DOLICHOCEPHALY: CĒLOŅI, SIMPTOMI, DIAGNOZE, ĀRSTĒŠANA - MEDICĪNA - 2025

Dolichocephaly vai scaphocephaly ir par kraniostenoze veids, kurā tur ir pāragra slēgšana ekskluzīvā vai interparietal sagitālā šuvi no galvaskausa, kas savieno ar divām parientālo kaulu.

No grieķu vārda "dolichos", kas nozīmē garš, to sauc par dolichocephaly, un "kephale", kas nozīmē galvu, līdz ar to tulkojumā "gara galva".

Attēla avots: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Šāda veida patoloģiju pavada dažādas pakāpes un formas kraniofacial dismorfija un nopietnas komplikācijas, kas rodas smadzeņu saspiešanas rezultātā.

Kraniosinostozes var būt primāras, ja ģenētiskā mutācija, kas to rada, ir tiešs iemesls, vai arī tās var būt sekundāras, kad tās ir sindromiskas, tas ir, kad tas ir pilnīga sindroma klīniska izpausme, kas cita starpā var būt metaboliska, ģenētiska, hematoloģiska.

Tādēļ dolichocephaly vai scaphocephaly ir primāra kraniosinostoze.

Cēloņi

Ir noteikts, ka fontanellu vai šuvju priekšlaicīgas slēgšanas cēloņi gandrīz pilnībā ir ģenētiski:

-Bēnu gēnu mutācijas, kas ietekmē tikai embrionālo osteogēno attīstību.

-Kādas mutācijas vai translokācijas sekas, kas rada sarežģītus sindromus ar priekšlaicīgu šuvju aizvēršanu.

Ir konstatētas dažas sakritības starp zīdaiņiem ar kraniosinostozi un vecāka gadagājuma vecākiem.

Simptomi un klīniskās izpausmes

Galvaskausa iegarena forma

Priekšlaicīgas aizvēršanās rezultātā galvaskauss frontes un pakauša diametrā iegūst iegarenu formu, jo biparietālo diametru saīsina, savienojot abus parietālos kaulus, pirms tie pilnībā izveidojas un attīstās.

Dažās bibliogrāfijās norādīts, ka patoloģija būtībā ir estētiska problēma un ka intrakraniāla hipertensija ir maz ticama komplikācija, tomēr ļoti smagos gadījumos, kad cefaliālais indekss ir daudz mazāks par 75, tas var izraisīt nelielu smadzeņu garozas attīstības kavēšanos.

Jo garāks galvaskauss, jo zemāks ir galvaskausa indekss, un tas var izraisīt košļājamās, elpošanas, redzes traucējumus un pat kompresijas, dzirdes traucējumus.

Izliekuma inversija

Dažos gadījumos ir parietālo un temporālo kaulu fizioloģiskā izliekuma apgriezti, ar izliekumu virzienā uz garozas virsmu.

Horizontālais šķielēšana

Var būt horizontāls šķielēšana, kuru pastiprina skatīšanās uz augšu. Tikai 0,1% dolichocephaly ir ziņots par papilāru atrofiju.

Psiholoģiskās problēmas

Kad zīdainim jau ir visas zināšanas par patoloģiju, var būt psiholoģiska aizraušanās, piemēram, zems pašnovērtējums vai depresija.

Diagnoze

Diagnoze ir tīri klīniska; Ārsts, palpējot zīdaiņa galvaskausu, nevis palpējot depresijas vietās, kur paredzēts šuves, palpē nelielus, grūti grēdām līdzīgus pacēlumus.

Lai noteiktu klīnisko diagnozi, kad tā vēl nav tik acīmredzama, vienkārši veiciet mērījumus, lai aprēķinātu cefālijas indeksu.

Cefālijas indeksu iegūst, reizinot galvas platumu (šķērsenisko diametru) ar 100 un tad rezultātu dalot ar galvas garumu (anteroposterior diametrs).

Cefālijas indekss no 76 līdz 80 tiek uzskatīts normālās robežās, un indekss ar dolichocephaly, ja tas ir mazāks un vienāds ar 75.

Ja slēgšana jau ir notikusi, diagnoze tiks parādīta ar galvas formu. Lai to apstiprinātu un zinātu šo kaulu kroplību apmēru, var būt nepieciešams izmantot attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, vienkārša galvaskausa rentgenu un dažos gadījumos CT skenēšanu vai scintigrāfiju.

Lai noteiktu, vai ir kāda redzes nerva iesaistīšanās pakāpe, kas ir viena no biežākajām šāda veida patoloģijas komplikācijām, ir nepieciešams detalizēts acs ābola novērtējums caur fundūzi.

Ārstēšana

Ārstēšana gandrīz vienmēr būs ķirurģiska, lai izvairītos no komplikācijām un meklētu kosmētiskus uzlabojumus.

Operācija ir ieteicama pirms 9 mēnešu vecuma, jo tā dod apmierinošākus rezultātus un tiek uzskatīta par 100% efektīvu.

Ir pierādīts, ka operācijas aizkavēšanās par vienu gadu ietekmē intelektuālo līmeni. Francijā veiktajā pētījumā IQ> 90 tika novērots 93,8% gadījumu, kuriem pirms 9 mēnešiem tika veikta operācija.

Turpretī gadījumos, kuru iejaukšanās tika atlikta līdz vienam gadam, IQ> 90 tika konstatēts tikai 78,1% pacientu.

Process

Procedūra sastāv no pacienta novietošanas noliektā stāvoklī, lai iegūtu pilnīgu skatu uz kalvāriju. No bregmas līdz lambdai tiek veikta sagitāla kraniektomija aptuveni 5 cm garumā.

Katrā pusē, ieskaitot laika skalu, tiek veiktas 3 vai 4 parietotemporālās “zaļā stumbra” osteotomijas, abpusēji noņemot 2 priekšējos un aizmugurējos parietālo ķīļus.

Ar kaulu gabalu lūzumu vienā un tajā pašā ķirurģiskajā aktā tiek panākts tūlītējs biparietālā diametra palielinājums.

Pakaušļa izliekšanās gadījumā liela daļa ponu tiek noņemta, atstājot tikai mediālu kaulainu salu.

Frontāls izspiesties

No otras puses, ja ir frontāls izliekums, tiek veiktas divas frontālās kraniotomijas, atstājot metodisko šuvju, lai to nostiprinātu ar vilci aizmugurējā virzienā, parasti ar stiepli, pārveidojot divus frontālā kaula gabalus.

Tādā veidā vienā un tajā pašā operācijā tiek sasniegti acīmredzami estētiski rezultāti.

Atsauces

1. Guerrero J. Kraniosinostoze. Pediatrijas tīmeklis. (2007) Atgūts no: webpediatrica.com.
2. Sagitāls (skafencefālija). Craniofacial Īrija. Pārņemts no craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Sagitālas kraniosinostozes (scaphocephaly) ārstēšana ar tūlītēju ķirurģisku korekciju. Spānijas pediatrijas žurnāli. (1996) Atgūts no: aeped.es
4. Fernando Čiko Ponce de Leons. Kraniosinostoze. I. Nesyndromiskās kraniosinostozes bioloģiskais pamats un analīze. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Atgūts no: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pediatriskā kraniosinostoze. (2017) Medscape. Atgūts no: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosinostoze. 2013. gada janvāris-aprīlis; 46 (1): 18–27. ASV Nacionālā medicīnas bibliotēka Nacionālais veselības institūts. Atgūts no: ncbi.nlm.nih.gov