- Morfoloģija
- ID
- Patoloģijas, kas rodas ar paaugstinātu promonocītu daudzumu
- Akūta mielomonocitārā leikēmija (M4)
- Akūta monoblastiska leikēmija M5 (m5a, m5b)
- Hroniska mielomonocitārā leikēmija
- MonoMAC sindroms
- Atsauces
Promonocyte ir starpposms starp monoblast un monocītu procesa šūnu diferenciāciju un nobriešanas sauc monocytopoiesis laikā. Tā ir nenobriedusi šūna, kas normālos apstākļos tikpat kā nav atrodama kaulu smadzenēs, un perifērajās asinīs tās vispār nav.
Tā ir daļa no mononukleārās fagocītiskās sistēmas. Tajā ir morfoloģiskās īpašības, kas nosaka tās atpazīšanu kaulu smadzeņu uztriepēs (fizioloģiskos apstākļos) vai perifērajās asinīs pacientiem ar noteikta veida leikēmijām.
Promonocītu šūnu perifēro asiņu uztriepe, kas redzama ar 100X palielinājumu. Avots: .com (Keohane, Smith and Walenga 2013).
Promonocīti pamatā ir lielas šūnas ar augstu kodola citoplazmas attiecību, kuru izmērs ir no 15 līdz 20 μm. Tās kodolā ir mēreni izteikts hromatīns ar 0 līdz 2 nukleoliem. Citoplazma ir ļoti bazofīla un maza, ar mērenu ļoti smalku azurofilu granulu klātbūtni.
Tomēr ir grūti to nejaukt ar promielocītu - nenobriedušu šūnu, kas pieder granulocītiskajai ciltij, jo tām ir daudz morfoloģisko īpašību.
Tāpēc ļoti bieži tiek izmantoti speciāli citoķīmiski traipi, lai noteiktu noteiktu enzīmu klātbūtni vai neesamību, kas palīdz galīgi identificēt.
Starp fermentiem, kuriem ir pozitīvs promilocītu līmenis, ir peroksidāze, skābā fosfatāze un nespecifiskas esterāzes, piemēram, α-naftilbutirāta esterāze un naftola-As-D-acetāta esterāze.
Runājot par slimībām, kuras izraisa palielināts promonocītu skaits kaulu smadzenēs un perifērajās asinīs, ir akūta mielomonocitārā leikēmija (M4), akūta monoblastiska leikēmija (m5a, m5b) un hroniska mielomonocitārā leikēmija.
Šāda veida leikēmijas parasti ir ļoti agresīvas ar izdzīvošanu no 11 līdz 36 mēnešiem.
Morfoloģija
Promonocīts ir šūna, kuras izmērs ir no 15 līdz 20 nm, ar sfērisku formu. Kodols ir ievērojams, ekscentrisks un neregulārs, un tam var būt vairāk vai mazāk izteikts iegriezums. Kodolu norobežo plāna plēve, ko sauc par kodola membrānu.
Kodola iekšpusē ir redzams joprojām nedzīvs hromatīns, un dažreiz ir iespējams novērot vienu vai divus nukleolus.
Tās citoplazmā ir maz un tā ir bagāta ar poliribosomām. Ar klasiskiem traipiem citoplazma izsaka savu afinitāti pret pamata krāsvielām, krāsojot pelēcīgi zilu krāsu. Tā iekšpusē ir ievērojama violetu azurofīlu granulu ar nelielu vai nelielu klātbūtni.
To bieži var sajaukt ar promielocītu, ar kuru tam ir daudz morfoloģisko īpašību.
No otras puses, no molekulārā viedokļa promonocīti uztur dažus monoblastu (iepriekšējā posma) imūnfenotipiskos membrānas marķierus, piemēram, CD 33 ++ un HLA-DR + , bet zaudē CD 34 un CD 38. Un kā Jauni membrānas antigēnu marķieri iegūst CD 13 + , CD 11b + un CD89.
Pēdējo sauc arī par IgA Fc receptoru; šis receptors ir svarīgs, lai stimulētu mikroorganismu iznīcināšanu, ierosinot fagocitozi.
ID
Promonocītus dažreiz var sajaukt ar promielocītiem. Tāpēc ticamākai identifikācijai var izmantot citoķīmiskos traipus, lai palīdzētu tos atšķirt.
Piemēram, promonocīti pozitīvi reaģē ar īpašiem traipiem šādiem fermentiem: peroksidāzei, skābes fosfatāzei, arilsulfatāzei, α-naftilbutirāta esterāzei, N-acetil-β-glikozaminidāzei un fluorejūtīgai naftola-As-D-acetāta esterāzei.
Patoloģijas, kas rodas ar paaugstinātu promonocītu daudzumu
Akūta mielomonocitārā leikēmija (M4)
Šāda veida leikēmijas gadījumā vairāk nekā 30% no šūnām, kas atrodamas kaulu smadzenēs, ir pūtītes un vairāk nekā 20% no nukleārajām šūnām ir monocītu sērijas. Tiek novērota M: E attiecība, kas lielāka par 1; tas nozīmē, ka mieloīdu sērija atrodas virs eritroida. Tas var rasties ar eozinofīliju (M4-E).
Akūta monoblastiska leikēmija M5 (m5a, m5b)
Šajā leikēmijā ir kaulu smadzenes ar aptuveni 30% blastu, un no tām 80% atbilst monocītu sērijas šūnām. Kamēr šūnas, kas pieder granulocītiskajai linijai, ir samazinātas (<20%).
Šī leikēmija ir sadalīta divās daļās, m5a un m5b. M5a grupā monocītisko sēriju attēlo gandrīz ekskluzīva monoblastu klātbūtne (> 80%), tāpēc to sauc par vāji diferencētu. Monoblastu ir daudz perifērajās asinīs, un tam ir ļoti slikta prognoze; tie parasti sastopami jauniem pacientiem.
Kamēr m5b <80% monocītu virknes atrodas kaulu smadzenēs, tas atbilst monoblastiem, un, no otras puses, ir lielāks skaits promonocītu un monocītu; šī iemesla dēļ to sauc par diferencētu leikēmiju. Perifērajās asinīs ir ievērojams cirkulējošo monocītu skaita pieaugums.
Diagnozes ietvaros jāņem vērā, ka šajā patoloģijā lizocīma enzīms ir atrodams diezgan augstā līmenī.
Hroniska mielomonocitārā leikēmija
Šī slimība tiek diagnosticēta, ja perifērajās asinīs vairāk nekā 3 mēnešus tiek novērots nemainīgi liels nobriedušu monocītu skaits; kā arī eozinofīli.
Hronisku mielomonocītisko leikēmiju var iedalīt 1. un 2. kategorijā atkarībā no nenobriedušu šūnu procentuālā daudzuma perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs.
1. tipam raksturīga nenobriedušu šūnu procentuālā daļa perifērajās asinīs mazāka par 5% un kaulu smadzenēs mazāka par 10%.
2. tipa perifērajās asinīs ir vairāk nekā 5%, bet mazāk nekā 20% nenobriedušu šūnu, bet kaulu smadzenēs - no 10 līdz 20%.
Starp nenobriedušām šūnām, kas atrodas perifērās asinīs, ir promonocīti, kā arī monoblasti un mieloblasti.
Turklāt nav Filadelfijas hromosomas, kas izslēdz hronisku mieloleikozi. Displāzija var būt citās šūnu līnijās, tas ir, sarkano asins šūnu un trombocītu prekursoros var novērot patoloģisku augšanu.
Tas jo īpaši uzbrūk pieaugušajiem vai vecāka gadagājuma cilvēkiem.
MonoMAC sindroms
Šo reto patoloģiju izraisa GATA2 gēna mutācija. To raksturo daļējs vai pilnīgs perifēro asiņu monocītu šūnu virknes, kā arī citu šūnu, piemēram, NK limfocītu, B limfocītu un dendritisko šūnu, trūkums.
Šiem pacientiem ir augsts oportūnistisku infekciju un ļaundabīgu audzēju risks. Tiek uzskatīts par imūndeficīta traucējumiem, un ārstēšana ir vērsta uz kaulu smadzeņu transplantāciju.
Atsauces
- Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kubija imunoloģija. 6. izdevums, McGraw-Hill Interamericana redakcija. Meksika. Pieejams vietnē: oncouasd.files.wordpress.com
- Promonocīti. EcuRed. 2016. gada 16. septembris, 18:28 UTC. 2019. gada 6. jūlijs, 02:59 Pieejams: ecured
- "Kaulu smadzeņu slimības". eusalud. 2017. gada 2. marts, 10:06 UTC. 2019. gada 6. jūlijs, 02:58 eusalud.
- Monocīti. Wikipedia, bezmaksas enciklopēdija. 2019. gada 4. jūnijs, 04:11 UTC. 2019. gada 6. jūlijs, 03:04 wikipedia.
- Informācija par hronisku mielomonocītisko leikēmiju un nepilngadīgo mielomonocītisko leikēmiju. Leikēmijas limfomas biedrība. 2016.Pieejams vietnē: .lls.org / sites
- Pereja G. Prognostiskie faktori akūtā mieloleikozē: imunofenotipisko un molekulāro pētījumu lietderība. 2011. Promocijas darbs, lai iegūtu doktora grādu. Barselonas autonomā universitāte. Pieejams vietnē: tdx.cat/bitstream.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematoloģijas bakalaurs. 4. izdevums. Virgen de la Arrixaca universitātes klīniskā slimnīca. Mursija. Medicīnas profesors. Mursijas universitāte.
- Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC sindroms pacientam ar GATA2 mutāciju: gadījuma ziņojums un literatūras apskats. Klīniskās infekcijas slimības: Amerikas Infekcijas slimību biedrības oficiālā publikācija, 57 (5), 697–699. Pieejams: ncbi.nlm.nih.gov