PANHIPOITUITARISMS: CĒLOŅI, SIMPTOMI UN ĀRSTĒŠANA - GEOGRAFÍA - 2025

Panhypopituitarism ir stāvoklis, kas raksturīga ar neatbilstošu vai prombūtnē ražošanas hormoniem no hipofīzes. Tam var būt dažādas izpausmes atkarībā no vecuma, kurā tas parādās.

Daži no tiem ir īss augums, zems asinsspiediens, reibonis, muskuļu vājums, mikropenis, redzes atrofija, hipoglikēmija, sausa āda, nogurums, aizcietējumi utt. Tomēr šie simptomi ir atkarīgi no ietekmētajiem hormoniem un atšķiras, ja stāvoklis ir iedzimts vai iegūts.

Panhipoituitārismam var būt vairāki cēloņi. Tas var parādīties problēmas dēļ embrionālā periodā. Vai arī traumas, iekaisuma vai audzēju dēļ vecākā vecumā.

Šī slimība ir hroniska, un tai nepieciešama pastāvīga ārstēšana, lai aizstātu trūkstošos hormonus. Norādītā ārstēšana būs atšķirīga atkarībā no deficīta hormoniem. Tas ir pamatots ar farmakoloģisko atbalstu.

Dažreiz terminus hipopituitarisms un panhipoituitarisms lieto savstarpēji aizvietojami, lai gan parasti pēdējais jēdziens norāda uz noteiktu hormonu pilnīgu deficītu, ko rada hipofīzes priekšējā daiva.

Statistika

Gan hipopituitarisms, gan panhipopituitarisms ir ļoti reti sastopami apstākļi. Ir patiešām maz pētījumu par šī stāvokļa izplatību. Lielākā daļa ir vērsta uz hipopituitarismu kopumā.

Saskaņā ar Bajo Arenas (2009) datiem hipopituitarisms ir izplatīts 45,5 gadījumos no 100 000. Uz katriem 100 000 iedzīvotāju ir 4,2 jauni gadījumi.

Hipofīzes dziedzeris un panhypopituitarism

Hipofīzes (dzeltens)

Lai saprastu panhypopituitarism, ir svarīgi saprast hipofīzes misiju.

Hipofīzes dziedzeris, ko sauc arī par hipofīzi, ir tas, kas tiek ietekmēts panhypopituitarism. Šis dziedzeris ir "ķermeņa endokrīnais meistars", jo tas kontrolē citu endokrīno orgānu funkcijas.

Tādējādi tas izdala hormonus, kas regulē citus svarīgus dziedzerus, saglabājot ķermeņa homeostāzi (līdzsvaru). Tā mērķis ir atbilstoša barības vielu un olbaltumvielu ievadīšana, ko mēs saņemam no uztura.

Caur hormonālo līmeni hipofīze kontrolē tādas funkcijas kā ķermeņa, matu un nagu augšana, ķermeņa gļotāda, mātes piens utt.

Šis dziedzeris atrodas uz kaula, ko sauc par “sella turcica” un kas atrodas galvaskausa ephenoidālajā kaulā. Pateicoties tā atrašanās vietai, tas vieglāk savienojas ar hipotalāmu caur struktūru, ko sauc par hipofīzes kātiņu. Hipotalāmu ilgums kontrolē hipofīzes priekšējo daļu.

Hipofīze vai hipofīze ir sadalīta priekšējā un aizmugurējā daivā. Pirmais ražo vairogdziedzera stimulējošo hormonu (TSH), kortikotropīnu, luteinizējošo hormonu (LH), folikulus stimulējošo hormonu (FSH), augšanas hormonu (GH) un prolaktīnu. Kamēr vēlāk izdalās vazopresīns (antidiurētiskais hormons) un oksitocīns.

Panhipoituitārismā dažādu iemeslu dēļ nav šo hormonu. Tādēļ pacientiem, kuri no tā cieš, var būt problēmas sava ķermeņa darbībā.

Cēloņi

Panhipoituitarismu var izraisīt iegūtie cēloņi vai retāk ģenētiski cēloņi. Kad hipofīze nedarbojas, kā vajadzētu, bet cēloņi vēl nav noskaidroti, to sauc par “idiopātisku panhipopatiitārismu”.

Visizplatītākie iegūtie cēloņi, šķiet, ir audzēji, kas saistīti ar hipofīzi. Otrs biežākais iemesls ir Šehana sindroms, kas sievietēm rodas pēc dzemdībām. To raksturo infarkts hipofīzē kā asiņošanas sekas dzemdību laikā vai pēc tām.

Šie ir lielākie iespējamie panhipoituitārisma cēloņi:

Gan hipotalāma, gan hipofīzes audzēji

Pieaugušajiem visbiežāk sastopamas hipofīzes adenomas, un tās veido no 10 līdz 15% no intrakraniālajiem audzējiem. Viņiem ir tendence lēnām augt un vairāk ietekmēt sievietes. Tomēr tie parasti neizraisa metastāzes.

Bērniem var rasties craniopharyngiomas. Tie ir audzēji, kas parādās no Rathke somas embrionālās paliekas (struktūra, kas embrionālās attīstības laikā rada hipofīzi). Tās izpaužas kā paaugstināts intrakraniālais spiediens, galvassāpes, vemšana, īss augums un lēna augšana.

Hemohromatoze

Šī ir iedzimta slimība, kas ietekmē dzelzs metabolismu, veidojot pārāk augstu tā daudzumu.

Autoimūnas slimības

Autoimūnas slimības, kurās imūnsistēma neizdodas un uzbrūk veseliem ķermeņa audiem. Piemērs ir autoimūna limfocitārā hipofīze, kurā autoimūna limfocītu sistēma iznīcina hipofīzes limfocītus.

Asinsvadu problēmas

Asinsvadu problēmas šajā dziedzerā, piemēram, Šehana sindroms vai iekšējā miega artērijas aneirisma (kas piegādā dziedzeru).

Tukša Sella sindroms

Tas rodas, kad hipofīze saraujas, to spiediena ietekmē palielinās noplūdušais cerebrospinālais šķidrums.

Ģenētiski cēloņi

Kā PIT1 vai PROP1 ģenētiskās mutācijas. Ģenētiskais sindroms, kas saistīts ar panhipoituitārismu, ir Kallmana sindroms. To raksturo seksuālo īpašību un ožas pārmaiņu nepietiekama attīstība.

Pēc cēloņiem

- Defekti to šūnu embrionālās attīstības laikā, kas veido hipofīzes priekšējo daļu vai hipotalāmu.

- Iegūti infundibulāri bojājumi (hipofīzes aizmugurē), piemēram, pēc insulta.

- Citu audzēju, piemēram, krūts, prostatas, resnās zarnas vai plaušu, metastāzes.

- Staru terapijas procedūras.

- Granulomatoze (asinsvadu iekaisums), kas saistīta ar hipofīzes vai hipotalāmu.

- Infekcijas, piemēram, tuberkuloze, toksoplazmoze, sifiliss vai mikoze.

- Hipofīzes apopleksija: tā ir išēmija vai asiņošana, kas ietekmē hipofīzi. Tas rada tādus simptomus kā galvassāpes, vemšana un redzes deficīts.

- Seko pēc operācijas, kas ietekmē hipofīzi vai iesaistītās vietas.

- Galvas traumas.

Simptomi

Panhipoituitārisma simptomi ļoti atšķiras atkarībā no cēloņiem, vecuma, cik ātri tas parādās, iesaistītajiem hormoniem un smaguma pakāpes.

Šādā veidā var būt pacienti, kuriem ir smags hipotireoze (vairogdziedzera slikta darbība), savukārt citi izjūt tikai vispārēju savārgumu vai pārmērīgu nogurumu.

Acīmredzot sekas ir sliktākas, ja panhypopituitarism parādās agrāk.

Augšanas hormona deficīts

Hormonu neesamība rada dažādus simptomus atkarībā no tā, kādi tie ir. Tādējādi augšanas hormona (GH) trūkums bērniem izraisa īsu augumu. Tā kā pieaugušajiem tas izraisa izmaiņas ķermeņa formā, glikozes un lipīdu metabolisma problēmas un vispārēju sliktu pašsajūtu.

Gonadotropīna hormona deficīts

Savukārt gonadotropīnu deficīts sievietei izraisītu menstruāciju kavēšanos vai trūkumu un zemu dzimumtieksmi. Vīriešiem tas rada seksuālu disfunkciju un mikropenisu (ja problēma parādās bērnībā).

Vairogdziedzera stimulējošā hormona deficīts

No otras puses, ja trūkst vairogdziedzera stimulējošo hormonu (TSH), parādās hipotireoze, ko raksturo svara pieaugums, nogurums, aukstuma nepanesamība, muskuļu sāpes, aizcietējumi, depresija utt.

Adrenokortikotropīna vai kortikotropīna deficīts

Adrenokortikotropā hormona vai kortikotropīna (AKTH) trūkumam ir vairāk negatīvu seku un tas var apdraudēt pacienta dzīvību. It īpaši, ja deficīts rodas pēkšņi. Šajā gadījumā tas izpaužas ar zemu asinsspiedienu, hipoglikēmiju, nelabumu, vemšanu, ārkārtēju nogurumu un zemu nātrija koncentrāciju asinīs.

Ja ACTH līmenis lēnām pazeminās, simptomi ir svara zudums, vājums, nogurums un nelabums.

Prolaktīna deficīts

No otras puses, prolaktīna trūkums ir ļoti izteikts panhipoituitārisma simptoms. Tas var neļaut sievietēm ražot pienu pēc grūtniecības. Tas ir arī iepriekš aprakstītā Šeehana sindroma cēlonis.

Citi vispārējie panhipoituitārisma simptomi ir paaugstināta jutība pret saaukstēšanos, samazināta ēstgriba, anēmija, neauglība, kaunuma apmatojuma zudums, ķermeņa apmatojuma trūkums, sejas pietūkums, nomākta dzimumtieksme utt.

Var parādīties arī pārmērīgas slāpes un pārspīlēta urīna sekrēcijas palielināšanās, kas rodas no diabēta insipidus. Pēdējais nosacījums rodas no vazopresīna, hormona, kas tiek ražots hipotalāmā un tiek saglabāts hipofīzē, deficīta.

Ārstēšana

Panhypopituitarism galvenā ārstēšana ir to hormonu aizstāšana, kuru trūkst vai kuriem ir deficīts. Tajā pašā laikā tiek ārstēts pamata cēlonis, kas izraisīja šo stāvokli.

Pēc atbilstošu analīžu veikšanas precīzas hormonu devas jānosaka endokrinologam. Tām vajadzētu būt summām, kuras ķermenis dabiski saražotu, ja panhipoituitārisms neeksistētu. Šī hormonu aizstāšana var ilgt visu mūžu.

Kortikosteroīdi

Kortikosteroīdus, piemēram, hidrokortizonu vai prednizonu, bieži izraksta, lai aizstātu tos hormonus, kuru trūkst kortikotropīna deficīta (AKTH) dēļ. Tās ir zāles, kuras lieto iekšķīgi divas vai trīs reizes dienā.

Lai aizstātu vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) deficītu, tiek izmantotas zāles ar nosaukumu levotiroksīns.

Testosterons un estrogēns

Var būt dzimumhormonu deficīts. Lai sasniegtu normālu līmeni, vīriešiem tiek dots testosterons dažādos veidos. Piemēram, caur ādu ar plāksteri, ar ikdienas lietošanai paredzētu želeju vai injekcijām.

Sievietēm estrogēnu un progesteronu pievieno ķermenim ar želejām, plāksteriem vai tabletēm. Perorālos kontracepcijas līdzekļus visbiežāk izmanto jaunām sievietēm, savukārt estradiola valerāts ieteicams sievietēm, kurām tuvojas menopauze.

Somatropīns

Ja ir augšanas hormona deficīts, somatropīnu jāinjicē zem ādas. Tie, kuri saņem šo ārstēšanu pieaugušā vecumā, pamanīs acīmredzamus uzlabojumus, lai gan tie nepalielinās viņu augumu.

Gonadotropīni

No otras puses, ja ir auglības problēmas, ko izraisa panhipopituitarisms, gonadotropīna injekcija ir iespējama, lai stimulētu ovulāciju sievietēm. Kā arī spermas veidošanās vīriešiem.

Stingri ievērot ārstēšanu ir svarīgi, lai to uzlabotu. Tāpat kā endokrīnās sistēmas speciālista veiktie pasākumi laika gaitā. Tas pārbaudīs, vai ārstēšana ir efektīva un vai hormonu līmenis nepārsniedz normālo līmeni.

Ķirurģija

Gadījumos, kad ir audzēji, kas izraisījuši panhipoituitārismu, to noņemšanai nepieciešama operācija. Tā kā, ja hipofīzē ir spiediens, tā dekompresiju var izvēlēties ar transsfenoidālu operāciju (apejot sphenoid kaulu). Pēdējā ārstēšana ir vispiemērotākā hipofīzes apopleksijas ārstēšanai.

Ir pierādīts, ka strauja dekompresija daļēji vai pilnībā varētu atjaunot hipofīzes funkciju. Papildus tam, ka tiek samazināta nepieciešamība pēc hroniskas hormonu terapijas (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Prognoze

Pacientiem ar panhipoituitarismu ir divreiz lielāks nāves risks. Galvenokārt sakarā ar elpošanas un sirds un asinsvadu slimībām. Tomēr, ja tas tiek atklāts agri un tiek ievērota ārstēšana, pacients var dzīvot normālu dzīvi.

Atsauces

1. Bajo Arenas, JM (2009). Ginekoloģijas pamati. Madride: Panamerican Medical Ed.
2. 5. nodaļa. 5. Neiroendokrīnā patoloģija. Hipopituitarisms. (sf). Saņemts 2017. gada 25. janvārī no steidzamības, ārkārtas situācijas un kritiskās aprūpes principiem: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, un Parra-Zúñiga, E. (2009). Šeina sindroms: klīniskā gadījuma apraksts un literatūras apskats. Kolumbijas dzemdniecības un ginekoloģijas žurnāls, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hipopituitarisms. Panhipoituitarisms. Medicīnā akreditēta medicīniskās tālākizglītības programma, 11 (13), 773-781.
5. Hofmans, R. (2016, 18. oktobris). Panhipoituitarisms. Iegūts no Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarisms. (sf). Saņemts 2017. gada 25. janvārī no Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Hipofīzes klīniskā un abpusējā apopleksija: prezentācija, ķirurģiska vadība un iznākums 21 pacientam. Neiroķirurģija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhipoituitarisms. Medicīnā akreditēta medicīniskās tālākizglītības programma, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISMS. Saņemts 2017. gada 25. janvārī no vietnes Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vaskeca, MR, un Garsijas-mērs, RV (2002). Hipopituitārisma un hipofīzes audzēju epidemioloģija. Klīniskā medicīna, 119 (9), 345-350.