KARBAMĪDA CIKLS: FĀZES, RAKSTURLIELUMI UN NOZĪME - BIOLOĢIJA - 2025

Urīnviela cikls ir procedūra, kurā organisms pārveido amonjaku urīnvielas un noņem to no organisma caur urīnu.

Amonijs ir savienojums, kas ir slāpekļa metabolisma produkts, kuru olbaltumvielu sadalīšanās rezultātā atbrīvo aminoskābes. Amonijs ir diezgan toksisks, un ķermenim ir dabisks mehānisms, kā to noņemt no sistēmas.

Karbamīda ciklu sauc arī par Krebsa-Henseleita ciklu par godu vācu bioķīmiķim Hansam Ādolfam Krebam, kurš atklāja un raksturoja šī cikla fāzes un īpatnības kopā ar bioķīmiķi Kurtu Henseleitu, arī vācieti, kurš bija viņa līdzstrādnieks. Šis atklājums tika veikts 1932. gadā.

Visām dzīvajām lietām ir jāatbrīvojas no liekā slāpekļa no ķermeņa. Tomēr ne visi to izdalās vienādi. Ūdens būtnes iznīcina šo savienojumu amonija formā; šī iemesla dēļ tos sauc par amonotēlija organismiem.

Rāpuļi un vairums putnu no organisma izdala slāpekli urīnskābes formā; ņemot vērā šo īpašību, tos klasificē starp urikoteliskajiem organismiem.

Sauszemes mugurkaulnieku gadījumā vairums no tiem izmet lieko slāpekli urīnvielas veidā, tāpēc tos sauc par ureoteliskiem.

Ja amonjaks netiek izvadīts caur urīnvielas ciklu, tas var uzkrāties asinīs, radot sindromu, ko sauc par hiperammonēmiju, kas var izraisīt letālas sekas.

Šī iemesla dēļ ir ļoti svarīgi, lai būtu šķidruma urīnvielas cikls, lai izvairītos no toksiskām reakcijām organismā.

Urīnvielas cikla fāzes

Karbamīda cikls notiek aknās. Tas sastāv no pieciem dažādiem procesiem, un šajās procedūrās, kas veic nepieciešamo pārveidošanu, piedalās dažādi fermenti.

Veicot šos pārveidojumus, tiek izvadīts amonijs, kas organismā rodas slāpekļa metabolisma rezultātā.

Katra piecu urīnvielas cikla posmu raksturojums tiks detalizēti aprakstīts turpmāk:

Pirmais posms

Process sākas mitohondrijos - šūnas orgānā, kura funkcija ir enerģijas iegūšana šūnu elpošanas procesa laikā.

Pirmā aminogrupa tiek ražota mitohondrijos un tiek iegūta no amonjaka. Mitohondriji satur bikarbonātu, kas rodas šūnu elpošanas rezultātā.

Minētais bikarbonāts saistās ar amonjaku un, piedaloties fermentam karbamoilfosfāta sintetāzei I, kas rada karbamoilfosfātu.

Otrais posms

Šajā fāzē parādās vēl viens savienojums: aminoskābe, ko sauc par ornitīnu, kuras galvenā funkcija ir darboties ķermeņa detoksikācijā.

Karbamoilfosfāts nogādās karbamoilu ornitīnā, un no šīs saplūšanas tiks izveidots citrulīns - vēl viena aminoskābe, kuras uzdevums cita starpā ir arī asinsvadu paplašināšanās veicināšana. Šajā konkrētajā gadījumā citrulīns būs starpprodukts urīnvielas ciklā.

Citrulīna veidošanos veic, piedaloties fermentam, ko sauc par ornitīna transkarbamilāzi, kurš papildus citrulīna veidošanai izdala arī fosfātu.

Citrulīns, kas izdalās šajā otrajā fāzē, pārvietojas uz šūnas citoplazmu.

Trešais posms

Papildus amonjakam mitohondrijās rodas otra aminogrupa, kas iegūta no aspartāta - aminoskābe, kurai ir vairākas funkcijas, starp kurām izceļas slāpekļa transports.

Aspartāts saistās ar citrulīnu un rodas argininosukcināts.

Ceturtais posms

Ceturtajā fāzē argininosukcināts reaģē kā enzīma argininosukcināta lāzes darbības rezultāts, iegūstot divus savienojumus: brīvo arginīnu, kas, starp citām funkcijām, ir atbildīgs arī par asinsspiediena pazemināšanu; un fumarāts, ko sauc arī par fumārskābi.

Piektais posms

Urīnvielas cikla pēdējā fāzē arginīns reaģē uz enzīma argināzes darbību, kā rezultātā parādās urīnviela un ornitīns.

Ornitīns var atgriezties mitohondrijos, lai sāktu ciklu no pirmās fāzes, un urīnviela ir gatava izvadīšanai no ķermeņa.

Urīnvielas cikla nozīme

Kā jau minēts, amonjaks tiek pārveidots par urīnvielu iepriekš izskaidrotā cikla laikā. Amonjaks ir ļoti toksisks ķermenim, tāpēc tas ir jāizraida no ķermeņa.

Pateicoties fermentu darbībai urīnvielas ciklā, ķermenis spēj atbrīvoties no amonjaka un izvairīties no grūtībām, daudzos gadījumos letālām, kas saistītas ar šī ļoti toksiskā elementa uzkrāšanos organismā.

Traucējumi urīnvielas ciklā

Var gadīties, ka amoniju noārdošie fermenti nedarbojas pareizi. Ja tas notiek, ķermenim ir grūti atbrīvoties no amonjaka, un tas uzkrājas asinīs un smadzenēs.

Šī parādība ir pazīstama kā hiperammonēmija, un tā attiecas uz augstu amonjaka līmeni organismā.

Dažu fermentu sintēzes neveiksmes ir iedzimtas, tāpēc tas var radīt iedzimtus traucējumus vielmaiņas jomā. Maldinošas ģenētiskās informācijas rezultātā bērnam ir iespējams piedzimt ar urīnvielas cikla traucējumiem.

Ja tas notiks, bērnam būs grūtības atbrīvoties no amonjaka, tas uzkrājas un var kļūt tā apreibināts.

Simptomi, kas jums parādīsies, var būt viegli, piemēram, vemšana vai atteikšanās no ēdiena, bet tie var būt arī nopietnāki, pat izraisot komu.

Ārstēšana

Lai izvairītos no letālajiem scenārijiem bērniem, kuriem ir traucējumi urīnvielas ciklā, ir jāidentificē situācija pēc iespējas agrāk un jāizvairās no saindēšanās ar amoniju, uzmanīgi izvēloties diētu, kas viņiem būs visērtākā.

Šajā diētā ir jāierobežo dabiskās olbaltumvielas, jo, kad bērns tos norij, izdalās pašu ražotās aminoskābes, kas izdalīs amonjaku, un organisms tās dabiski nevar sintezēt, tādējādi radot hiperammonēmiju.

Cilvēki ar urīnvielas cikla sindromu var dzīvot diezgan normālu dzīvi, tikai ievērojot uztura ierobežojumus.

Atsauces

1. Vásquez-Contreras, E. "Karbamīda cikls" (2003. gada 19. septembris) UNAM Bioķīmijas nodaļā. Saņemts 2017. gada 12. septembrī no UNAM Bioķīmijas departamenta: bq.facmed.unam.mx
2. "Urīnvielu cikls" Katalonijas iedzimto metabolisma traucējumu asociācijā. Saņemts 2017. gada 12. septembrī no Katalonijas iedzimto metabolisma traucējumu asociācijas: pkuatm.org
3. "2. aminogrupas liktenis. Urīnvielas cikls: reakcijas un regulēšana" (2006) Alkālas universitātē. Saņemts 2017. gada 12. septembrī no Alkālas universitātes: uah.es
4. "Kas ir urīnvielas cikla traucējumi?" Nacionālajā urīnvielas cikla traucējumu fondā. Iegūts 2017. gada 12. septembrī no Nacionālā urīnvielas cikla traucējumu fonda: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. un Albers, R. “Pamata neiroķīmija: molekulārie, šūnu un medicīniskie aspekti. 6. izdevums ”(1999) Nacionālajā biotehnoloģijas informācijas centrā. Iegūts 2017. gada 12. septembrī no Nacionālā biotehnoloģijas centra informācijas: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulīns: funkcijas un kontrindikācijas" (2016. gada 28. novembris) IAF veikalā. Saņemts 2017. gada 12. septembrī no IAF veikala: blog.iafstore.com
7. "Ornitīns" aminoskābē. Atgūts 2017. gada 12. septembrī no vietnes Aminoacido: aminoacido.eu
8. “Aspartate” (2017. gada 20. aprīlis) NaturSanix. Saņemts 2017. gada 12. septembrī no vietnes NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginīns" aminoskābē. Saņemts 2017. gada 12. septembrī no vietnes Aminoacido: aminoacido.eu.