īpaši izstrādāti Behsetes slimības noteikšanai.

Tomēr, lai varētu to atklāt, ir virkne diagnostikas kritēriju, kuru pamatā ir šī stāvokļa izpausmes. Tiks ieteiktas arī citas medicīniskās pārbaudes, lai izslēgtu citas līdzīgas slimības vai slimības iesaistīšanās pakāpi. Šajos testos ietilpst:

- Asinsanalīze.

- urīna analīze.

- rentgenstari, datortomogrāfija (CT) vai magnētiskā rezonanse (MRI).

- Ādas biopsija.

- Pathergy tests (aprakstīts zemāk).

Diagnostikas kritēriji, ko izmanto Behseta sindromā, ir šādi:

- Nepieciešama diagnozes pazīme ir mutes čūlas, kas gada laikā parādījušās vismaz 3 reizes.

Turklāt ir svarīgi uzrādīt vismaz 2 šādas pazīmes:

- dzimumorgānu čūlas, kas laika gaitā atkārtojas.

- Acu problēmas acu iekaisuma vai uveīta dēļ.

- Pūtēm līdzīgi izvirdumi vai čūlas uz ādas.

- Ādas pataloģijas testā dod pozitīvu rezultātu, kas sastāv no pacienta ievadīšanas apakšdelmā ar minimālu fizioloģiskā seruma daudzumu, kam jābūt drošam.

Tad reakcija tiek novērota vienu vai divas dienas vēlāk, un tā ir pozitīva, ja uz ādas veidojas sarkans sasitums, kas norāda, ka imūnsistēma nereaģē pareizi. Cilvēki ar šo slimību nedziedē čūlas un brūces labi.

Tomēr šie kritēriji var būt pārāk stingri, īpaši dažiem bērniem, kuriem var būt šis sindroms un kuriem parasti neattīstās čūlas mutē vai dzimumorgānos.

No otras puses, jācenšas veikt diferenciāldiagnozi ar citām slimībām, ar kurām to var sajaukt, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, zarnu iekaisuma slimība, Reitera sindroms vai herpes infekcijas.

Kāda ir jūsu prognoze?

Behseta sindroma prognoze ir atkarīga no jūsu pazīmēm un simptomiem. Tās gaita parasti ir periodiska, ar remisijas brīžiem un citiem, kuros parādās simptomi. Tomēr slimībai ir dabiska tendence izzust.

Pacientiem ar redzes traucējumiem nepareiza ārstēšana var izraisīt aklumu 3 līdz 4 gadus pēc acu simptomu parādīšanās.

Šī slimība parasti noved pie ievērojama dzīves kvalitātes pazemināšanās tiem, kuri no tā cieš.

Procedūras

Pagaidām šo sindromu nevar izārstēt, jo ārstēšana ir vērsta uz katra cilvēka izpausto sindroma simptomu atvieglošanu. Piemēram, ārsts var izrakstīt zāles, kas samazina izsitumu izraisīto iekaisumu un diskomfortu, piemēram, ādas krēmi, želejas vai ziedes.

Visplašāk izmantotie medikamenti ir tie, kas satur kortikosteroīdus, kurus var lietot ādas bojājumiem un čūlām, mutes skalošanai, lai mazinātu čūlas, acu pilienus utt. Tas palīdz mazināt diskomfortu, kad slimība nav tik smaga.

Ja vietējiem medikamentiem nav lielas ietekmes, varat izvēlēties kolhicīnu - zāles, kas ir noderīgas artrīta ārstēšanā.

Imūnsupresīvas zāles

Tomēr Beheta sindroma pazīmēm un simptomiem ir tendence atkārtoties, un kortikosteroīdi tikai novērš diskomfortu, bet ne to, kas to izraisa. Šī iemesla dēļ ārsti parasti izraksta arī imūnsupresīvas zāles (kas kontrolē imūnsistēmas darbību, jo tā uzbrūk veselām šūnām).

Dažas no šīm zālēm ir: azatioprīns, ciklofosfamīds vai ciklosporīns, izmantojot arī injicētu alfa-2b interferonu. Visi no tiem ir noderīgi centrālās nervu sistēmas traucējumu ārstēšanai, savukārt ir pierādīts, ka azatioprīns ir ļoti efektīvs lielu acu problēmu ārstēšanā.

No otras puses, mums jābūt piesardzīgiem, jo ​​šīs zāles, nomācot imūnsistēmas darbību, var izraisīt to, ka persona biežāk inficējas ar infekcijām. Tas var izraisīt arī citas blakusparādības, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu vai nieru vai aknu darbības traucējumus.

Narkotiku bloķēšana

Tiem skartajiem, kuriem ir augstāks smaguma pakāpe, dažiem Behsetes slimības simptomiem var būt noderīgas zāles, kas bloķē vielu, ko sauc par audzēja nekrozes faktoru (TNF). Piemēram, etanercepts vai infliksimabs.

Analīze

Ja ir konstatētas asinsvadu, neiroloģiskas vai kuņģa-zarnu trakta problēmas, skartajai personai parasti ieteicams periodiski veikt analīzes pie dažādiem speciālistiem, lai kontrolētu viņu situāciju un novērstu tās pasliktināšanos, papildus lai zinātu, vai terapija darbojas vai ne. Ir svarīgi arī saglabāt šo kontroli redzes problēmu gadījumā.

Atsauces

1. Behceta slimība. (sf). Saņemts 2016. gada 13. jūlijā no The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behseta sindroms. (sf). Saņemts 2016. gada 13. jūlijā no Nacionālās reto slimību organizācijas (NORD)
3. Behceta slimība. (sf). Saņemts 2016. gada 13. jūlijā no Mayo klīnikas
4. Behseta slimība. (sf). Iegūts 2016. gada 13. jūlijā no NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Nogurums pacientiem ar Behtseta sindromu: saistība ar dzīves kvalitāti, depresija, trauksme, invaliditāte un slimības aktivitāte. Int. J Rheum Dis.
6. Behceta slimība. (sf). Iegūts 2016. gada 13. jūlijā no Spānijas Reimatoloģijas biedrības
7. Rabinovičs, E. (2016. gada 18. aprīlis). Behceta sindroms.