HEINZA ĶERMEŅI: RAKSTUROJUMS, VEIDOŠANĀS, KRĀSOJUMS, PATOLOĢIJAS - BIOLOĢIJA - 2025

Par Heinca ir granulations vai patoloģiskās ieslēgumi parādās perifērijā sarkano asins šūnu vai eritrocītiem. Tie veidojas ar hemoglobīna denaturāciju noteiktos patoloģiskos apstākļos. Denaturēts hemoglobīns izgulsnējas un uzkrājas uz eritrocītu membrānas.

Hemoglobīna nokrišņiem var būt vairāki cēloņi, tomēr galvenais iemesls ir glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes enzīma deficīts vai disfunkcija. Šis ferments ir būtisks heksozes-monofosfāta atvasināšanas ceļā.

Perifērisko asiņu uztriepe, kas iekrāsota ar krezilzi, parādot eritrocītus ar Heinza ķermeņiem. Avots: attēls, kas ņemts no grāmatām Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematoloģijas bakalaurs. 4. izdevums. Virgen de la Arrixaca universitātes klīniskā slimnīca. Mursija. Medicīnas profesors. Mursijas universitāte.

Šis ceļš ir nepieciešams eritrocītu uzturēšanai, jo īpaši tas ir atbildīgs par samazinātu NAPH molekulu veidošanos. Tas savukārt darbojas, samazinot glutationu, kas ir nepieciešams nosacījums, lai aizsargātu hemoglobīnu no peroksīdu iedarbības (oksidatīvais stress).

Fermenta deficīts var būt saistīts ar ģenētiskiem defektiem vai mutācijām. Ir daudz anomālu variantu, starp tiem ir Vidusjūra, Āzijas un Āfrikas valstis. Citi cēloņi ir nestabilas hemoglobinopātijas un zāļu izraisītas hemolītiskās anēmijas.

Heinzu ķermeņi ir redzami, ja tiek izmantoti īpaši traipi, jo parastie asins uztriepes traipi tos nekrāso.

Ar īpašiem traipiem Heinz ķermeņi parādās purpursarkanā vai violetā krāsā, un to izmērs ir no 1 līdz 2 mikroniem. Visizplatītākā pamata krāsviela ir spilgti krezilzilā, bet var izmantot arī krezilvioleto.

raksturojums

Heinzu ķermeņi tiek uzskatīti par sīkiem purpursarkaniem apaļiem ieslēgumiem, kas atrodas sarkano šūnu membrānas perifērijas virzienā. Tie parasti ir stingri. Parasti tie parādās gan jaunos, gan nobriedušos eritrocītos.

Vienā sarkanā asins šūnā var būt viens līdz vairāki Heinz ķermeņi.

Ekscentrocītus var novērot arī uztriepēs no pacientiem ar glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficītu. Ekscentrocīti ir eritrocīti, kuriem ir patoloģiski ekscentrisks bālums, tas ir, tas nav centrālais. Šīs šūnas sauc par sakodtām šūnām.

Kāpēc veidojas Heinzas ķermeņi?

Lai saprastu, kāpēc veidojas Heinza ķermeņi, jāpaskaidro, ka eritrocīts ir šūna, kurai nav kodola, un arī neveido noteiktas organellas, piemēram, mitohondrijus; šī iemesla dēļ viņi nespēj sintezēt olbaltumvielas un lipīdus. Viņi arī nespēj izmantot oksidatīvo metabolismu.

Tomēr, lai saglabātu eritrocītu, ir jāveido tikai 4 pamatelementi, kas ir: adenozīna trifosfāts (ATP), reducēts nikotīnamīda dinokleotīds (NAPH), samazināts glutations (GSH) un 2,3-difosfoglicerāts (2,3 -DPG). .

ATP

Sarkanās asins šūnas izmanto ATP, lai uzturētu savas membrānas lipīdus un tādējādi saglabātu tās elastību, papildus tam, lai saglabātu transmembranālo protonu sūkņu pareizu darbību, tādējādi regulējot nātrija un kālija plūsmu.

NAPH

NAPH izmanto, lai samazinātu dzelzi no hemoglobīna un samazinātu glutationu.

GSH

No savas puses, GSH ir izšķiroša nozīme hemoglobīna aizsardzībā, jo tas novērš tā denaturāciju ar peroksīdu oksidācijas darbību.

2,3-DPG

Visbeidzot, 2,3-DPG ir svarīgs, lai hemoglobīns atbrīvotu skābekli dažādos audos. Kā arī tas ir atbildīgs par eritrocītu fizioloģiskās kroplības uzturēšanu, kas ir vitāli svarīgi, lai sarkanās asins šūnas varētu iziet cauri mazākajiem traukiem.

Elektroenerģijas ražošanas maršruti

Visas šīs molekulas veidojas pa dažādiem enerģijas veidošanās metabolisma ceļiem. Tie ir: Embden-Meyerhof glikolītiskais ceļš, Luebering-Rapaport ceļš un heksozes-monofosfāta atvasināšanas ceļš.

Pirmais ceļš rada 75% enerģijas, kas nepieciešama eritrocītam. Tajā tiek ražotas ATP molekulas. Neveiksme šajā ceļā izraisītu īslaicīgu sarkano asins šūnu veidošanos vai agrīnu nāvi (hemolītiskais sindroms).

Otrais ceļš ir 2,3 DPG uzkrāšanās eritrocītos; Tas ir nepieciešams, lai palielinātu hemoglobīna afinitāti pret skābekli.

Trešajā - tiek iegūts nepieciešamais NAPH, lai iegūtu pietiekamu daudzumu GSH, tas savukārt ir būtisks, lai uzturētu hemoglobīnu labā stāvoklī. Trūkums šajā ceļā noved pie hemoglobīna denaturācijas. Pēc denaturēšanas tas izgulsnējas un veido Heinza ķermeņus.

Galvenā neveiksme šajā ceļā ir saistīta ar fermenta glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) deficītu.

Heinz ķermeņa krāsošana

Heinza ķermeņu demonstrēšanai var izmantot divu veidu krāsvielas: spilgti krezilzilo un krezilvioleto.

Pagatavo 0,5% krāsas šķīdumu ar fizioloģisko šķīdumu un filtrē. Jebkurš no minētajiem.

Tehnika

Mēģenē ievieto asins pilienu ar antikoagulantu. Tad pievieno 4 pilienus pārtikas krāsvielas un samaisa.

-Inkubē istabas temperatūrā apmēram 10 minūtes.

-Ar maisījumu jūs varat pagatavot pagarinātas vai svaigas suspensijas. Novērot mikroskopā un saskaitīt sarkanās asins šūnas ar Heinza ķermeņiem. Lai ziņotu par eritrocītu procentuālo daudzumu ar Heinza ķermeņiem, tiek novēroti 1000 sarkano asins šūnu un tiek piemērota šāda formula.

% no GR ar Heinz ķermeņiem = (GR skaits ar Heinz ķermeņiem / 1000) X 100

Patoloģijas, kurās tiek novēroti Heinza ķermeņi

-Glikozes -6-fosfātdehidrogenāzes deficīts

Tā ir iedzimta enzīmu slimība ar akūtu hemolīzi. Tas ietekmē vairāk nekā 400 miljonus cilvēku pasaulē. Spānijā to var ietekmēt tikai aptuveni 0,1–1,5% iedzīvotāju. Tā ir iedzimta slimība, kas saistīta ar X hromosomu.

Fermentu var ražot neparasti. Ir anomāli varianti, piemēram, Vidusjūras, Āzijas un Āfrikas.

Ja ferments neveic normālo funkciju, NAPH netiek ražoti. Bez NAPH glutationa molekulas nevar samazināties, un tāpēc eritrocīts nespēj aizsargāt hemoglobīnu no oksidatīvā stresa.

Šajā scenārijā hemoglobīns nav aizsargāts un denaturēts oksidējošu līdzekļu klātbūtnē, pēc tam membrānas līmenī izgulsnējas un uzkrājas konglomerātu veidā. Tas nostiprina šūnu un izraisa sarkano asins šūnu lizēšanu.

Daži apstākļi var stimulēt hemolītisko anēmiju, piemēram, pakļaušana oksidējošiem līdzekļiem, ciešot no noteiktām infekcijām vai ēdot svaigas pupiņas (fabismus).

Simptomi

Kopumā šī iedzimta slimība izpaužas ar krampjiem, kas ir ierobežoti ar sevi. Intravaskulāras hemolītiskas krīzes simptomi ir: sāpes vēderā vai jostas daļā, vispārējs savārgums, tumšs urīns. Krīze var parādīties pēc infekcijas ciešanas, uzņemot fava pupiņas vai patērējot medikamentus.

-Neparedzamas hemoglobinopātijas

Dažas hemoglobinopātijas var parādīties ar Heinz ķermeņu parādīšanos eritrocītu membrānā. Tas var būt saistīts ar nestabilu hemoglobīnu klātbūtni, kas ir viegli denaturēti.

Piemēram, H hemoglobīna slimībā rodas hipohroma mikrocītiska anēmija ar Heinz ķermeņu klātbūtni.

-Zāļu hemolītiskas anēmijas

Pacientiem ar glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes enzīma deficītu, lietojot noteiktus medikamentus, var rasties hemolītiskas krīzes:

-Antiparasitic: pretmalārijas līdzeklis

-Antibiotikas: nalidiksīnskābe, sulfonamīdi, nitrofurantoīns, hloramfenikols, sulfoni, cita starpā.

-Talasemias

Iedzimta slimība, kas izraisa anēmiju anomālijas dēļ vienas vai vairāku hemoglobīna ķēžu sintēzē. Piemēram, alfa-talasēmija un beta-talasēmija.

Abos apstākļos ir pārsniegta viena no ķēdēm. Tie parasti izgulsnējas un veido Heinza ķermeņus, kas paātrina šo sarkano asins šūnu izvadīšanu.

Heinza ķermeņu likvidēšana

Makrofāgiem liesā ir funkcija, ko sauc par attīrīšanu vai kauliņu veidošanos, kas ir atbildīga par Heinz ķermeņu novēršanu no eritrocītiem, kā arī cita veida ieslēgumiem.

Atsauces

1. Īpašo hematoloģisko paņēmienu rokasgrāmata. Jukatanas autonomā universitāte. 2012.Pieejams vietnē: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematoloģijas bakalaurs. 4. izdevums. Virgen de la Arrixaca universitātes klīniskā slimnīca. Mursija. Medicīnas profesors. Mursijas universitāte.
3. Malkorra J. Hemoglobinopathies un Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265–277. Pieejams vietnē: scptfe.com
4. Grinspans S. Perifēro asiņu uztriepes pētījums. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Pieejams vietnē: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Parastās metodes, ko izmanto hemoglobinopātiju diagnostikā. Acta bioquím. klīnika. latinoam. 2017. gads; 51 (3): 325–332. Pieejams vietnē: scielo.org.