MITOHONDRIJI: VISPĀRĒJIE RAKSTURLIELUMI, FUNKCIJAS, DAĻAS - BIOLOĢIJA - 2025

The mitohondrijos ir raksturīgas starpšūnu visās eikariotu šūnās organoīdi. Viņi ir atbildīgi par nozīmīgu šūnu enerģijas metabolisma daļu un ir galvenā ATP veidošanās vieta šūnās ar aerobo metabolismu.

Mikroskopā redzamās šīs organelles pēc izmēra ir līdzīgas baktērijām, un tām ir daudz ģenētisko īpašību ar prokariotiem, piemēram, apļveida genoma klātbūtne, baktēriju ribosomas un pārneses RNS, kas līdzīgas citu prokariotu īpašībām.

Mitohondriju ilustrācija

Endosimbiotiku teorija ierosina, ka šīs organellas radās eikariotu priekštečos pirms miljoniem gadu no prokariotu šūnām, kas "parazitēja" primitīvos eikariotus, dodot tām iespēju dzīvot aerobiozē un izmantot skābekli enerģijas iegūšanai, saņemot pretī patvērumu. un barības vielas.

Tā kā to genomam bija jābūt samazinātam, šo organoīdu veidošanās lielā mērā bija atkarīga no olbaltumvielu, kuras tiek sintezētas citozolā no kodolā kodētiem gēniem, arī no fosfolipīdiem un citiem metabolītiem, importa uz kas bija pielāgotas sarežģītas transporta mašīnas.

Terminu "mitohondriji" 1889. gadā izdomāja zinātniece C. Benda, tomēr pirmos apzinīgos novērojumus par šīm organellām 1880. gadā veica A. Köllikers, kurš novēroja citosoliskās granulas, kuras viņš muskuļu šūnās nosauca par "sarkosomām". .

Mūsdienās ir zināms, ka mitohondriji darbojas kā visu aerobās eikariotu šūnu "enerģijas avoti" un ka Krebsa cikls, tajos notiek pirimidīnu, aminoskābju un dažu fosfolipīdu sintēze. Tā iekšpusē notiek arī taukskābju oksidācija, no kuras iegūst lielu daudzumu ATP.

Tāpat kā visos šūnu organismos, mitohondriju DNS ir nosliece uz mutācijām, kā rezultātā rodas mitohondriju disfunkcijas, kas izraisa neirodeģeneratīvus traucējumus, kardiomiopātijas, metabolisma sindromus, vēzi, kurlumu, aklumu un citas patoloģijas.

Mitohondriju vispārīgās īpašības

Mitohondriju elektronu mikroskopija cilvēka plaušu šūnās (Avots: Vojtěch Dostál, izmantojot Wikimedia Commons)

Mitohondriji ir diezgan lieli citosoliski organoīdi, to lielums pārsniedz daudzu šūnu kodolu, vakuolus un hloroplastus; tā tilpums var būt līdz 25% no kopējā šūnas tilpuma. Viņiem ir raksturīga tārpiem vai desām līdzīga forma, un tie var izmērīt vairāku mikrometru garumu.

Tās ir organellas, ko ieskauj dubultā membrāna, kurām ir savs genoms, tas ir, iekšpusē ir DNS molekula, kas ir sveša (atšķirīga) DNS, kas atrodas šūnas kodolā. Viņiem ir arī ribosomu RNS un tie paši pārnes RNS.

Neskatoties uz iepriekšminēto, lielākās daļas olbaltumvielu ražošanai tie ir atkarīgi no kodolgēniem, kas ir īpaši marķēti to tulkošanas laikā citosolā, lai tos transportētu uz mitohondrijiem.

Mitohondriji dalās un vairojas neatkarīgi no šūnām; to dalīšana notiek ar mitozi, kā rezultātā veidojas katra vairāk vai mazāk precīza kopija. Citiem vārdiem sakot, kad šie organelli sadalās, viņi to dara, "sadalot uz pusēm".

Mitohondriju skaits eikariotu šūnās ir ļoti atkarīgs no šūnas veida un tās funkcijām; citiem vārdiem sakot, tajos pašos daudzšūnu organisma audos dažām šūnām var būt lielāks mitohondriju skaits nekā citām. Kā piemēru var minēt sirds muskuļa šūnas, kurās ir daudz mitohondriju.

Iespējas

Mitohondriji ir svarīgi aerobo šūnu organeli. Šīs funkcijas notiek starpposma metabolisma integrācijā vairākos metabolisma ceļos, starp kuriem izceļas oksidatīvā fosforilēšanās ATP ražošanai šūnās.

Tā iekšpusē notiek taukskābju, Krebsa cikla vai trikarbonskābju oksidācija, urīnvielas cikls, ketoģenēze un glikoneoģenēze. Mitohondrijiem ir nozīme arī pirimidīnu un dažu fosfolipīdu sintēzē.

Daļēji tie ir iesaistīti arī aminoskābju un lipīdu metabolismā, hema grupas sintēzē, kalcija homeostāzē un ieprogrammētās šūnu nāves vai apoptozes procesos.

Mitohondriji lipīdu un ogļhidrātu metabolismā

Glikolīze, glikozes oksidācijas process, lai no tā iegūtu enerģiju ATP formā, notiek citosola nodalījumā. Šūnās ar aerobo metabolismu piruvāts (glikolītiskā ceļa gala produkts pats par sevi) tiek transportēts uz mitohondrijiem, kur tas kalpo kā substrāts piruvāta dehidrogenāzes enzīmu kompleksam.

Šis komplekss ir atbildīgs par piruvāta dekarboksilēšanu līdz CO2, NADH un acetil-CoA. Mēdz teikt, ka šī procesa enerģija tiek "uzkrāta" acetil-CoA molekulu veidā, jo tieši tās "nonāk" Krebsa ciklā, kur to acetildaļa tiek pilnībā oksidēta līdz CO2 un ūdenim.

Tādā pašā veidā lipīdi, kas cirkulē caur asinsriti un nonāk šūnās, tiek oksidēti tieši mitohondrijos, izmantojot procesu, kas sākas tā paša karbonilgalā un kura laikā katrā oglekļa atoma vienlaikus tiek izvadīti katrā « atpakaļ ” , vienlaikus veidojot vienu acetil-CoA molekulu.

Taukskābju sadalīšanās beidzas ar NADH un FADH2 veidošanos, kas ir molekulas ar augstas enerģijas elektroniem, kas piedalās oksidācijas-reducēšanās reakcijās.

Krebsa cikla laikā CO2 tiek izvadīts kā atkritumu produkts, tikmēr NADH un FADH2 molekulas tiek transportētas uz elektronu transporta ķēdi mitohondriju iekšējā membrānā, kur tās tiek izmantotas oksidatīvā fosforilēšanas procesā.

Oksidējošā fosforilēšana

Mitohondriju iekšējā membrānā ir atrodami fermenti, kas piedalās elektronu transporta ķēdē un oksidatīvā fosforilēšanā. Šajā procesā NADH un FADH2 molekulas kalpo kā elektronu "transportētāji", jo tie tos no oksidējošajām molekulām nodod transporta ķēdē.

Fermentu kompleksi mitohondriju iekšējā membrānā (Avots: Bananenboom, izmantojot Wikimedia Commons)

Šie elektroni atbrīvo enerģiju, pārejot cauri transporta ķēdei, un šī enerģija tiek izmantota, lai protonus (H +) no matricas izvadītu starpmembrānu telpā caur iekšējo membrānu, izveidojot protonu gradientu.

Šis gradients funkcionē kā enerģijas avots, kas ir savienots ar citām reakcijām, kurām nepieciešama enerģija, piemēram, ATP veidošanai, fosforilējot ADP.

Detaļas (struktūra)

Mitohondrija uzbūve

Šīs organelles ir unikālas starp citām citozes organellām vairāku iemeslu dēļ, ko var saprast no zināšanām par to daļām.

- Mitohondriju membrānas

Mitohondriji, kā jau minēts, ir citozola organellās, ko ieskauj dubultā membrāna. Šī membrāna ir sadalīta ārējā mitohondriju membrānā un iekšējā mitohondriju membrānā, kas ļoti atšķiras viens no otra un ir atdalīti viens no otra ar starpmembrānu telpu.

Ārējā mitohondriju membrāna

Šī membrāna kalpo kā saskarne starp citosolu un mitohondriju lūmenu. Tāpat kā visas bioloģiskās membrānas, arī mitohondriju ārējā membrāna ir lipīdu divslānis, ar kuru ir saistīti perifēriskie un neatņemamie proteīni.

Daudzi autori ir vienisprātis, ka olbaltumvielu un lipīdu attiecība šajā membrānā ir tuvu 50:50 un šī membrāna ir ļoti līdzīga gramnegatīvām baktērijām.

Ārējās membrānas olbaltumvielas funkcionē dažāda veida molekulu transportēšanā uz starpmembrānu telpu, daudzus no šiem proteīniem sauc par “poriņiem”, jo tie veido kanālus vai poras, kas ļauj mazām molekulām brīvi pāriet no vienas puses uz otru. citi.

Iekšējā mitohondriju membrāna

Šī membrāna satur ļoti lielu daudzumu olbaltumvielu (gandrīz 80%), daudz vairāk nekā ārējā membrāna un viena no augstākajām procentuālajām attiecībām visā šūnā (visaugstākā olbaltumvielu un lipīdu attiecība).

Tā ir membrāna, kas ir mazāk caurlaidīga molekulu caurlaidībai, un veido vairākas krokas vai grēdas, kas izvirzījas lūmena vai mitohondriju matricas virzienā, kaut arī šo kroku skaits un izvietojums dažādos šūnu tipos ievērojami atšķiras, pat tajā pašā organismā .

Iekšējā mitohondriju membrāna ir šo organellu galvenais funkcionālais nodalījums, un tas galvenokārt ir saistīts ar tiem saistītajiem proteīniem.

Tās krokām vai grēdām ir īpaša loma membrānas virsmas palielināšanā, kas dod pamatotu ieguldījumu olbaltumvielu un fermentu skaita palielināšanā, kas piedalās mitohondriju funkcijās, tas ir, galvenokārt oksidatīvā fosforilēšanā (elektronu transporta ķēdē). .

Starpklases telpa

Kā var secināt no tā nosaukuma, starpmembrānu telpa ir tā, kas atdala ārējo un iekšējo mitohondriju membrānas.

Tā kā ārējā mitohondriju membrānā ir daudz poru un kanālu, kas atvieglo molekulu brīvu difūziju no vienas tās puses uz otru, starpmembrānās telpas sastāvs ir diezgan līdzīgs citosola sastāvam, vismaz attiecībā uz joniem un noteiktām molekulām. maza izmēra.

- lūmena vai mitohondriju matrica

Mitohondriju matrica ir mitohondriju iekšējā telpa, un tā ir vieta, kur tiek atrasta mitohondriju genoma DNS. Turklāt šajā "šķidrumā" ir arī daži svarīgi fermenti, kas piedalās šūnu enerģijas metabolismā (olbaltumvielu daudzums ir lielāks par 50%).

Mitohondriju matricā ir, piemēram, fermenti, kas pieder Krebsa ciklam vai trikarbonskābes ciklam, kas ir viens no galvenajiem oksidācijas metabolisma ceļiem aerobos organismos vai šūnās.

- Mitohondriju genoms (DNS)

Mitohondriji ir unikāli citosoliski organoīdi šūnās, jo tiem ir savs genoms, tas ir, viņiem ir sava ģenētiskā sistēma, kas atšķiras no šūnas (iekļauta kodolā).

Mitohondriju genoms sastāv no apļveida DNS molekulām (piemēram, prokariotiem), no kurām vienā mitohondrijā var būt vairākas kopijas. Katra genoma lielums ir ļoti atkarīgs no apskatītajām sugām, bet, piemēram, cilvēkiem tas ir vairāk vai mazāk aptuveni 16 kb.

Šajās DNS molekulās ir gēni, kas kodē dažus mitohondriju proteīnus. Ir arī gēni, kas kodē ribosomālas RNS un pārnes RNS, kas nepieciešami mitohondriju genoma kodēto olbaltumvielu translācijai šajos organellos.

Ģenētiskais kods, ko mitohondriji izmanto, lai "lasītu" un "tulkotu" olbaltumvielas, kas ir kodētas viņu genomā, nedaudz atšķiras no universālā ģenētiskā koda.

Saistītās slimības

Cilvēka mitohondriju slimības ir diezgan neviendabīga slimību grupa, jo tām ir sakars gan ar mitohondriju, gan ar kodola DNS mutācijām.

Atkarībā no mutācijas veida vai ģenētiskā defekta ir dažādas patoloģiskas izpausmes, kas saistītas ar mitohondrijiem, un tas var ietekmēt jebkuru ķermeņa orgānu sistēmu un jebkura vecuma cilvēkus.

Šie mitohondriju defekti var tikt pārnesti no vienas paaudzes uz otru pa mātes ceļu, X hromosomu vai autosomāli. Šī iemesla dēļ mitohondriju traucējumi ir patiesi neviendabīgi gan klīniskajā aspektā, gan audiem raksturīgās izpausmēs.

Dažas no klīniskajām izpausmēm, kas saistītas ar mitohondriju defektiem, ir:

- Redzes nerva atrofija

- zīdaiņu nekrotizējoša encefalopātija

- Aknu un smadzeņu darbības traucējumi

- Nepilngadīgo katastrofālā epilepsija

- Ataksijas-neiropātijas sindroms

- kardiomiopātijas

- Baltās vielas smadzeņu slimības

- olnīcu disfunkcija

- kurlums (dzirdes zudums)

Dzīvnieku un augu šūnu atšķirības

Dzīvnieku un augu šūnas satur mitohondrijus. Abu veidu šūnās šie organoīdi veic līdzvērtīgas funkcijas, un, kaut arī tie nav īpaši svarīgi, starp šiem organelliem ir dažas nelielas atšķirības.

Galvenās atšķirības starp dzīvnieku un augu mitohondrijiem ir saistītas ar morfoloģiju, lielumu un dažām genoma īpašībām. Tādējādi mitohondriji var atšķirties pēc lieluma, skaita, formas un iekšējo grēdu organizācijas; lai gan tas attiecas arī uz dažāda veida šūnām tajā pašā organismā.

Dzīvnieku mitohondriju genoma izmērs ir nedaudz mazāks nekā augu (attiecīgi ̴ 20 kb vs 200 kb). Turklāt atšķirībā no dzīvnieku mitohondrijiem augu šūnās esošie šūnas kodē trīs ribosomu RNS veidus (dzīvnieki kodē tikai divus).

Tomēr augu mitohondriji to olbaltumvielu sintēzei ir atkarīgi no dažām kodola pārneses RNS.

Bez jau pieminētajiem, nav daudz citu atšķirību starp dzīvnieku šūnu un augu šūnām mitohondrijās, par ko Cowdry ziņoja 1917. gadā.

Atsauces

1. Alberts, B., Džonsons, A., Lūiss, J., Morgans, D., Rafs, M., Roberts, K., & Valters, P. (2015). Šūnas molekulārā bioloģija (6. izdevums). Ņujorka: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Mitohondriju bioģenēze. Annu. Kamerā. Biol., 4, 289-331.
3. Balabans, RS, Nemoto, S., un Finkel, T. (2005). Mitohondriji, oksidētāji un novecošanās. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). MITOHONDRIJAS SALĪDZINĀJUMS AUGU UN DZĪVNIEKU ŠŪNĀS. Bioloģiskais biļetens, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gormens, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitohondriju slimības. Daba Atsauksmes par slimību primeriem, 2., 1. – 22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Bioķīmija (3. izd.). Sanfrancisko, Kalifornija: Pīrsons.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitohondrijs: slimības un veselības apstākļos. Šūna.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitohondriji, hloroplasti dzīvnieku un augu šūnās: konformācijas saderības nozīme. Medicīnas zinātnes monitors, 21, 2073. – 2078.