MIOFIBRILI: RAKSTUROJUMS, STRUKTŪRA, SASTĀVS, FUNKCIJAS - BIOLOĢIJA - 2025

The miofibrilla ir struktūrvienības muskuļu šūnās, kas pazīstams arī kā muskuļu šķiedrām. Tie ir ļoti bagātīgi, tie ir izvietoti paralēli un ir iestrādāti šo šūnu citosolā.

Svītrotas muskuļu šūnas vai šķiedras ir ļoti garas šūnas, kuru garums ir līdz 15 cm un diametrs ir no 10 līdz 100 μm. Tās plazmas membrāna ir pazīstama kā sarkolemma, un tās citosols - kā sarkoplazma.

Cilvēka muskuļu struktūras shēma (Avots: Deglr6328 ~ commonswiki, izmantojot Wikimedia Commons)

Šajās šūnās papildus miofibrilām atrodas vairāki kodoli un mitohondriji, kas pazīstami kā sarkosomas, kā arī ievērojams endoplazmatisks retikulums, kas pazīstams kā sarkoplazmatisks retikulums.

Miofibrili tiek atzīti par mugurkaulnieku muskuļu "kontraktiliem elementiem". Tie sastāv no vairāku veidu olbaltumvielām, kas tiem piešķir elastīgās un ievelkamās īpašības. Turklāt tie ieņem nozīmīgu daļu no muskuļu šķiedru sarkoplazmas.

Atšķirības starp muskuļu šķiedrām

Ir divu veidu muskuļu šķiedras: virkņu un gludas šķiedras, katrai no tām ir anatomisks sadalījums un īpaša funkcija. Miofibrili ir īpaši svarīgi un skaidri redzami svītrotajās muskuļu šķiedrās, kas veido skeleta muskuļus.

Svītrotas šķiedras rada atkārtotu šķērsenisko joslu paraugu, skatoties mikroskopā, un ir saistītas ar skeleta muskuļiem un daļu no sirds muskuļiem.

Gludas šķiedras, gluži pretēji, zem mikroskopa neuzrāda tādu pašu zīmējumu, un tās ir raksturīgas asinsvadu un gremošanas sistēmas muskuļiem (un visiem iekšējiem orgāniem).

Vispārīgais raksturojums

Miofibrilus veido divu veidu kontraktilie pavedieni (pazīstami arī kā miofilamenti), kurus savukārt veido pavedienu proteīni miozīns un aktīns, kas tiks aprakstīti vēlāk.

Miofibrilu grafiskais attēlojums skeleta muskuļos (Avots: Pārveidots no BruceBlaus caur Wikimedia Commons)

Dažādi pētnieki ir noteikuši, ka miofibrilu kontraktilo olbaltumvielu pusperiods svārstās no 5 dienām līdz 2 nedēļām, tāpēc muskuļi ir ļoti dinamiski audi ne tikai no kontraktilitātes viedokļa, bet arī no sintēzes un atjaunošanas viedokļa. no tā strukturālajiem elementiem.

Katras miofibrila funkcionālo vienību muskuļu šūnās vai šķiedrās sauc par sarkomeru, un to ierobežo reģions, kas pazīstams kā “Z josla vai līnija”, no kurienes aktīna miofilamenti stiepjas paralēli.

Tā kā miofibrili aizņem ievērojamu sarkoplazmas daļu, šīs šķiedru struktūras ierobežo to šūnu kodolu atrašanās vietu, uz kurām tās pieder, šūnu perifērijā, tuvu sarkolemmai.

Dažas cilvēku patoloģijas ir saistītas ar kodolu pārvietošanos virzienā uz miofibrillāru saišķu iekšpusi, un tās sauc par centra-kodolajām miopātijām.

Miofibrilu veidošanās vai "miofibrilloģenēze"

Pirmie miofibrili tiek salikti embrionālā skeleta muskuļa attīstības laikā.

Olbaltumvielas, kas veido sarkomerārus (miofibrilu funkcionālās vienības), sākotnēji tiek izlīdzinātas no dažu "premiofibrilu" galiem un sāniem, kas sastāv no aktīna pavedieniem un nelielām porcijām nemuskulārā miozīna II un specifiskā α-aktīna muskuļu.

Šādā veidā gēni, kas kodē α-aktīna sirds un skeleta izoformas, muskuļaudās tiek izteikti dažādās proporcijās. Vispirms izteiktais sirds izoforma daudzums ir lielāks, un pēc tam tas mainās pret skeletu.

Pēc premiofibrilu veidošanās topošie miofibrili samontējas aiz premiofibrilu veidošanās zonas, un tajos tiek atklāta muskuļu miozīna II forma.

Šajā brīdī miozīna pavedieni izlīdzinās un kompleksojas ar citiem specifiskiem miozīnu saistošiem proteīniem, kā tas ir arī ar aktīna pavedieniem.

Uzbūve un sastāvs

Kā jau pirms brīža tika minēts, miofibrili sastāv no kontraktilās olbaltumvielu mioflamentiem: aktīna un miozīna, kas ir attiecīgi zināmi arī kā plāni un biezi miofilamenti. Tie ir redzami zem gaismas mikroskopa.

- plāni mioflamenti

Plāno miofibrilu pavedienus veido proteīns aktīns tā pavedienu formā (aktīns F), kas ir globulāras formas polimērs (aktīns G), kura izmērs ir mazāks.

G-aktīna (F-aktīna) pavedienu šķiedras veido dubultu virkni, kas sakrīt spirālē. Katrs no šiem monomēriem sver vairāk vai mazāk 40 kDa un ir spējīgs saistīt miozīnu noteiktās vietās.

Šo pavedienu diametrs ir aptuveni 7 nm un tie atrodas starp diviem apgabaliem, kas pazīstami kā I josla un A josla.A joslā šie pavedieni atrodas ap bieziem pavedieniem sekundārā sešstūra formā.

Konkrēti, katrs plānais pavediens ir simetriski atdalīts no trim bieziem pavedieniem, un katru biezo pavedienu ieskauj seši plāni pavedieni.

Plānie un biezie pavedieni savstarpēji mijiedarbojas caur “krustveida tiltiem”, kas izvirzās no resnajiem pavedieniem un parādās miofibrilu struktūrā ar regulāriem attālumiem, kas ir tuvu 14 nm.

Miofilamentu, kas veido miofibrilus, un to šķērsgriezumu shematisks attēlojums (Avots: Kamran Maqsood 93, izmantojot Wikimedia Commons)

Aktīna pavedieni un citi saistītie proteīni sniedzas tālāk par Z līniju "malām" un pārklāj miozīna pavedienus katra sarkometra centra virzienā.

- Biezi miofilamenti

Biezie pavedieni ir miozīna II proteīna polimēri (katrs 510 kDa), un tos ierobežo reģioni, kas pazīstami kā "A joslas".

Miozīna miofilamenti ir aptuveni 16 nm gari un ir izvietoti sešstūra formā (ja tiek novērots miofibrilu šķērsgriezums).

Katru miozīna II pavedienu veido daudzas iesaiņotas miozīna molekulas, no kurām katra sastāv no divām polipeptīdu ķēdēm, kurām ir kluba formas reģions vai "galva" un kuras ir sakārtotas "saišķos", lai veidotu pavedienus.

Abi saišķi tiek turēti pāri galiem katra sarkomēra centrā tā, lai katra miozīna "galvas" būtu vērstas uz Z līniju, kur ir piestiprināti plānie pavedieni.

Miozīna galviņas pilda ļoti svarīgas funkcijas, jo tām ir ATP molekulu saistīšanas vietas, un turklāt muskuļu kontrakcijas laikā tās spēj veidot šķērssijas, lai mijiedarbotos ar plāniem aktīna pavedieniem.

- saistītie proteīni

Aktīna pavedieni ir "noenkuroti" vai "piestiprināti" pie muskuļu šķiedru plazmas membrānas (sarkolemma), pateicoties to mijiedarbībai ar citu olbaltumvielu, kas pazīstama kā distrofīns.

Turklāt ir divi svarīgi aktiīnus saistošie proteīni, kas pazīstami kā troponīns un tropomiozīns, kas kopā ar aktīna pavedieniem veido olbaltumvielu kompleksu. Abas olbaltumvielas ir būtiskas mijiedarbības regulēšanai starp plāniem un bieziem pavedieniem.

Tropomiozīns ir arī divpavedienu pavedienveida molekula, kas asociējas ar aktīna helicēm īpaši rievu reģionā, kas notiek starp abiem virzieniem. Troponīns ir trīspusējs globulārs olbaltumvielu komplekss, kas ir sadalīts pa intervāliem uz aktīna pavedieniem.

Šis pēdējais komplekss darbojas kā no kalcija atkarīgs "slēdzis", kas regulē muskuļu šķiedru kontrakcijas procesus, tāpēc tas ir ārkārtīgi svarīgs.

Bez tam mugurkaulnieku dzīslās muskuļos ir vēl divi proteīni, kas mijiedarbojas ar resnajiem un plāniem pavedieniem, attiecīgi pazīstami kā titīns un nebulīns.

Nebulīnam ir svarīgas funkcijas aktīna pavedienu garuma regulēšanā, savukārt titīns piedalās miozīna pavedienu atbalstīšanā un stiprināšanā sarkomerāla reģionā, kas pazīstams kā M līnija.

Citas olbaltumvielas

Ir arī citi proteīni, kas asociējas ar bieziem miofilātiem, kas pazīstami kā miozīnu saistošais proteīns C un miozīns, kas ir atbildīgi par miozīna pavedienu fiksāciju M līnijā.

Iespējas

Miofibrilām ir būtiska ietekme uz mugurkaulnieku pārvietošanās spējām.

Tā kā tos veido muskuļa aparāta šķiedru un kontraktilās olbaltumvielu kompleksi, tie ir nepieciešami, lai reaģētu uz nervu stimuliem, kas izraisa kustību un pārvietošanos (skeleta šķērssvītrotajos muskuļos).

Skeleta muskuļa neapstrīdamās dinamiskās īpašības, kas sastāda vairāk nekā 40% no ķermeņa svara, piešķir miofibrili, kuriem vienlaikus ir no 50 līdz 70% olbaltumvielu cilvēka ķermenī.

Miofibrili kā šo muskuļu sastāvdaļa piedalās visās tā funkcijās:

- Mehāniskā : ķīmisko enerģiju pārveidot mehāniskā enerģijā, lai radītu spēku, saglabātu stāju, radītu kustības utt.

- Metabolisms : tā kā muskuļi piedalās pamata enerģijas metabolismā un kalpo kā galveno vielu, piemēram, aminoskābju un ogļhidrātu, glabāšanas vieta; tas arī veicina siltuma ražošanu un enerģijas un skābekļa patēriņu, ko izmanto fizisko aktivitāšu vai sporta vingrinājumu laikā.

Tā kā miofibrili sastāv galvenokārt no olbaltumvielām, tie ir aminoskābju, kas veicina glikozes līmeņa uzturēšanu tukšā dūšā vai badā, uzglabāšanas un izdalīšanās vieta.

Aminoskābju izdalīšanās no šīm muskuļu struktūrām ir svarīga arī no citu audu, piemēram, ādas, smadzeņu, sirds un citu orgānu, biosintētisko vajadzību viedokļa.

Atsauces

1. Despopoulos, A., & Silbernagl, S. (2003). Fizioloģijas krāsu atlants (5. izdevums). Ņujorka: Thieme.
2. Frīdmens, AL, un Goldmans, YE (1996). Skeleta-muskuļu miofibrilu mehāniskais raksturojums. Biofizikas Vēstnesis, 71 (5), 2774–2785.
3. Frontera, WR, & Ochala, J. (2014). Skeleta muskuļi: īss struktūras un funkcijas pārskats. Calcif Tissue Int, 45 (2), 183–195.
4. Goldspinka, G. (1970). Miofibrilu izplatīšanās muskuļu šķiedru augšanas laikā. J. Šūnas sekcija. , 6, 593-603.
5. Murray, R., Bender, D., Botham, K., Kennelly, P., Rodwell, V., & Weil, P. (2009). Harpera ilustrētā bioķīmija (28. izdevums). McGraw-Hill Medical.
6. Rozens, JN, & Baylies, MK (2017). Myofibrils liek izspiest kodolus. Nature Cell Biology, 19 (10).
7. Sanger, J., Wangs, J., Fan, Y., White, J., Mi-Mi, L., Dube, D.,… Pruyne, D. (2016). Miofibrilu montāža un uzturēšana šķiedru muskuļos. Eksperimentālās farmakoloģijas rokasgrāmatā (37. lpp.). Ņujorka, ASV: Springer International Publishing Switzerland.
8. Sanger, JW, Wang, J., Fan, Y., White, J., & Sanger, JM (2010). Miofibrilu montāža un dinamika. Biomedicīnas un biotehnoloģijas žurnāls, 2010, 8.
9. Sobieszek, A., un Bremel, R. (1975). Mugurkaulnieku gludo - muskuļu miofibrilu un aktomiozīna sagatavošana un īpašības. Eiropas Bioķīmijas Vēstnesis, 55 (1), 49–60.
10. Villee, C., Walker, W., & Smith, F. (1963). Vispārīgā zooloģija (2. red.). Londona: WB Saunders Company.