GERSTMANN SINDROMS: SIMPTOMI, CĒLOŅI, ĀRSTĒŠANA - NEIROPSIHOLOĢIJA - 2025

Gerstmann sindroms ir reta neiroloģisks un neirofizioloģiskajiem traucējumi vispārējā populācijā. Klīniski šo sindromu definē klasisks simptomu kopums, kas sastāv no digitālās agnosijas, acalculia, agrāfijas un telpiskās dezorientācijas kreisajā un labajā pusē.

Gerstmann sindroms ir saistīts ar smadzeņu bojājumu klātbūtni aizmugurējās parieto-pakauša zonās. Etioloģiskā līmenī ir aprakstīti daudzi cēloņi, starp kuriem ir cerebrovaskulāri negadījumi un audzēju procesi.

Tas ir neiroloģisks sindroms, ko parasti atklāj bērnībā, pirmsskolas vai skolas posmā. Tās diagnoze ir izteikti klīniska, un tās pamatā ir klasisko simptomu identificēšana. Visizplatītākais ir detalizēta kognitīvo funkciju neiropsiholoģiskā novērtējuma izmantošana vienlaikus ar dažādu neiroattēlu testu izmantošanu.

Medicīniska iejaukšanās ar šo traucējumu balstās uz etioloģiskā cēloņa ārstēšanu un sekundāro simptomu pārvaldību. Vispārinātā veidā tiek izmantotas agrīnās kognitīvās stimulācijas programmas, neiropsiholoģiskā rehabilitācija, speciālā izglītība un logopēdiskā iejaukšanās.

Ievērojams skaits klīnisko un eksperimentālo pētījumu uzskata, ka Gerstmann sindromam ir tendence izzust līdz ar bioloģisko nobriešanu un augšanu. Tomēr jaunākie pētījumi norāda, ka laika gaitā saglabājas liela daļa izmaiņu.

Vēsture

Neskatoties uz plaši izplatītajām izpausmēm, sākotnēji Josefs Gerstmans šo traucējumu identificēja kā smadzeņu traumas sekundāru stāvokli.

Pirmajā klīniskajā pārskatā viņš atsaucās uz 52 gadus vecu pacientu, kurš nespēja atpazīt ne viņas, ne citas personas pirkstus. Viņa bija piedzīvojusi cerebrovaskulāru negadījumu un neuzrādīja afāziskas pazīmes.

Viņš pabeidza šī sindroma ainu, analizējot jaunus gadījumus, kas līdzīgi oriģinālam. Visbeidzot, 1930. gadā viņam izdevās to visaptveroši definēt klīniskajā līmenī.

Visi šie apraksti galvenokārt attiecās uz pieaugušiem pacientiem ar bojājumiem kreisajā parietālajā apgabalā. Tomēr šiem bērniem tika pievienoti citi, tāpēc šī patoloģija ir saņēmusi arī attīstības Ģerstmaņa sindroma nosaukumu.

Iezīmes

Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts (2008) definē Gersmana sindromu kā neiroloģiskus traucējumus, kas izraisa dažādu kognitīvo traucējumu attīstību smadzeņu bojājumu rezultātā.

Neiroloģiskajā grupā klasificētajiem traucējumiem, patoloģijām un slimībām raksturīga ļoti dažādu simptomu rašanās, kas saistīti ar patoloģisku un nepilnīgu nervu sistēmas darbību.

Mūsu nervu sistēmu veido dažādas struktūras, piemēram, smadzenes, smadzenītes, muguras smadzenes vai perifērie nervi. Tas viss ir svarīgi, lai kontrolētu un regulētu katru no mūsu ķermeņa funkcijām.

Kad dažādi patoloģiski faktori pārtrauc tā struktūru vai normālu darbību, parādīsies visdažādākās pazīmes un simptomi: apgrūtināta vai nespēja atcerēties informāciju, mainīta apziņa, problēmas sazināties, apgrūtināta pārvietošanās, elpošana, uzmanības uzturēšana utt.

Gerstmana sindroma gadījumā tā klīniskās īpašības ir saistītas ar bojājumiem smadzeņu parietālajos apgabalos, kas saistīti ar sensāciju, uztveri un maņu informācijas saspiešanu; lai gan tas parasti ir īpaši saistīts ar bojājumiem parietālās daivas leņķiskā ķirza kreisajā reģionā.

Statistika

Gerstmann sindroms ir reti sastopami neiroloģiski traucējumi vispārējā populācijā. Ļoti neliels skaits gadījumu ir aprakstīts medicīnas un eksperimentālajā literatūrā. Nav specifisku datu par tā izplatību un izplatību visā pasaulē.

Attiecībā uz Gerstmann sindroma sociāli demogrāfiskajām pazīmēm nav konstatēta būtiska saistība ar dzimumu, konkrētiem ģeogrāfiskiem reģioniem vai etniskām un rasu grupām.

Saistībā ar tipisko sākuma vecumu, Gērmana sindroms dominē bērnībā, pirmsskolas vai skolas posmā.

Simptomi

Gerstmann sindromu raksturo četri galvenie simptomi: digitālā agnosija, acalculia, agrāfija un telpiskā dezorientācija.

Digitālā agnosija

Digitālā agnosija tiek uzskatīta par Gerstmann sindroma centrālo pazīmi. Šis termins tiek izmantots, lai apzīmētu nespēju atpazīt rokas, sava vai kāda cita pirkstus.

Tās definīcija ietver dažas svarīgas pazīmes:

• To nevar raksturot kā digitālā vājuma veidu.
• To nevar raksturot kā grūtības vai nespēju identificēt pirkstus kā tādus.
• Tas tiek definēts kā neesamība vai nespēja nosaukt, atlasīt, identificēt, atpazīt un orientēt pirkstus individuālā līmenī.
• Tas ietekmē gan jūsu, gan citu cilvēku pirkstus.
• Citu ar redzi vai nosaukšanu saistītu izmaiņu nav,

Vairumā gadījumu digitālā agnosija ir daļēji vai konkrēti.

Skartā persona lielākā vai mazākā mērā var identificēt rokas pirkstus. Tomēr tas parasti rada nopietnas grūtības, kas saistītas ar trim pirkstiem, kas atrodas vidējā zonā vai apgabalā.

Tas izpaužas divpusēji, tas ir, tas ietekmē abas rokas. Ir iespējams arī identificēt vienpusējas asociācijas gadījumus. Turklāt pacienti nezina par savām kļūdām, tāpēc var atšķirt dažādas anosognosijas pakāpi.

Digitālā agnosija ir viena no visizplatītākajām pazīmēm agrīnā vecumā, kā arī labās un kreisās puses diskriminācija un manuālās motoriskās prasmes.

Kad speciālists pārbauda šāda veida izmaiņas, visbiežāk sastopamais ir tas, ka skartajai personai ir ievērojamas grūtības norādīt un nosaukt tās rokas pirkstus, kurus viņš iepriekš ir iecēlis.

Acalculia

Ar terminu acalculia mēs apzīmējam dažādus traucējumus, kas saistīti ar matemātikas un aprēķināšanas prasmēm, kas saistītas ar iegūto smadzeņu traumu.

Mums tas jānošķir no jēdziena diskalkulija, ko lieto, lai apzīmētu skaitlisku izmaiņu kopumu, kas saistīts ar bērna attīstību.

Gerstmana sindromā vēl viens būtisks atklājums ir grūtību vai nespējas identificēšana ar skaitļiem vai aritmētiskiem aprēķiniem.

Liels skaits autoru, piemēram, Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) vai Strub and Geschwind (1983), raksturo acalculia kā iepriekš iegūtu prasmju vai ar aprēķinu saistītu pamatkoncepciju zaudēšanu.

Daudzām no skartajām personām šo izmaiņu papildina cita veida deficīts:

• Grūtības vai nespēja saglabāt un ievērot rīkojumu.
• Grūtības vai nespēja noformēt secības.
• Grūtības vai nespēja efektīvi manipulēt ar skaitļiem.

Klīniskajā līmenī visizplatītākais ir tas, ka skartie nespēj veikt rakstiskus vai garīgus aprēķinus. Turklāt viņi pieļauj dažādas kļūdas, kas saistītas ar matemātisko zīmju pareizu interpretāciju vai lasīšanu.

Agrāfija

Ar terminu “grafika” apzīmē iegūto rakstīšanas prasmju un iemaņu traucējumus. To definē kā iegūtus rakstiskās valodas zaudējumus vai traucējumus smadzeņu garozas smadzeņu traumas rezultātā.

Gerstmana sindromā agrāfijai var būt dažādas dimensijas: praksiska, lingvistiska vai visu telpiska. Ietekmētās personas maina izmaiņas, kas saistītas ar vārdu diktēšanu, spontānu rakstīšanu un kopēšanu.

Dažos gadījumos agrāfija ir saistīta ar motora organizācijas problēmām. Var parādīties novirzes maņu un motoru programmās, kas ir būtiskas atsevišķu burtu vai vārdu rakstīšanai.

Klīniskajā līmenī ietekmētajiem cilvēkiem ir šādas īpašības:

• Grūtības pareizi noteikt burtu formu un gājienu.
• Burtu simetrijas izmaiņas.
• Noturīgi sitienu samazinājumi.
• Izmaiņas līniju orientācijā.
• Vairāku fontu izmantošana.
• Izgudroto personāžu klātbūtne.

Telpiskā dezorientācija

Gerstmana sindromā var redzēt orientācijas koncepcijas izmaiņas:

Parasti tiek identificēta nespēja vai būtiskas grūtības atšķirt kreiso un labo pusi. Šis deficīts, šķiet, ir saistīts gan ar ķermeņa orientāciju uz sāniem, gan ar telpisko orientāciju.

Klīniskajā līmenī pacienti nevarēs nosaukt dažādu priekšmetu, ķermeņa daļu vai telpisko vietu labo vai kreiso zonu.

Cēloņi

Gerstmann sindroma izcelsme ir saistīta ar garozas bojājumiem vai patoloģijām, kas atrodas parietālajā daivā.

Aptuveni 95% cilvēku, kurus skārusi pilnīga Gērstauna sindroma klīniskā aina, ir palikuši parietālie bojājumi.

Bojājumi var izplatīties arī citās aizmugurējās vietās, piemēram, pakauša reģionos.

Starp šāda veida traumu izraisītājiem Gerstmana sindromā ir cerebrovaskulāri negadījumi un smadzeņu audzēju attīstība.

Pieaugušajiem visbiežāk ir tas, ka šis sindroms attīstās saistībā ar išēmijas vai cerebrovaskulāras asiņošanas epizodēm.

Diagnosticēto gadījumu skaits, kas saistīti ar galvas traumām vai smadzeņu audzēju klātbūtni, ir mazāks.

Diagnoze

Aizdomas par Gerstmana sindromu parasti izpaužas ar izmaiņām, kas saistītas ar orientāciju, aprēķināšanas prasmi, rakstīšanas spēju vai digitālo atpazīšanu.

Diagnozes pamatā galvenokārt ir neiroloģiska un neiropsiholoģiska izmeklēšana. Neiroloģiskās novērtēšanas gadījumā ir svarīgi noteikt smadzeņu bojājuma vai bojājumu etioloģisko cēloni un atrašanās vietu.

Visbiežāk tiek izmantoti attēlveidošanas testi, piemēram, datorizēta tomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai traktogrāfija.

Skartās personas neiropsiholoģiskajā pārbaudē ir jāveic kognitīvo spēju novērtējums, veicot klīnisku novērošanu un izmantojot standartizētus testus.

Ārstēšana

Tāpat kā diagnoze, arī Gerstmana sindroma ārstēšanai ir neiroloģisks un neiropsiholoģisks aspekts.

Neiroloģiskās iejaukšanās laikā medicīniskās pieejas koncentrējas uz etioloģiskā cēloņa un iespējamo komplikāciju ārstēšanu. Parasti tiek izmantotas standarta procedūras, kas paredzētas cerebrovaskulāru negadījumu vai smadzeņu audzēju gadījumos.

Neiropsiholoģiskā iejaukšanās parasti izmanto individualizētu un daudznozaru intervences programmu. Būtisks ir darbs ar skartajām kognitīvajām zonām.

Viens no vissvarīgākajiem mērķiem ir pacientam atgūt optimālu funkcionēšanas līmeni, cik iespējams tuvu oriģinālam. Turklāt būtiska ir arī kompensējošās izziņas stratēģiju ģenerēšana.

Bērnu populācijā ir arī izdevīgi izmantot speciālo izglītību un īpašas mācību programmas.

Atsauces

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann sindroms: pašreizējā perspektīva. Uzvedības psiholoģija, 417-436.
2. Černjē del Kastillo, C., Garsija Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., un Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann sindroms 9 gadus vecam vīrietim. Rev Neurol.
3. Lebrūns, Y. (2005). Gerstmana sindroms. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio un Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmann sindroms: neiroanatomiski-klīniskā korelācija un diferenciālās semioloģiskās īpašības.
5. NORD. (2016). Gerstmann sindroms. Iegūts no Nacionālās reto slimību organizācijas.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann attīstības sindroms. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Bērna attīstības neiropsiholoģija.