KLĪNISKAIS SINDROMS: SIMPTOMI, CĒLOŅI, ĀRSTĒŠANA - NEIROPSIHOLOĢIJA - 2025

Cloistered sindroms ir reta neiroloģiska slimība, ko raksturo ar vispārēju un pilnīgu paralīzi brīvprātīgo ķermeņa muskuļus, izņemot tos, kas kontroles acu kustībām (valsts institūts Neiroloģiski traucējumi un insultu, 2007).

Šī patoloģija indivīdus atstāj pilnīgi paralizētus un pasaulīgus, tāpēc daudzos gadījumos bieži tiek minēti termini e "nebrīves sindroms" vai "slēgšanas sindroms".

Klīniskais sindroms ir sekundārs nosacījums nozīmīgam bojājumam smadzeņu stumbra līmenī, iesaistot kortikospinālo un corticululbar ceļu (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Turklāt šie smadzeņu bojājumi var rasties dažādu slimību dēļ: galvas trauma, dažādas patoloģijas, kas saistītas ar asinsrites sistēmu, slimības, kas iznīcina nervu šūnu mielīnu, vai dažu zāļu pārdozēšana (Nacionālais neiroloģisko traucējumu institūts) un Stroke, 2007).

Cilvēki ar bloķēta sindromu ir pilnībā apzināti, tas ir, viņi var domāt un domāt, bet viņi nevarēs runāt vai veikt kustības. Tomēr ir iespējams, ka viņi var sazināties, izmantojot acu kustību (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2007).

Neskatoties uz to, lielākajā daļā gadījumu, kad ir nopietnas smadzeņu stumbra izmaiņas vai bojājumi, nav īpašu ķirurģisku vai farmakoloģisku labojumu, un tāpēc neiroloģiski deficīti var būt hroniski (Collado-Vázquez un Carrillo , 2012).

Mirstība akūtā fāzē notiek aptuveni 60% gadījumu, un motoriskās funkcijas atjaunojas reti, kaut arī pacientiem ar neaskulāru etioloģiju ir labāka prognoze (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Tāpēc terapeitiskā iejaukšanās šāda veida patoloģijās ir vērsta uz pamataprūpi, kas uztur pacienta dzīvībai svarīgās funkcijas, un iespējamo veselības komplikāciju ārstēšanu (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Kas ir ieslēgts sindroms vai ieslēgts sindroms?

Klīniskajam sindromam ir klīniska aina, kurai raksturīga tetraplegija (četru ekstremitāšu pilnīga paralīze) un anartrija (nespēja izteikt skaņas), saglabājot apziņas stāvokli, elpošanas funkcijas, redzi, acu kustību un dzirdes koordināciju. (Mellado et al., 2004).

Novērošanas līmenī pacients ar bloķētu sindromu tiek attēlots nomodā, nekustīgs, bez iespējas sazināties ar valodu un ar saglabātām acu kustībām (Mellado et al., 2004).

Šī patoloģija pirmo reizi tika aprakstīta Alejandro Dumas romānā "Monte Cristo grāfs" apmēram 1845. gadā. Tikai 1875. gadā parādījās klīniskais sindroms, ko medicīnas literatūrā aprakstīja Darolles ar pirmo klīnisko gadījumu (Collado-Vázquez un Carrillo, 2012).

Jau Dumas romānā parādījās šīs simpātijas galvenās klīniskās īpašības:

Gados vecais Noirtjē de Villefors sešus gadus ir pilnībā paralizēts: "nekustīgs kā līķis", perfekti saprotams un sazinās ar acu kustību kodu.

Slēgtā sindroma postošo seku dēļ tas ir aprakstīts daudzos darbos gan filmās, gan televīzijā.

Statistika

Iecietības vai nebrīves sindroms ir izplatīta slimība. Lai arī tā izplatība nav precīzi zināma, 2009. gadā tika dokumentēti un publicēti 33 gadījumi, tāpēc daži pētījumi lēš, ka tā izplatība ir <1 gadījums uz 1 000 000 cilvēku (Orphanet, 2012).

Tā kā ir daudz nebrīves sindroma gadījumu, kas netiek atklāti vai tiek nepareizi diagnosticēti, vispārējā populācijā ir grūti noteikt reālo cilvēku skaitu, kuri cieš vai ir cietuši no šāda veida patoloģijas (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010).

Kas attiecas uz seksu, tas vienādi ietekmē sievietes un vīriešus, un turklāt tas var skart jebkura vecuma cilvēku, tomēr tas ir biežāk sastopams gados vecākiem pieaugušajiem, jo ​​cieš no išēmijas vai smadzeņu asinsizplūduma (Nacionālā reti sastopamo slimību organizācija, 2010) ).

Vidējais aplēstais vecums bloķēta sindroma rašanās dēļ asinsvadu cēloņu dēļ ir 56 gadi, bet vidējais vecums tā stāvoklim, kas nav saistīts ar asinsvadu faktoriem, tiek lēsts ap 40 gadiem (Collado-Vázquez un Carrillo, 2012).

pazīmes un simptomi

Amerikas rehabilitācijas medicīnas kongress (1995) Locked-in sindromu (LIS) definēja kā patoloģiju, kurai raksturīga apziņas un kognitīvo funkciju saglabāšana, ar vienu kustību un saziņas nodrošināšanai caur valodu (Brain Foundation) , 2016).

Parasti tiek ņemti vērā 5 kritēriji, kas vairumā gadījumu var noteikt aizslēgta sindroma klātbūtni (Nacionālais rehabilitācijas informācijas centrs, 2013):

• Tetraplegia vai tetraparēze
• Augstāko garozas funkciju uzturēšana.
• Smaga afonija vai hipofonija.
• Spēja atvērt acis un veikt vertikālas kustības.
• Izmantojiet acu kustības un mirgošanu kā saziņas līdzekli.

Tomēr atkarībā no traumas vietas un nopietnības var novērot vairāku citu pazīmju un simptomu parādīšanos (Luján-Ramos et al., 2011):

• Paredzamās pazīmes: galvassāpes, vertigo, parestēzija, hemiparēze, diplopija.
• Nomoda stāvokļa un apziņas saglabāšana.
• Motoriski traucējumi: tetraplegija, anartrija, sejas diapleģija, īslaicīga stingrība (neparasta stāja ar izstieptām rokām un kājām un galvas un kakla noliektu muguru).
• Acu pazīmes: horizontālo acu kustību divpusējās konjugācijas paralīze, mirgojošu un vertikālu acu kustību saglabāšana.
• Atlikušās motoriskās aktivitātes: distālās pirkstu kustības, sejas un mēles kustības, galvas locīšana.
• Brīvprātīgas epizodes: ņurdēšana, raudāšana, mutisks automātisms, cita starpā.

Bezsaistes sindroma attēlojumā var izdalīt divus posmus vai momentus (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010):

• Sākotnējā vai akūtā fāze: pirmo fāzi raksturo anafāzija, elpceļu iesaistīšanās, pilnīga muskuļu paralīze un samaņas zuduma epizodes.
• Pēcakūta vai hroniska fāze: apziņa, elpošanas funkcijas un vertikālās acu kustības ir pilnībā atjaunotas.

Negūstošā sindroma vai ieslēgtā sindroma veidi

Nebrīvē sindroms ir klasificēts pēc dažādiem kritērijiem: smaguma pakāpes, evolūcijas un etioloģijas. Neskatoties uz to, kopumā etioloģija un smagums ir faktori, kas piedāvā vairāk informācijas par pacienta turpmāko prognozi (Sandoval and Mellado, 2000).

Atkarībā no smaguma pakāpes, daži autori, piemēram, Bauers, ir aprakstījuši trīs klīniska sindroma kategorijas (Brain Foundation, 2016):

• Klasiskais bloķētā sindroms (Klasiskais LIS) : apziņas saglabāšana, pilnīga muskuļu paralīze, izņemot vertikālas acu kustības un mirkšķināšanu.
• Kopējais ieslēgtā sindroms (pilnīgs vai pilnīgs LIS) : apziņas saglabāšana, ja nav valodu sakaru un acu kustības. Pilnīga muskuļu un motora paralīze.
• Nepilnīgs ieslēgta sindroms (nepilnīga LIS) : apziņas saglabāšana, dažu brīvprātīgu kustību atjaunošana un acu kustību uzturēšana.

Turklāt jebkurā no šiem veidiem pacientam ar nebrīves sindromu var būt divi apstākļi:

• Pārejošs bloķēta sindroms: raksturo neiroloģiski uzlabojumi, kas var kļūt pilnīgi, ja nav pastāvīgu smadzeņu bojājumu (Orphanet, 2012).
• Pārejošs bloķēta sindroms: nav būtisku neiroloģisku uzlabojumu, un tas parasti ir saistīts ar pastāvīgu un neatgriezenisku smadzeņu bojājumu klātbūtni (Orphanet, 2012).

Cēloņi

Klasiski Locked-in sindroms rodas smadzeņu kāju bojājumu, mugurkaulāja vai bazilāras artērijas oklūzijas vai bojājuma vai smadzeņu kāju kompresijas rezultātā (Orphanet, 2012).

Daudzus gadījumus īpaši izraisa pons (smadzeņu stumbra zona) bojājums. Poniem ir svarīgi neironu ceļi, kas savieno pārējos smadzeņu apgabalus ar muguras smadzenēm (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010).

Bojājumi parasti rodas kortikulu aparāta, kortikospināla un kortikopontīna ceļu līmenī, tāpēc attīstās muskuļu paralīze un anartrija. Parasti augošie somatosensoriskie un neironu ceļi paliek neskarti, tāpēc tiek uzturēts apziņas līmenis, nomoda / miega cikli un ārējās stimulācijas uzbudināmība (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Smadzeņu bojājumu etioloģiskie faktori

Parasti etioloģiskos faktorus parasti iedala divās kategorijās: asinsvadu un neaskulāri notikumi.

Gan pieaugušajiem, gan bērniem galvenais iemesls ir dejojoša tromboze, tā rodas 60% gadījumu (Sepúlveda et al., 2011).

No otras puses, starp neaskulāriem cēloņiem visbiežāk ir traumatiski negadījumi, kas saistīti ar kontūziju smadzeņu stumbra apgabalos (Sepúlveda et al., 2011).

Turklāt ir arī iespējams, ka attīstās aizslēgta sindroma audzējiem, encefalīts, multiplā skleroze, Guillian Barré slimība, amiotrofiskā laterālā skleroze vai myasthenia gravis, cita starpā (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnoze

Šīs patoloģijas diagnozes pamatā ir gan klīnisko rādītāju novērošana, gan dažādu diagnostikas testu izmantošana.

Bieži vien acu kustības var novērot spontāni, un vēlmi komunicēt caur to var noteikt arī ģimenes locekļi un aprūpētāji. Šo iemeslu dēļ ir svarīgi pārbaudīt acs kustības, reaģējot uz vienkāršām komandām (Orphanet, 2012). Veikt diferenciāldiagnozi ar veģetatīvo vai minimāli apzināto stāvokli.

Turklāt, lai apstiprinātu muskuļu paralīzi un nespēju izteikt runu, būs nepieciešama fiziska pārbaude.

No otras puses, funkcionālu neirofotografēšanas metožu izmantošana ļauj noteikt smadzeņu bojājuma vietu un pārbaudīt apziņas pazīmes.

Dažas no metodēm, kas tiek izmantotas nebrīves sindroma vai ieslēgta sindroma diagnostikā, ir (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010):

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ( MRI ): bieži izmanto, lai apstiprinātu smadzeņu bojājumus apgabalos, kas saistīti ar nebrīves sindromu.
• Magnētiskās rezonanses angiogrāfija: izmanto, lai identificētu iespējamo asins recekļa vai trombu klātbūtni artērijās, kas piegādā smadzeņu stumbru.
• Elektroencefalogramma (EEG): izmanto smadzeņu aktivitātes mērīšanai, un cita starpā tā var atklāt signāla apstrādes klātbūtni, ja nav izteiktas apziņas, nomodā un miega ciklu.
• Elektromiogrāfija un nervu vadīšanas pētījumi: tos izmanto, lai izslēgtu perifēro nervu un muskuļu bojājumus.

Ārstēšana

Pašlaik nav nedz nebrīvē izārstējama sindroma, nedz standarta protokola vai ārstēšanas kursa (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts, 2007).

Sākotnējā šīs patoloģijas ārstēšana ir vērsta uz traucējumu etioloģiskā cēloņa ārstēšanu (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010).

Pirmajās fāzēs būs jāizmanto pamata medicīniskā aprūpe, lai aizsargātu pacienta dzīvību un kontrolētu iespējamās komplikācijas. Parasti viņiem nepieciešama mākslīgā elpošana vai barošana ar gastrostomijas palīdzību (barošana caur mazu caurulīti, kas ievietota kuņģī (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010).

Kad akūtā fāze ir beigusies, terapeitiskās iejaukšanās ir vērsta uz autonomu elpošanas funkciju atjaunošanu, rīšanas un neatkarīgas urinēšanas atjaunošanu, galvas un kakla pirkstu motorisko spēju attīstību un, visbeidzot, komunikatīvā koda izveidošanu, izmantojot: acu kustība (Orphanet, 2012).

Vēlāk ārstēšana tiek vērsta uz brīvprātīgu kustību atjaunošanos. Dažos gadījumos tiek panākta pirkstu kustība, rīšanas kontrole vai dažu skaņu radīšana, savukārt citos gadījumos brīvprātīgas kustības kontrole netiek panākta (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010).

Atsauces

1. Smadzeņu fonds. (2016). Slēgts sindroms (LIS). Iegūti no traucējumiem. Smadzeņu fonds: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Nebrīvē sindroms literatūrā, kino. Rev Neurol, 54 (9), 564–570.
3. MD (2011). Slēgts sindroms. Iegūts no WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarteriāla trombolīze bazilāru artēriju trombozē. Atveseļošanās diviem pacientiem ar klīnisku sindromu. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Kas ir bloķēts sindromā? Iegūts no Nacionālā rehabilitācijas informācijas centra: naric.com
6. NIH. (2007). Slēgts sindroms. Iegūts no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insulta institūta: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010). Slēgts sindroms. Iegūts no Nacionālās reto slimību organizācijas: rarediseases.org
8. Bārenis. (2012). Klīniskais sindroms. Iegūts no Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Klīniskais sindroms: klīniskā gadījuma un literatūras apskats. Atkl. Mem., 8., 1. – 9.
10. Sandoval, P., un Mellado, P. (2000). Slēgts sindroms. Iegūti no neiroloģijas piezīmjdatoriem: school.med.puc.cl